盆脂肪增多症课件.ppt

1、盆腔脂肪增多症盆腔脂肪增多症 山东大学齐鲁医院泌尿外科山东大学齐鲁医院泌尿外科?盆腔脂肪增多症(pelvis lipomatosis，PL)是一种病因不明的良性罕见病，它是由于大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并出现移位，造成出现移位，造成膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改变，特别是泌尿系统症状尤为明显，输尿管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重，若病情得不到有效控制，最终可出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。?最早由最早由Engels 于于1959 年报道，描述为乙状结肠年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。形。?Fog

2、gl 和Smith 在1968 年正式命名为(pelvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。病因病因?PL 病因不明?一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关?或为系统性疾病的一部分?或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应先天静脉血管异常相关?Bsttista 等认为可能与HMGI-C 基因相关 PL 临床分类 偶然发现的老年男性：症状不明显、病情进展缓慢。PL临床分类 体型矮胖的年轻男性：明显的下尿路刺激症、盆腔不适、高血压。更易出现进行性加重的输尿管梗阻。临床表现临床表现?PL 病变

3、的部位和范围不同，表现的临床症状不同。1 50%的PL 患者有下尿路症状 2 25%的患者以便秘为主的肠道症状 3 1/3 的患者合并高血压 下尿路症状下尿路症状?下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生脂肪组织在膀胱周围增生 导致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。?早期无明显症状?随病情进展，约50的患者出现：血尿，膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。诊断诊断?PL 诊断主要依靠体检和影像学检查。?PL 病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此，影像学检查在诊断中具有重要意义。直肠指检?受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅指

4、尖能触及前列腺尖部。X线 1 CT 2 MRI 3 影像学检查影像学检查 IVP?IVP 见到膀胱呈特征性“倒梨形”、“泪滴形”、“葫芦形”外压性拉长改变，膀胱底部抬高。?同时可见上尿路积水征象。?Moss 等将以上X线表现归纳为三联征：膀胱变形伸长，位置抬高，输尿管向正中移位。膀胱造影膀胱造影 膀胱受到盆腔脂肪挤压变形，呈“倒梨型”。膀胱颈部拉长 CT?膀胱周围大量脂肪增生?膀胱壁均匀增厚 CT诊断盆腔脂肪增多症明显优于普x线检查，其密度分辨率高，可区分脂肪组织与其他组织，做出定性诊断。CT 增强CT?膀胱壁增厚?血管增多扩张?输尿管扩张 MRI?盆腔T1期MRI 示膀胱和直肠周围被大量脂肪

5、组织包绕?膀胱压缩变形?有专家认为MRI 是诊断PL 最佳影像学诊断方法 MRI 盆腔T2期MRI?盆腔周围脂肪信号?膀胱壁局限不规则增厚?形成膀胱小梁向膀胱突起?盆腔增生脂肪?膀胱被挤压变形?膀胱抬高 MRU?肾盂输尿管积水扩张?输尿管迂曲?下段输尿管狭窄?膀胱颈拉长 病理病理?75%的PL 为增生性膀胱炎?其中增生性膀胱炎的 40%为腺性膀胱炎 病理病理?膀胱周围大量脂肪增生?膀胱壁增厚 病理病理?A增生的膀胱上皮?B腺上皮化生?C基质水肿?D血管增生扩张 膀胱镜检查膀胱镜检查 对于PL 合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检查 据统计PL 患者行膀胱镜检查时由于脂肪堆积造成前列腺尿道延长、膀

6、胱颈抬高、盆腔固定。24%的患者膀胱镜插入困难 18%的患者膀胱镜无法插入?结合病人的结合病人的下尿路症状和和肠道症状?结合结合IVP、CT、MRI 典型改变典型改变?结合膀胱镜检查?可以对该病做出正确的诊断可以对该病做出正确的诊断 鉴别诊断鉴别诊断?腹膜后纤维化 腹膜后纤维化的腹膜后广泛病变为非脂肪信号。?腹膜后脂肪瘤 腹膜后脂肪瘤比较局限，边界较为清晰。治疗治疗?分类治疗?Klein 等 主张将患者分为年轻组和老年组，年轻者多较健壮，有膀胱形态改变及膀胱刺激症状，病情发展较快，较早出现尿路梗阻或尿毒症，应较早外科干预。?年老者病情发展较缓慢，1O年或更长时间内病情无变化，需定期随访，包括半

7、年一次。肾功能检查，两年一次造影检查，及定期膀胱镜检，必要时才考虑手术。治疗治疗?保守治疗保守治疗 长期口服抗生素、减肥、激素治疗和 外科放射治疗，疗效甚微。手术治疗手术治疗?手术治疗适应症 A:尿路梗阻造成积水，肾功能下降 B:乙状结肠梗阻 手术方式手术方式?盆腔脂肪清除、输尿管膀胱再植术 此手术是治疗PL 的有效方法方法，术中尽可能清除膀胱、输尿管和直肠周围的异常脂肪，松解输尿管。?经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切术?重症者实施尿流改道 注意注意?本病手术治疗的关键为保护 输尿管血运输尿管血运，以免输尿管血供不足造成尿瘘或输尿管损伤。术后双侧输尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同时选用有效抗

8、生素防感染。随访-国外?Klein 等曾对一组18例随访0.517 年（平均3.5年），无相关恶性病变发生。但有 7例（39）因尿路梗阻作过必要的手术，1例死于尿毒症。?Halaehmi 等报道1例开放手术松解切断输尿管于膀胱顶吻合，并采用整形外科的超声油脂仪抽吸脂肪组织，也获得了较好的效果。随访随访-国内国内?程继义等报道4例其中1例行开放手术剔除膀胱周围过多的脂肪组织，松解两侧盆部输尿管至入膀胱处，随访8个月疗效较好。?周祥福等 采用腹腔镜下清除盆腔及输尿管周同脂肪组织，松解输尿管下段的方法，近期疗效满意。?曹军等 采用盆腔及输尿管周围脂肪组织清除，输尿管膀胱再植，疗效满意。争议争议?由于病因不明，该病治疗争议较多由于病因不明，该病治疗争议较多?增多的脂肪组织血运丰富且与盆腔脏器粘连致密，存在广泛，难以找到剥离空隙剔除干净，手术难度大，手术适应症的掌控和手术方式的选择。?但患者术后能否不再复发及对肾功能的改善，有待长期随访观察。