《内科学》课件-系统性红斑狼疮.ppt
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- 内科学 课件 系统性红斑狼疮
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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)目的和要求n1、掌握:临床表现,自身抗体、分类标准,以及药物治疗。n2、熟悉:病情判断、鉴别诊断、妊娠。n3、了解:病因发病机制,病理改变、一般治疗、对症治疗、预后等。基本概念n系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统累及的慢性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。n以病情缓解和急性发作交替为特点nSLE好发于2040岁的育龄女性n我国的患病率为30.13-70.41/10万(全球第二)病因n1、遗传因素n2、环境因素n3、雌激素遗传因素n流行病学:SLE患者第一代亲属中患SLE者
2、8倍于无SLE患者;单卵双胞胎患SLE者510倍于异卵双胞胎 n易感基因:HLA-类DR2、DR3频率异常;HLA-类C2或C4缺损;HLA以外的易感基因1q23、1q4142 环境因素n紫外线:紫外线照射使皮肤上皮细胞暴露新的自身抗原。n药物:磺胺类、青霉素、异烟肼、肼苯哒嗪 n微生物:EB病毒、分支杆菌 n其它:染发剂、蘑菇 雌激素n女性高于男性。n更年前阶段:9:1n儿童以老人:3:1发病机制与免疫异常B细胞活化细胞活化外来抗原外来抗原免疫耐受减弱免疫耐受减弱T细胞活化细胞活化B 细胞分泌抗体细胞分泌抗体组织损伤组织损伤组织如何损伤?组织如何损伤?组织损伤机制组织损伤机制组织损伤机制致病
3、性自身抗体致病性自身抗体致病性免疫复合物致病性免疫复合物T和和NK细胞功能失调细胞功能失调致病性自身抗体的损伤机制抗血小板等抗体抗血小板等抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗抗SSA抗体抗体IgG+抗原抗原致病性自身抗体致病性自身抗体致病性免疫复合物n1、清除IC的机制异常。n2、IC形成过多。n3、因IC的大小不当不能吞噬或排除。T 和NK细胞功能失调nCD 8T细胞以及NK细胞功能失调nCD4功能不受抑制nCD4持续存进B细胞活化n抗体持续产生病病 理理主要病理改变主要病理改变:炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常 中小血管中小血管:免疫复合物沉积免疫复合物沉积受损器官的特征性改变受损器官的特征性改
4、变 (1)(1)苏木紫小体苏木紫小体 (2)(2)“洋葱皮样洋葱皮样”病变(病变(小小A周围纤维组织增生周围纤维组织增生)苏木紫小体:细胞核受抗体的作用变性为嗜酸性团块 n“洋葱皮样”病变:小动脉周围有显著向心性纤维增生苏木紫小体“洋葱皮样”病变临床表现临床表现(多样)(多样)1 1、全身症状:发热、疲倦、体重、全身症状:发热、疲倦、体重下降等下降等2 2、皮肤黏膜:、皮肤黏膜:8080患者在病程中患者在病程中出现皮疹出现皮疹 特征性表现:特征性表现:颊部蝶形红斑颊部蝶形红斑、盘状红斑、指掌部或甲周红斑、盘状红斑、指掌部或甲周红斑、指端缺氧、面部、躯干皮疹。指端缺氧、面部、躯干皮疹。蝶形红斑蝶
5、形红斑掌部红斑掌部红斑网状青斑网状青斑雷诺现象雷诺现象光过敏光过敏(photosensitivity)网状青斑网状青斑(livedo reticularis)口腔无痛性溃疡口腔无痛性溃疡(oral ulcers)脱发脱发(alopecia)雷诺现象雷诺现象(raynauds phenomenon)光过敏阳光暴晒、射线、人工光源照射。面部红斑加重、暴露皮肤出现红色斑疹、丘疹大疱性皮疹伴有烧灼感、痒痛感,全身症状加重,这种现象称为“光过敏”现象。雷诺现象n雷诺现象典型发作可分为三期:1.早期表现苍白 由于四肢末端细小动脉痉挛,皮肤血管内血流量减少而突然发生,一般好发于手指,为对称性自指端开始向手掌
6、发展,但很少超过手腕。手部局部皮温降低,有麻木、针刺、以及僵硬感等。2.几分钟后青紫 细小动脉先扩张,而细小静脉仍处于痉挛状态,毛细血管丛缺氧青紫,此时自觉症状一般较轻。3.潮红 当病人处于温暖环境中,寒冷刺激消失,血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后,皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓,历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍,严重者指端出现溃疡、坏疽,或手指变短。3 3、浆膜炎:胸腔积液、心包积液(双侧、浆膜炎:胸腔积液、心包积液(双侧、中等量、少)。中等量、少)。4、关节和肌肉、关节和肌肉关节疼痛:n最
7、常见的症状之一,主要表现关节疼痛 n常见部位:指、腕、膝关节 n通常不引起关节骨破坏,很少出现关节畸形。n肌痛和肌无力:n肌肉疼痛 n肌炎(5%),肌酶谱增高 n股骨头坏死:n糖皮质激素的副作用5 5、狼疮肾炎(、狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)约约7575患者有患者有LNLN的临床表现,尿异常、的临床表现,尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型偶可为急进性肾炎型6 6、心血管、心血管 心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变 可
8、有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭可有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭 6 6、心血管心血管 心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭、心肌可有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭、心肌缺血缺血 7、肺肺n胸膜炎(35%):中小量、双侧性、渗出性胸腔积液 n狼疮肺炎:发热、干咳、气促;肺X线可见双下肺片状浸润阴影 n肺间质性病变(少数):肺间质纤维化 n肺动脉高压:出现在肺血管炎或有雷诺现象患者 n弥漫性出血性肺泡炎 n肺梗塞 n肺萎缩综合征(shrinking-lung syndrome)危及危及生命生
9、命 狼疮性肺炎n急性狼疮性肺炎在狼疮患者中的发生率为1-12%,狼疮活动期达30%,它是一种肺泡-毛细血管单位的急性损伤,起病急,进展快,死亡率高,突出表现为发热、咳嗽、咳痰(有时伴咯血)、进行性呼吸困难、紫绀及胸腔积液等,听诊双肺底部常有广泛湿啰音(吸气末),胸片示单侧或双侧肺部有大片浸润影(尤其是下肺野呈弥漫性肺泡浸润),CT扫描有肺泡炎(毛玻璃样)或纤维化(蜂窝样),血气分析示低氧血症和低二氧化碳血症 狼疮肺炎的影像学异常8 8、神经系统、神经系统 神经精神狼疮(神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP)提示提示SLESLE病情活动病情活动 病变累及脑表现头痛、呕
10、吐、偏瘫、病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫癫痫、意识障碍、意识障碍;幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓脊髓、周围神经均可受累、周围神经均可受累神经狼疮的检查项目n脑脊液检查n特异性抗体 nCTA、MRA9 9、消化系统、消化系统n食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等n患者血清转氨酶升高患者血清转氨酶升高n急腹症:如胰腺炎、急腹症:如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻肠坏死、肠梗阻 血液系统血液系统 1、减少:血细胞自身免疫性溶血贫血:10%Coombs 试验阳性 血小板减少:抗血小板抗体、抗磷脂抗体、骨髓巨核细胞成熟障碍 2、增大淋巴结肿
11、大和脾肿大抗磷脂抗体综合征n1、反复流产n2、动静脉血栓形成(高凝)n3、血小板减少(低凝)干燥综合症n1、口干猖狂性龋齿n2、眼干 眼眼 部改变n眼底变化(15%):n 出血、乳头水肿、视网膜渗出物。视网膜血管炎所致 n视神经病变:血管炎可累及视神经 n两者均可影响视力,重者可致盲眼底变化一般项目一般项目血常规异常血常规异常尿常规异常:血尿、蛋白尿、管型尿等尿常规异常:血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常:白蛋白血生化指标异常:白蛋白,球蛋白球蛋白,严重肾损害者尿,严重肾损害者尿素氮素氮,肌酐肌酐 血沉血沉增快、脑脊液增快、脑脊液(一)抗核抗体谱(一)抗核抗体谱 1.1.抗核抗体(抗核抗体(
12、antinuclear antibodies,ANA)ANAANA是筛选结缔组织病的主要试验是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的见于几乎所有的SLESLE患者,特异性低患者,特异性低 2.2.抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体 诊断诊断SLESLE的的标记标记抗体之一抗体之一 多出现在多出现在SLESLE的的活动活动期期自身抗体自身抗体ANAANA(+)均质型)均质型ANAANA(+)斑点型)斑点型 自身抗体的概念n自身抗体:自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白。n抗细胞内抗原的抗体包括:1、抗细胞核成分的抗体(抗核抗体)。2、抗细胞浆内成分的抗体(抗中性粒细胞及其他
13、细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体、抗核糖体抗体等)。3、抗细胞表面抗原的抗体。3.3.抗抗ENAENA抗体谱抗体谱(1 1)抗)抗SmSm抗体:诊断抗体:诊断SLESLE的的标记标记抗体之一。特异性抗体之一。特异性9999,敏感性敏感性2525。阳性。阳性不代表不代表疾病活动性疾病活动性(2 2)抗)抗RNPRNP抗体:阳性率抗体:阳性率4040(3 3)抗)抗SSA(Ro)SSA(Ro)抗体:往往出现在抗体:往往出现在SCLESCLE、SLESLE合并干燥综合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲合征及新生儿红斑狼疮的母亲(4 4)抗)抗SSB(La)SSB(La)抗体:抗体:其临床意义与抗其临床意
14、义与抗SSASSA抗体相同抗体相同(5 5)抗)抗rRNPrRNP抗体:阳性说明病情活动,提示有抗体:阳性说明病情活动,提示有NPNP狼疮狼疮或或 其他重要内脏的损害其他重要内脏的损害(二)抗磷脂抗体:包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅(二)抗磷脂抗体:包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等毒血清试验假阳性等(三)抗组织细胞抗体:有抗红细胞抗体,(三)抗组织细胞抗体:有抗红细胞抗体,C Coombsoombs试验试验阳性,抗血小板相关抗体阳性,抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于抗神经原抗体多见于NPNP狼疮狼疮(四)其他:有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗(四)其他:有少数的患者血清
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