血栓性微血管病的诊治课件.ppt

1、HUS血栓性微血管病血栓性微血管病TMATTPH因子因子突变突变硬皮病硬皮病妊娠妊娠恶性恶性高血压高血压血管炎血管炎肿瘤肿瘤/化疗化疗其它其它移植移植 血栓性微血管病典型典型D+HUSD+HUS（腹泻相关（腹泻相关)非典型非典型D-HUSD-HUS（非腹泻相关）（非腹泻相关）机制VTEC感染（Verotoxin-producing E.coli）补体旁路途径的调节异常年龄多见于儿童各年龄起病急骤隐匿前驱急性胃肠炎前驱症状不伴有腹泻前驱症状预后较好，不易复发较差，易复发VTECVerotoxin与粘膜细胞受体结合细胞死亡腹泻粘膜血管网O157:H7出血性结肠炎Verotoxin进入肠道血循环与粒

2、细胞结合血管内皮系统HUS神经氨酸酶RBC PLT 内皮细胞病内皮细胞病HUSHUSTTP发热较少不同程度发热血小板减少较轻，胃肠道出血为主明显，皮肤和黏膜为主（颅内出血）肾功能损害几乎100，重要临床表现7688，轻度神经系统408492，较重实验室检查少有vWF裂解蛋白酶活性的下降vWF多聚体与vWF裂解蛋白酶缺乏Moake NEJM 2002 临床表现Br J Haematol，2012 may Medicine（Baltimore).2014 Nov；93（24）：359-63Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi.2014 Jul;111(7):1399-407 Medicine（Baltimore).2014 Nov；93（24）：359-63InternMed.2014；53（22）2595-9 Future Oncol 2014 Aug;10(10):1727-34