精神发育迟滞课件.ppt

1、癔症概念临床亚型及特征表现：解离型、转换型诊断、治疗及预防应激相关障碍概念临床亚型及病因、特征表现、诊断：急性应激障碍、创伤后应激障碍、适应障碍治疗、预防精神发育迟滞概念病因分度及临床表现诊断、治疗及预防 医学概念：精神发育迟滞 教育部门：弱智 民政部门：智力残疾 其他：精神发育不全精神发育不全 智力低下智力低下 大脑发育不全大脑发育不全 精神幼稚症精神幼稚症 智力薄弱智力薄弱 精神发育迟滞（mental retardation）：一组由生物、心理、社会因素所致的广泛性发育障碍。特征：起病于发育成熟以前（18岁）智力发育低下（IQ 70）社会适应困难 可单独出现，也可伴有其他精神障碍或躯体疾病

2、 总患病率：1.268 性别差异：男女之比109：87；男童（1.24）高于女童（1.16）经济水平：农村（1.41%）高于城市（0.70%）全部精神发育迟滞中：轻度：轻度：85 中度：中度：10%重度：重度：34%极重：极重：12 并发行为问题或精神症状者为一般人口的46倍 在社会上属于弱势群体，权益常被侵犯 易被教唆而影响社会秩序，甚至出现违法、犯罪行为1.先天因素：遗传遗传先天性疾病先天性疾病2.孕期、围产期因素3.出生后因素 遗传代谢异常 苯丙酮尿症（苯丙酮尿症（PKU）：苯丙氨酸羟化酶缺乏，常染色体显性遗传）：苯丙氨酸羟化酶缺乏，常染色体显性遗传 半乳糖血症：半乳糖半乳糖血症：半乳糖

3、1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏磷酸尿苷酰转移酶缺乏 粘多糖病粘多糖病型型(Hunter syndrome)：艾杜糖苷酸酶缺乏，常染色体：艾杜糖苷酸酶缺乏，常染色体隐性遗传隐性遗传 粘多糖病粘多糖病IH型型(Hurler syndrome)：X连锁隐性连锁隐性 自毁容貌综合征自毁容貌综合征(Lesch-Nyhan syndrome,LNS)：次黄嘌呤磷酸核：次黄嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏，糖转移酶缺乏，X连锁隐性遗传连锁隐性遗传 染色体异常 多基因遗传 遗传代谢异常 染色体异常 Downs syndrome:G组组21三体，三体，47,XY(XX),+21 Fragile X syndrome（脆性（脆性

4、X染色体综合征）染色体综合征）:Xq27,Xq28脆性位脆性位点点 Turners syndrome(性腺发育不全综合征性腺发育不全综合征):45，X0 Klinefelters syndrome(先天性睾丸发育不全综合征先天性睾丸发育不全综合征):47,XXY 多基因遗传 遗传代谢异常 染色体异常 多基因遗传 少数患者为多个基因的累积效应基础上，少数患者为多个基因的累积效应基础上，加上环境因素的影响。加上环境因素的影响。家族性小脑畸形 先天性脑积水 神经管闭合不全 环境因素：化学物质；化学物质；X线照射（受精卵到卵裂期最敏感）线照射（受精卵到卵裂期最敏感）母亲因素：妊娠年龄偏大妊娠年龄偏大

5、躯体健康状况：感染；药物及毒性物质（妊娠前三个月影躯体健康状况：感染；药物及毒性物质（妊娠前三个月影响最大）；营养不良；分娩期并发症响最大）；营养不良；分娩期并发症 心理社会因素：应激事件，焦虑、抑郁等异常情绪等心理社会因素：应激事件，焦虑、抑郁等异常情绪等 不良习惯：烟、酒嗜好等不良习惯：烟、酒嗜好等 新生儿疾病怀孕年龄（岁）先天愚型出生频率（%）20241.125291.130342.035395.0404415.04530.0 中枢神经系统损伤 未成熟儿、低出生体重儿、感染、脑缺氧、核黄未成熟儿、低出生体重儿、感染、脑缺氧、核黄疸、脑外伤疸、脑外伤 影响影响CNS发育的特殊因素：呆小症（

6、克汀病，发育的特殊因素：呆小症（克汀病，cretinism）、毒品）、毒品 不良心理社会因素：社会隔离 完全隔离：狼孩、猪孩完全隔离：狼孩、猪孩 疾病影响：听视觉障碍、精神疾病疾病影响：听视觉障碍、精神疾病 智商（Intelligence Quotient,IQ）参考值：参考值：90-11090-110边缘智力：边缘智力：70-8970-89智力低下：智力低下：702岁 画人试验，412岁 50项提问智能测验法，47岁1.暂时性发育迟缓2.儿童孤独症（Autism）约约3/4智力低下；但有极少数病智力低下；但有极少数病例有特殊才能，例有特殊才能，但起病于婴幼儿期，严重内向，但起病于婴幼儿期，严

7、重内向，注意涣散，缺乏情感交流注意涣散，缺乏情感交流,言语言语发育不良甚至完全丧失发育不良甚至完全丧失,兴趣异兴趣异常、行为刻板；一般无特殊面貌。常、行为刻板；一般无特殊面貌。2.瓦解性精神病（婴儿痴呆，Heller综合征）起病前发育正常或接近正常，多于起病前发育正常或接近正常，多于23岁起病，出现烦躁、哭闹岁起病，出现烦躁、哭闹和激惹症状，然后言语退化、获得技能丧失，并出现其他神经系和激惹症状，然后言语退化、获得技能丧失，并出现其他神经系统症状。统症状。3.儿童精神分裂症起病于学龄前的儿童精神分裂症往往表现孤独、退缩、言语障碍、起病于学龄前的儿童精神分裂症往往表现孤独、退缩、言语障碍、智力减

8、退，但情感淡漠、不协调、行为异常、幻觉妄想、思维障智力减退，但情感淡漠、不协调、行为异常、幻觉妄想、思维障碍等可鉴别碍等可鉴别4.儿童多动与注意缺陷障碍（ADHD）常有学习成绩差而被误认为智力低下。但注意力涣散、多动、任常有学习成绩差而被误认为智力低下。但注意力涣散、多动、任性冲动、情绪不稳定等为主且智力大都正常，性冲动、情绪不稳定等为主且智力大都正常，常染色体畸变三体征中的最常见类型 发生与母亲生育年龄有关，年龄越大，危险越高 特殊外貌：双眼矩宽，两眼外角上斜，内眦赘皮，耳位低，鼻樑低，舌体宽厚，口常半张或舌伸出口外，舌面沟裂深而多，手掌厚而指短粗，末指短小常向内弯曲或只有两指节，40患儿有

9、通贯掌。智力呈中、重度损害，大多数表现安静、温顺，适于特殊教育，经过训练，适应能力可明显改善，而有一定的生活自理和劳动能力。患病率：大约0.730.92，仅次于Down综合征 病因：X染色体长臂远端出现一缩窄区 外貌：身材较高，面长耳大，前额及颧骨突出，青春期后可见大睾丸 语言发育延迟和语言质量异常，和智力低下相称；可伴神经系统异常，合并癫痫达15 治疗：可试用大剂量叶酸，行为，情绪及神经系统症状可有改善 地方性呆小病，克汀病（cretinism）碘缺乏，发生在地方性甲状腺肿流行区 临床特征：显著的精神发育迟滞和躯体发育延迟。运显著的精神发育迟滞和躯体发育延迟。运动障碍、言语障碍，听力障碍均常

10、见。动障碍、言语障碍，听力障碍均常见。特殊外貌：眼距宽、鼻翼厚、口唇厚、矮特殊外貌：眼距宽、鼻翼厚、口唇厚、矮小。小。可防可治，早发现是关键。病因：氨基酸代谢病，氨基酸代谢病，苯丙氨酸羟化酶先天缺乏苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，致体内，致体内苯丙氨酸不能转化成酪氨酸而引起一系列代谢紊乱。苯丙氨酸不能转化成酪氨酸而引起一系列代谢紊乱。特征表现：智力障碍智力障碍 特殊外貌：特殊外貌：90皮肤白皙，头发淡黄和虹膜蓝色皮肤白皙，头发淡黄和虹膜蓝色 神经系统：震颤，肌张力异常，共济失调，腱反射神经系统：震颤，肌张力异常，共济失调，腱反射亢进，甚至瘫痪。亢进，甚至瘫痪。尿中有特殊鼠臭味。尿中有特殊鼠臭味。治疗：

11、严格限制苯丙氨酸摄入严格限制苯丙氨酸摄入。是否早治疗决定疗效。是否早治疗决定疗效。预防第一 教育为主 药物为辅1.病因治疗：针对病因明确且可纠正者 先天性代谢病、地方性克汀病等，早期采用饮食疗法和先天性代谢病、地方性克汀病等，早期采用饮食疗法和甲状腺素类药可以防止精神发育迟滞的发生。甲状腺素类药可以防止精神发育迟滞的发生。有内分泌不足的性染色体畸变者，可适时给予性激素以有内分泌不足的性染色体畸变者，可适时给予性激素以改善患者的性征发育。改善患者的性征发育。2.对症治疗：对活动过度，注意障碍和行为异常者可用中枢神经兴奋剂或其他精神药物，对合并癫痫者要采用抗癫痫治疗。3.认知改善药物：促进及改善脑

12、细胞功能。年龄愈小，开始训练愈早，效果愈好 内容涉及日常生活能力、劳动技能和社会适应能力等 除专门的特殊教育学校、幼儿园、训练中心外，应强调和积极开展以家庭和社区为基础的父母培训，普通基层保健和幼教人员的培训 一级预防 做好婚前检查，孕期保健和计划生育。做好婚前检查，孕期保健和计划生育。预防遗传性疾病的发生预防遗传性疾病的发生 二级预防 症状前诊断及预防功能残废。症状前诊断及预防功能残废。三级预防 减少残废提高补偿能力。减少残废提高补偿能力。又称反应性精神障碍，心因性精神障碍 由于强烈或持久的心理社会因素直接作用而引起的一组功能性精神障碍。包括：急性应激障碍急性应激障碍创伤后应激障碍创伤后应激

13、障碍适应障碍适应障碍1.心理社会因素是直接原因2.临床表现与精神刺激因素密切相关3.病因消除或改变环境后，大多数患者精神障碍相继消失4.预后良好，多无人格方面的缺陷 在急剧、严重的精神刺激后立即（数分钟或数小时内）发病，以伴有强烈恐惧体验的精神运动性兴奋或抑制（甚至木僵）为主要临床特征的精神障碍。症状围绕精神刺激内容症状围绕精神刺激内容 病程与预后与精神刺激及时消除与否有关，一般持续时病程与预后与精神刺激及时消除与否有关，一般持续时间短暂，间短暂，3天内明显减轻，一周至一个月内完全恢复；也天内明显减轻，一周至一个月内完全恢复；也可症状持续发展为创伤后应激障碍可症状持续发展为创伤后应激障碍 直接

14、原因：应激原（stressor），强烈或持久的精神刺激。种类：类创伤：类创伤：急剧发生的严重事件：灾难、急剧发生的严重事件：灾难、交通事故、亲人死亡交通事故、亲人死亡 类创伤：类创伤：持续性困境：家庭不睦、邻持续性困境：家庭不睦、邻里纠纷、工作严重挫折、长期与外界隔里纠纷、工作严重挫折、长期与外界隔离离 以类创伤为直接原因：强烈恐惧体验的精神运动性兴奋或抑制，心因性木僵、心因性意识模糊状态 以类创伤为直接原因：精神病性障碍（妄想、情感症状）急性心因性抑郁状态或躁狂状态 症状标准：以异乎寻常、严重的精神刺激为原因，并至少有下列一项：有强烈恐惧体验的精神运动性兴奋，行为有一定盲目性；有强烈恐惧体验

15、的精神运动性兴奋，行为有一定盲目性；有情感迟钝的精神运动性抑制，可有轻度意识模糊。有情感迟钝的精神运动性抑制，可有轻度意识模糊。严重标准：社会功能严重受损。病程标准：在受刺激后若干分钟至若干小时发病，病程短暂，一般持续数小时至1周，通常1个月内缓解。排除标准：排除癔症、器质性精神障碍、非成瘾物质所致精神障碍及抑郁症。急性脑病综合症 情感性障碍 精神分裂症 癔症 中毒所致精神障碍 又称:延迟性心因性反应(Delayed Psychogenic Reaction)病因：应激源（异常惊恐或灾难性质）影响因素：个性特征、个人经历、社会支持、躯体心理素质等1.反复重现创伤性体验2.持续性的警觉性增高3.

16、持续回避、情感麻木4.植物神经过度兴奋症状5.对创伤经历的选择性遗忘6.对前途失去信心，情绪障碍、行为异常 潜伏期数日到数月不等（极少超过半年）病程可有波动 预后：多数病人可恢复，少数为慢性病程，或持久的人格改变。少数病人持续多年不愈而成为持久精神病态 症状标准：遭受对每个人来说都是异乎寻常的创伤性事件或处境；遭受对每个人来说都是异乎寻常的创伤性事件或处境；反复重现创伤性体验；反复重现创伤性体验；持续的警觉性增高；持续的警觉性增高；对与刺激类似或相关的情境的回避。对与刺激类似或相关的情境的回避。严重标准：社会功能受损。病程标准：精神障碍延迟发生，符合症状标准至少已3个月。排除标准：排除情感性精

17、神障碍、其他应激障碍、神经症、躯体形式障碍。抑郁症 焦虑性神经症 强迫性神经症 在可以辨认的日常生活中的应激事件的影响下，由于易感个性，适应能力不良，个体对该应激源出现超出常态的反应性情绪障碍或适应不良行为，导致正常工作和人际交往受损。程度一般较轻，持续时间一般不超过6个月。心理社会因素：生活环境变迁、家庭变迁、经济状况恶化、人际关系不良、工作学业受挫、挚爱亲友丧亡等 个体素质因素：性格缺陷，应付方式不良，经历经验不足 个体躯体、心理功能状态：相对虚弱 情绪障碍：抑郁型抑郁型 焦虑型焦虑型 行为障碍：品行障碍型品行障碍型 行为退缩型行为退缩型 学习能力减退型学习能力减退型 混合型 生理功能障碍

18、 起病：应激事件或生活改变发生后1个月之内 病程：一般不超过6个月，但长期的抑郁反应除外 症状标准：有明显的生活事件为诱因，尤其是生活环境或社会地位的改变；有明显的生活事件为诱因，尤其是生活环境或社会地位的改变；有理由推断生活事件和人格基础对导致精神障碍均起着重要作有理由推断生活事件和人格基础对导致精神障碍均起着重要作用；用；以抑郁、焦虑、害怕等情感症状为主，并至少有下列一项以抑郁、焦虑、害怕等情感症状为主，并至少有下列一项：1）适应不良的行为障碍；适应不良的行为障碍；2）生理功能障碍；）生理功能障碍；存在见于情感性精神障碍（不包括妄想和幻觉）、神经症、应存在见于情感性精神障碍（不包括妄想和幻

19、觉）、神经症、应激障碍、躯体形式障碍，或品行障碍的各种症状，但不符合上激障碍、躯体形式障碍，或品行障碍的各种症状，但不符合上述障碍的诊断标准。述障碍的诊断标准。严重标准：社会功能受损。病程标准：精神障碍开始于心理社会刺激（但不是灾难性的或异乎寻常的）发生后1个月内，符合症状标准至少已1个月。应激因素消除后，症状持续一般不超过6个月。排除标准：排除情感性精神障碍、应激障碍、神经症、躯体形式障碍，以及品行障碍等。1.人格障碍（或品行障碍）2.PTSD3.抑郁症4.焦虑症 心理治疗危机干预：危机干预：ASDASD、PTSDPTSD初期，侧重心理支持，情感宣泄，放初期，侧重心理支持，情感宣泄，放松训练

20、，提高有效应对能力，改变消极认知；构建完整创松训练，提高有效应对能力，改变消极认知；构建完整创伤记忆；个体或团体形式（危机事件应激晤谈，伤记忆；个体或团体形式（危机事件应激晤谈，CISDCISD）；）；必要的仪式；尊重宗教性质的信仰；必要的仪式；尊重宗教性质的信仰；“正常化正常化”指导原则指导原则认知行为治疗：认知重建；系统脱敏与暴露疗法等认知行为治疗：认知重建；系统脱敏与暴露疗法等 改变环境：安全感、可控感；减少二次伤害等。并非必须，尤其对适应障碍 药物治疗：对症治疗，BDZs、抗抑郁药物、抗精神病药物等 一种以解离症状（部分或完全丧失对自我身份识别和对过去的记忆）和转换症状（在遭遇无法解决

21、的问题和冲突时产生的不快心情，以转化成躯体症状的方式出现）为主的精神障碍。没有可证实的器质性病变基础。特点：对过去记忆、身份意识、即刻感觉及身体运动控制等方面的整合能力的丧失 常有癔症性人格基础，由明显的心理社会因素，如生活事件，内心冲突或强烈的情绪体验，暗示或自我暗示等作用于易感个体而引起 自知力基本完整（癔症性精神病或癔症性意识障碍除外）有反复发作倾向，每次发作症状类似 多见于青春期女性 患病率：中国（1982）3.55 ；国外终生患病率：女性3-6；性别：女性显著多于男性 年龄：首发多在35岁之前，20-30岁最高，40岁以后初发者少见 地域：中国：农村城市 经济文化条件：差好 文化程度

22、：低高 预后较好：60%-80%可在一年内自发缓解1.情感丰富、有表演色彩、自我中心、富于幻想、暗示性高2.情绪不稳，“神经质”3.外向或者内向，比例基本相同4.喜欢掩饰 精神诱因：首次发病的前一周内可追溯到明显的精神刺激因素；此后的反复发作可由刺激事件、暗示、自我暗示引起 社会文化因素 影响癔症的发病形式、临床表现等影响癔症的发病形式、临床表现等 随着社会文明程度的提高，癔症的症状有变得较为安静和随着社会文明程度的提高，癔症的症状有变得较为安静和含蓄的趋势含蓄的趋势 一些特殊的癔症形式只出现于某些特定的种族和文化背景一些特殊的癔症形式只出现于某些特定的种族和文化背景 又称阶段性遗忘、选择性遗

23、忘 遗忘内容和精神创伤密切相关 通过遗忘能达到回避创伤的目的 也可出现在应激相关障碍 事前没有目的和计划，白天觉醒时发生，茫然出走，保持基本自我料理，简单社会交往。突然开始和结束，历史数小时至数天。事后不能完整回忆。表现：自发运动以及对声、光、触等外界刺激的反应消失或极度自发运动以及对声、光、触等外界刺激的反应消失或极度减少，患者在长时间里几乎一动不动地坐着或躺着。完全减少，患者在长时间里几乎一动不动地坐着或躺着。完全或几乎没有言语及自发的有目的运动。虽可存在一定程度或几乎没有言语及自发的有目的运动。虽可存在一定程度的意识紊乱，但肌张力、姿势、呼吸、有时睁眼、协调的的意识紊乱，但肌张力、姿势、

24、呼吸、有时睁眼、协调的眼部运动均表明患者既非处于熟睡之中，也不是无意识状眼部运动均表明患者既非处于熟睡之中，也不是无意识状态。态。不存在躯体障碍或其它精神科障碍基础 有近期发生过应激性事件或目前存在问题的证据 暂时性地同时丧失个人身份感和对周围环境的完全意识。患者的举动就象是已被另一种人格、精灵、神、或“力量”所代替。注意和意识仅局限于或集中在密切接触的环境的一二个侧面，常有局限且重复的一系列运动、姿势、发音。不由自主、非己所愿 自我意识障碍。双重人格、多重人格（罕见）特征：突然以另外一种完全不同的身份进行日常活动。不同身份突然以另外一种完全不同的身份进行日常活动。不同身份间各自独立、互无联系

25、、交替出现。间各自独立、互无联系、交替出现。双重人格：通常其中一种占优势，但两种人格都不进入另一方的记忆，通常其中一种占优势，但两种人格都不进入另一方的记忆，几乎意识不到另一方的存在。几乎意识不到另一方的存在。从一种人格向另一种的转变，开始时通常与创伤性事件密从一种人格向另一种的转变，开始时通常与创伤性事件密切相关；其后，一般仅在遇到巨大的或应激性事件、或接切相关；其后，一般仅在遇到巨大的或应激性事件、或接受放松、催眠或发泄等治疗时，才发生转换。受放松、催眠或发泄等治疗时，才发生转换。癔症性精神障碍中最严重的形式 在意识障碍基础上出现 特征：不协调性精神运动性兴奋：行为紊乱、思维联想不协调性精

26、神运动性兴奋：行为紊乱、思维联想障碍、片断幻觉妄想、人格解体症状等障碍、片断幻觉妄想、人格解体症状等 自知力不充分，对疾病泰然漠视自知力不充分，对疾病泰然漠视 发作可持续数周，可有短暂间歇发作可持续数周，可有短暂间歇 缓解后无后遗症状，但可再发缓解后无后遗症状，但可再发 痉挛发作：鉴别癫痫大发作 局部肌肉抽动或阵挛 肢体瘫痪：单瘫、截瘫、偏瘫 行走不能：坐、卧位下肢如常，不能站立行走 缄默症：不用语言而用书写或手势与人交流 失音症：正常咳嗽，想说话但分不出声音或只发出含糊不清、嘶哑声音 感觉过敏：对一般声光刺激难以忍受，轻微的抚摸引起剧烈疼痛 感觉缺失：局部或者全身，痛觉、触觉、温觉等缺失，与

27、神经分布不一致 感觉异常：咽部梗阻感、异物感，心因性疼痛 视觉障碍：失明、管状视野、单眼复视等 听觉障碍：失聪、选择性耳聋等 癔症发作常见表现 精神刺激后突然发作 表现：哭笑无常、吵闹不安、捶胸顿足、撕扯衣物、自伤、伤人、毁物等 围观者多时更为剧烈 有尽情发泄特点 事后部分遗忘 Ganser综合征：对简单问题给予近似而错误的回答，做作 童样痴呆：明显的幼稚行为 可伴轻度意识模糊 癔症集体发作 一人发病后，目睹者在感应下，经由暗示或者自我暗示而相继出现类似症状 短时间内爆发流行，历时数天 发生在特定人群中，与文化相关 北极圈癔症、恐缩症（东南亚及海南岛）等 赔偿性神经症：工伤、交通事故或医疗纠纷

28、中，受伤害者显示、保留或夸大症状，处理不当则症状持续很久。并非诈病 职业性神经症：与职业密切相关的运动协调障碍。进行非职业功能时功能恢复正常 抄写工作者书写痉挛抄写工作者书写痉挛 舞蹈演员运动不能舞蹈演员运动不能 教师失音或声音嘶哑或口吃教师失音或声音嘶哑或口吃【症状标准】有心理社会因素作为诱因，并至少有下列有心理社会因素作为诱因，并至少有下列1 1项综合征：癔症性遗忘；癔项综合征：癔症性遗忘；癔症性漫游；癔症性多重人格；癔症性精神病；癔症性运动和感觉障症性漫游；癔症性多重人格；癔症性精神病；癔症性运动和感觉障碍；其他癔症形式；碍；其他癔症形式；没有可解释上述症状的躯体疾病。没有可解释上述症状

29、的躯体疾病。【严重标准】社会功能受损。【病程标准】起病与应激事件之间有明确联系，病程多反复迁延。【排除标准】排除器质性精神障碍（如癫痫所致精神障碍）、诈病。【说明】癫痫可并有癔症表现，此时应并列诊断；癫痫可并有癔症表现，此时应并列诊断；癔症性症状可见于分裂症和情感性精神障碍，假如有分裂症状或情感症状癔症性症状可见于分裂症和情感性精神障碍，假如有分裂症状或情感症状存在，应分别作出后两者的相应诊断。存在，应分别作出后两者的相应诊断。其他精神疾病：器质性精神障碍、急性应激反应、精神分裂症等 神经系统疾病：癫痫、舞蹈症、神经系统器质性病变导致的运动、感觉障碍 诈病 心理治疗：首选治疗方式 暗示治疗：催眠下暗示暗示治疗：催眠下暗示/清醒下暗示，言清醒下暗示，言语暗示语暗示/非言语暗示，使用非言语暗示，使用/不使用药物等不使用药物等 认知行为治疗认知行为治疗 精神分析治疗精神分析治疗 药物治疗：对症治疗