结节病发病机制及诊治进展课件.ppt
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- 关 键 词:
- 结节 发病 机制 诊治 进展 课件
- 资源描述:
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1、结节病发病机制及诊治进展概 述结节病是不明原因的多系统结节病是不明原因的多系统的肉芽肿性疾病,常发生于的肉芽肿性疾病,常发生于中青年人,主要表现为两肺中青年人,主要表现为两肺门淋巴结肿大、肺部渗出、门淋巴结肿大、肺部渗出、眼部和皮肤病变,肝、脾、眼部和皮肤病变,肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼、和其经系统、肌肉、骨骼、和其他器官也可以累及。最常累他器官也可以累及。最常累及的脏器是肺和机体的淋巴及的脏器是肺和机体的淋巴系统。系统。AJRCCM.1999,160:7363遗传易感性特殊环境暴露免疫反应结节病结节病病因与发病机制4u遗传因素遗传因素 人类白细
2、胞组织相容性抗原(人类白细胞组织相容性抗原(HLAHLA)病因与发病机制保护性保护性?HLA-typesHLA-types DR1DR1 DR4DR4易感性易感性?HLA-typesHLA-types DR3DR3 DR17DR17 DR18DR18 DR8DR8 DR9DR9Ina et al,Chest.1989 Martinetti et al,AJRCCM.1995Berlin et al,AJRCCM.19975u环境因素环境因素 1.1.感染感染 病毒病毒(疱疹病毒、疱疹病毒、EBEB病毒、逆转录病毒、柯萨奇病毒、病毒、逆转录病毒、柯萨奇病毒、CMV)CMV)伯氏疏螺旋体伯氏疏螺旋
3、体 痤疮丙酸杆菌、痤疮棒状杆菌痤疮丙酸杆菌、痤疮棒状杆菌 结核菌和其他分枝杆菌结核菌和其他分枝杆菌 组织胞浆菌组织胞浆菌 肺炎衣原体肺炎衣原体病因与发病机制6u免疫过程(免疫过程(T T细胞驱动的免疫反应细胞驱动的免疫反应)2 2、疾病部位的、疾病部位的T T细胞聚集和单核细胞的聚集细胞聚集和单核细胞的聚集 结节病患者的支气管肺泡灌洗液研究显示和正常患者结节病患者的支气管肺泡灌洗液研究显示和正常患者相比有肺泡巨噬细胞数量的增加相比有肺泡巨噬细胞数量的增加 巨噬细胞数量的增长反映了局部增生和外周血单核细巨噬细胞数量的增长反映了局部增生和外周血单核细胞的募集胞的募集3 3、肉芽肿的形成和修复过程、
4、肉芽肿的形成和修复过程病因与发病机制7临 床 表 现 肺部累及表现(肺部累及表现(90%90%病人病人)呼吸困难、咳嗽、胸痛:呼吸困难、咳嗽、胸痛:30-50%30-50%咯血:罕见咯血:罕见 杵状指:罕见杵状指:罕见 爆裂音:爆裂音:20%5 CD4/CD85+阳性活检:证实结节病诊断;阳性活检:证实结节病诊断;CD4/CD83.6-5 CD4/CD83.6-5,阴性活检:结节病临床诊断;,阴性活检:结节病临床诊断;CD4/CD8 CD4/CD8正常,阴性活检:纵隔镜或开胸肺活检;正常,阴性活检:纵隔镜或开胸肺活检;CD4/CD8CD4/CD8值变化大(值变化大(敏感性低敏感性低)50%50
5、%仍需要行活组织检查(仍需要行活组织检查(BiopsyBiopsy)CD4/CD83.5CD4/CD83.5,特异性高,特异性高50%50%可以避免可以避免BiopsyBiopsy检查检查24诊 断 方 法 血清血管紧张素转换酶血清血管紧张素转换酶(sACEsACE)检查检查sACEsACE由上皮样肉芽肿分泌由上皮样肉芽肿分泌sACEsACE水平与病情严重程度和体内水平与病情严重程度和体内“肉芽肿负荷肉芽肿负荷”无相关性;无相关性;活动期结节病活动期结节病sACEsACE升高的阳性率只有升高的阳性率只有50%-75%50%-75%;sACEsACE在结节病诊断上的敏感性是在结节病诊断上的敏感性
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