原发性胃肠道淋巴瘤课件.ppt

1、原发性胃肠道淋巴瘤原发性胃肠道淋巴瘤 报报 告告 人：李人：李 建建指导老师：孙维佳教授指导老师：孙维佳教授简介简介l是一组起源于胃肠道粘膜固有层和粘膜下层的淋巴组织的恶性肿瘤。l是结外淋巴瘤最常见好发部位，主要为非霍奇金淋巴瘤l可发生于整个消化道，以胃最多见，约占40%（是仅次于胃癌的胃恶性肿瘤），小肠约占28%，回盲部约占21%，而大肠原发性者较罕见。l临床表现与胃肠道癌症相似，但治疗及预后与胃肠道癌有很大差异主要病理分型主要病理分型l胃肠道黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(Mucosa-associated lympho id tissue,MALT)l弥漫性大B 细胞淋巴瘤(Diffuse la

2、rge B-cell lymphoma,DLBCL)l肠道相关T 细胞淋巴瘤(Enteropathy-associated T-cell lyphomas,EATL)l套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma,MCL)lMALT淋巴瘤，占PGIL 的50%，占NHL 的7%8%,发病中位年龄为60岁,男女性比例为1：1.06，多为惰性经过，胃MALT与幽门螺杆菌感染有关lDLBCL大部分发生于胃,其次是小肠,大肠较少见,组织学特点为瘤细胞体积较大,核异性较大,核分裂相常见,胞浆量中等,嗜双色等。恶性程度较高,对化学治疗较敏感,可采用综合化学治疗方案,预后较MALT淋巴瘤差,5年生

3、存率为30%45%lEATL很少见,常为多发,呈多个节段,且易播散至肝、脾、肺等器官。组织学特点为肿瘤细胞中等或偏大,核染色质细腻稠密,核仁细小或不清楚,核分裂相多见。预后常不良,5年生存率仅10%左右lMCL占NHL 的6%,多发生于空肠及末端回肠,亦可见于胃、十二指肠、结肠及直肠,常同时侵犯咽淋巴环、肠系膜淋巴结、骨髓等,老年男性多见。临床分期临床分期 AnnarborAnnarbor分期（分期（19941994）l期：肿瘤局限于胃肠道，单发或多发不连续病变l期：肿瘤累及腹部淋巴结，a期，局限于胃周或肠周淋巴结；b期，延伸至远处肠系膜、腹主动脉旁、下腔静脉旁、盆腔、腹股沟淋巴结l期：肿瘤侵

4、透浆膜，侵及临近组织或器官l期：肿瘤扩散到结外其他器官或胃肠道病变，侵及隔上淋巴结。临床特点临床特点诊断标准（诊断标准（Dawsons1961Dawsons1961）l首次就诊时浅表淋巴结不肿大；l白细胞计数和淋巴结分类正常；l纵膈淋巴结无肿大；l手术探查时以胃肠病变为主或仅有胃肠邻近的少数区域淋巴结受累；l肝脾正常。内镜下改变内镜下改变根据其大体形态分为溃疡型、浸润型及结节型黏膜下浸润表现为鹅卵石样外观或弥漫增厚可似皮革样胃。具备多形性与多灶性损害特征,病变呈高度不规则性或有跨区域(如跨幽门或回盲部损害)消化道癌内镜下的区别：弥漫浸润型弥漫浸润型：黏膜下浸润,肌层浸润较少,除霍奇金淋巴瘤外均

5、无成纤维反应,管壁伸展性及柔韧性结节型结节型：呈多发,表面糜烂、易出血、覆白苔等多样性表现,且多种类型的病变混合存在,如与溃疡共存;溃疡型溃疡型：病变广泛,覆污秽苔,边缘锐利,周边堤状隆起,且常呈多发性,溃疡大小、形态、深浅不一。超声内镜：超声内镜：可提供胃肠壁各层浸润深度和胃肠周围淋巴结受累资料进行初步TNM 分期,可动态观察治疗前后病情变化。表浅扩散型表浅扩散型：胃肠壁第1、2层增厚,为低回声;弥漫浸润型弥漫浸润型：胃肠壁弥漫性增厚,第2、3层为低回声,涉及范围较广;肿块型肿块型：局部形成低回声团块,突向胃肠腔,并可形成溃疡;混合型：混合型：兼有表浅扩散型和肿块型特点内镜下活检：内镜下活检

6、：是诊断PGIL最重要的手段之一注意深取、重复取材,甚至内镜黏膜大块取材,可提高诊断阳性率。X X线消化道造影：线消化道造影：黏膜粗大,多发结节的充盈缺损,肿块为溃疡型、浸润型及混合型,钡剂造影充盈缺损的边缘光整,溃疡围堤常较光整,而溃疡型胃癌为宽窄不一,且有指压痕的围堤CT/MRI检查：检查：可显示清楚的龛影和围堤,有助于显示胃壁厚度及肠腔内淋巴结肝脾是否受侵等影像学特点影像学特点原发性胃淋巴瘤：原发性胃淋巴瘤：胃癌：浸润型胃癌胃壁增厚的范围和厚度范围和厚度不及淋巴瘤明显，且壁僵硬，病变局限形态固定，病变更倾向于向外浸润。胃肠道间质瘤：以向腔外生长的肿块多见，可有中心坏死、溃疡形成或者钙化，

7、平扫和增强密度尚不均匀，但一般强化较胃淋巴瘤明显。鉴别诊断：鉴别诊断：小肠淋巴瘤：小肠淋巴瘤：小肠克隆恩病小肠克隆恩病：一般为肠道多节段的病变，范围较广泛，引起的系膜周围淋巴结增生一般也比较小。小肠腺癌小肠腺癌：小肠淋巴瘤小肠淋巴瘤一般发生在远段小肠，通常破坏固有肌层，引起肠管广泛扩张（动脉瘤样扩张）。而小肠腺癌小肠腺癌多发生在近段小肠，通常促进结缔组织增生，导致肠管狭窄。鉴别诊断：鉴别诊断：结直肠淋巴瘤：发病部位以结直肠淋巴瘤：发病部位以盲肠盲肠居多，难以从形居多，难以从形态学角度做出诊断，从态学角度做出诊断，从放射学角度放射学角度来看，当出现来看，当出现巨大的结肠外成分、官腔向心性的扩张、

8、末端回巨大的结肠外成分、官腔向心性的扩张、末端回肠及回盲瓣的息肉样的充盈缺损。肠及回盲瓣的息肉样的充盈缺损。结直肠癌：以直肠癌占多数，活组织检查一般能结直肠癌：以直肠癌占多数，活组织检查一般能明确诊断。明确诊断。鉴别诊断：鉴别诊断：无统一无统一的的PGIL 最佳治疗方案最佳治疗方案,对每位患者应根据对每位患者应根据其其病理类型病理类型、分期分期和和国际预后指数国际预后指数制订个体化治制订个体化治疗方案。疗方案。化学治疗化学治疗是是PGIL 的主要治疗方法的主要治疗方法,以化学治疗为以化学治疗为基础的联合治疗基础的联合治疗(化学治疗加放射治疗、手术等化学治疗加放射治疗、手术等)可取得良好疗效，可

9、取得良好疗效，CHOP方案方案(环磷酰胺、多柔比环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）星、长春新碱、泼尼松）手术治疗手术治疗：早期局限性病变，并发穿孔、梗阻时：早期局限性病变，并发穿孔、梗阻时放疗放疗：、期期PGIL 患者以化学治疗为主患者以化学治疗为主,诱导诱导化学治疗后辅以局部放射治疗。化学治疗后辅以局部放射治疗。生物学治疗生物学治疗：IFNA、CD20单抗单抗(利妥昔单抗利妥昔单抗)抗抗Hp治疗治疗：胃肠道：胃肠道MALT 淋巴瘤淋巴瘤骨髓移植骨髓移植：仅预后不良时才考虑骨髓移植：仅预后不良时才考虑骨髓移植治治 疗：疗：影响预后的因素主要有组织学分型和临床分期组织学分型：组织学分型：MA

10、LT 淋巴瘤,多呈惰性经过,预后相对较好,5年总体生存率在86%95%;DLBCL,具有侵袭性,复发率高,预后差;EATL,70%诊断时已是期以上病变,且常侵犯骨髓及外周血,化学治疗完全缓解率低,预后差MCL,常侵犯多个部位,化学治疗效果比大B 细胞淋巴瘤差,预后不良。预预 后：后：临床分期：临床分期：临床分期越晚预后越差。临床分期越晚预后越差。预预 后：后：l最常见的结外淋巴瘤发病部位最常见的结外淋巴瘤发病部位总总 结：结：l缺乏特异性临床表现，误诊率高缺乏特异性临床表现，误诊率高l内镜下活检是确诊的重要手段，要深取、内镜下活检是确诊的重要手段，要深取、重复取材、甚至内镜粘膜大块取材重复取材、甚至内镜粘膜大块取材l治疗上应个体化的综合治疗治疗上应个体化的综合治疗Thank youThank you