肥厚型心肌病讲课课件.ppt

1、肥厚型心肌病ppt优选肥厚型心肌病ppt3研究历史HCM第一例的报道出现在一个多世纪以前。第一例的报道出现在一个多世纪以前。20世纪世纪50年代晚期开始进行系统研究。年代晚期开始进行系统研究。最显著的特点：最显著的特点：心肌不对称性肥厚（无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚因素）；以室间隔受累为主；左心室无扩大 收缩功能的表现增强另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。（存在流出道压力阶差者约占（存在流出道压力阶差者约占1/4）HCM典型特征：心脏血流动

2、力学负荷与心肌肥厚典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程度不相符。程度不相符。A总体患病率总体患病率0.2%（1/500）B行心脏彩超人群行心脏彩超人群中的患病率中的患病率0.5%CHCM患者一级亲患者一级亲属中发病率属中发病率1/4流行病学5病因遗传学至少至少50%的家族性的家族性HCM是常染色体显性遗传。是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有目前为止共发现至少有10种基因与之相关。种基因与之相关。因此确诊一例因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。三代人进行筛查。2

3、0岁以前，每岁以前，每1218个月检查一个月检查一次；次；20岁以后，每岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。年检查一次（超声心动图）。病 理 学大体标本放大50倍：室间隔（VS）与左心室（LV）游离壁厚度不成比例；组织学标本：细胞肥大，且排列紊乱；组织学标本：严重的壁内冠脉异常，管壁严重增厚官腔明显狭窄。7组织学标本：组织学标本：健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色）肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因：引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩中晚期左室

4、流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动，导致左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣关闭不全。左室流出道压力阶差不一定存在于所有左室流出道压力阶差不一定存在于所有HCM中，中，静息时静息时30mmHg为有意义的梗阻。为有意义的梗阻。多数多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常，与是否患者均存在心脏舒张功能异常，与是否存在左室流出道压力阶差及有无临床症状无关。存在左室流出道压力阶差及有无临床症状无关。二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：临床表现绝大多数无症状或症状较轻，常在一级亲属筛查中绝大多数无症状或症状较轻，常在一级亲属筛查

5、中被发现。不幸的是，其首发症状可能是猝死。被发现。不幸的是，其首发症状可能是猝死。年龄：年龄：4050岁发现的较多。岁发现的较多。激烈运动与过度劳累时易出现晕厥和猝死，应尽早激烈运动与过度劳累时易出现晕厥和猝死，应尽早发现并避免此类活动。因此发现并避免此类活动。因此HCM患者禁止竞技性体患者禁止竞技性体育活动。育活动。11临床症状呼吸困难：最常见，由舒张功能不全所致。近呼吸困难：最常见，由舒张功能不全所致。近90%有症状有症状患者可见。患者可见。心绞痛：心绞痛：3/4的有症状患者中可出现。的有症状患者中可出现。乏力、疲倦：机体供血不足。乏力、疲倦：机体供血不足。晕厥及晕厥前驱症状：瓣下狭窄及回

6、心血量减少使心输出晕厥及晕厥前驱症状：瓣下狭窄及回心血量减少使心输出量不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。儿童与青量不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。儿童与青少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示猝死危险增加。少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示猝死危险增加。其它：心悸，阵发性夜间呼吸困难，充血性心衰，眩晕等其它：心悸，阵发性夜间呼吸困难，充血性心衰，眩晕等相对少见。相对少见。自然转归与预后HCM临床过程变化不一。许多患者症状缺如或轻微，病情临床过程变化不一。许多患者症状缺如或轻微，病情稳定。可长达稳定。可长达510年保持良好状态。年保持良好状态。HCM的年病死率接近的年病死率接近1%，儿童猝

7、死风险较高，可高达，儿童猝死风险较高，可高达6%。5%10%可发展为扩张型心肌病。可发展为扩张型心肌病。有有1/4诊断为诊断为HCM的患者存活超过的患者存活超过75岁。岁。猝死：猝死：HCM死亡的最常见原因，约占50%。可为HCM首发表现。大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年。HCM终末期发病机制假设功能改变：功能改变：心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低；舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。猝死高危因素先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过速；非持续

8、性室性心动过速；首次确诊年龄首次确诊年龄 30岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度30mm）；）；有有HCM猝死家族史猝死家族史；运动后血压反应异常（尤其在运动后血压反应异常（尤其在120次/min）关于-受体阻滞剂疗效的报道差异很大，约有1/3至2/3的病人症状改善。和（或）激发LVOTG70mmHg推注剂量：13ml（实际注射入剂量）LVOTG30mmHg*心肌瘢痕诱导心律失常缓解心绞痛，减少晕厥及晕厥前驱症状；大体标本放大50倍：室间隔（VS）与左心室（LV）游离壁厚度不成比例；某些-受体阻滞剂无效的病人改用维拉帕米后可使症状得到改善。健康心肌的正常组织结构。

9、u 术前准备：术前准备：同一般心血管病介入性治疗 常规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTGu 造影体位：造影体位：右前斜位和后前位加头位u LVOTG测定：测定：单导管双导管技术 29A：单导管测量单导管测量LVOTGB：双导管测量双导管测量LVOTG30若若LVOTG静息时静息时50 mmHg，可测应激性，可测应激性LVOTG。方法：方法：药物刺激法：药物刺激法：多巴酚酊胺520ug/（kg.min），或异丙肾上腺素静滴，使心率增加30 以上；早搏刺激法早搏刺激法:用导管刺激产生单个室性早搏，测量室性早搏后第一个窦性心搏的LVOTG；瓦氏动作；瓦氏动作；3132第1、2及后2次心搏为正常时的

10、窦性心搏，而第5、7、9、11心搏为早搏后心搏，早搏后心搏所产生的LVOTG明显大于正常时的窦性心搏所产生的LVOTG。PTSMA术前应置入临时起搏电极追加肝素50100IU/Kg，使活化的凝血时间达到250300按PTCA技术操作确定靶血管:封堵球囊，杂音减轻、LVOTG下降 超选择性间隔支血管造影 心肌声学造影（MCE)33在注射乙醇前，应检查：球囊在测试过程中没有移位先前置入的临时起搏器工作状态良好为了减轻病人的胸痛，静脉推注吗啡510mg34推注速度：0.51ml/min 推注剂量：13ml（实际注射入剂量）35 无水酒精用量越少越安全 酒精推力不宜太大 整个过程应在X光透视下进行 注

11、意 LVOTG下降下降50%或静息或静息LVOTG120次/min）有猝死或心脏骤停的家族史 既往有心脏骤停史 不明原因的晕厥（尤其是劳累性）运动负荷试验异常（特别是低血压）左心室室壁厚度30mm 高危的基因突变（MYH7，MYBp3等）LVOTG30mmHg*心房颤动*类晕厥*心尖部室壁瘤*43猝死主要危险因素*与心脏性猝死的直接关系尚未得到很好的确认44若有严重临床症状，如：晕厥等，可除外其他原因者，若有严重临床症状，如：晕厥等，可除外其他原因者，PTSMA手术指征放宽，手术指征放宽，LVOTPG可可50mmHg，应激时，应激时70mmHg，需要术者综合考虑。，需要术者综合考虑。45 HOCM的冠状动脉往往粗大，所以，在行的冠状动脉往往粗大，所以，在行PTSMA时，要时，要选择支撑力良好的导引导管，首选软导丝选择支撑力良好的导引导管，首选软导丝 随着手术时间的延长，加压扩张球囊可能出现压力衰减。随着手术时间的延长，加压扩张球囊可能出现压力衰减。所以，术者在注入无水乙醇前，应检查加压球囊的压力，所以，术者在注入无水乙醇前，应检查加压球囊的压力，确保无水乙醇不能返流至前降支确保无水乙醇不能返流至前降支