横纹肌溶解综合征教学课件.ppt

1、横纹肌溶解综合征的诊治1 横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis，RM）横纹肌损伤释放大量肌红蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）进入外周血的一组临床和实验室综合征，俗称肌肉溶解。2 汶川大地震3南京小龙虾事件4华东医院海鲜事件5KDIGO-AKI定义n2012年3月KDIGO指南确立最新AKI诊断标准 48小时内血肌酐增高0.3mg/dl（26.5umol/L)；或血肌酐增高至基础值的1.5倍，且明确或经推断其发生在之前7天内；或持续6小时尿量0.5ml/Kg/h6KDIGO-AKI诊断流程7KDIGO-AKI诊断流程8概述nBywaters和Beall于194

2、1年首先描述n过去定义（战争年代）直接肌肉损伤和挤压综合征引起外伤性RMn目前认识（非战争年代）自然灾害，大部分为外伤性 非少见疾病，大部分为非外伤性 约10-50%横纹肌溶解患者发生AKI RM-AKI发生率约占同期AKI 5-10%无肌肉损伤症状 50%死亡率 32%9病因（创伤性）n肌肉损伤 挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动n剧烈运动 中风、抽搐、癫痫、谵妄、哮喘持续发作n缺血 动脉阻塞、动脉受压10病因（非创伤性）n感染 流感、狂犬病、坏疽、军团病、菌痢、柯萨奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼罗河病毒、钩端螺旋体病、链球菌感染n药物、毒物和食物 乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、

3、水杨酸类、一氧化碳、昆虫毒素、安非他明、他汀类降脂药11病因（非创伤性）n遗传因素：先天酶缺乏 磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、-葡糖苷酶缺乏症n电解质紊乱和内分泌代谢紊乱 低钾血症、低磷血症、甲减、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗昏迷、过低或过高温n免疫性疾病 多发性肌炎、皮肌炎12RM-AKI发病机理13发病机理14发病机理n肾小球纤维蛋白沉积 RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存；肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成15问诊注意事项n有无外伤和肌肉损伤情况？肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等n特殊药物的使用？他汀类降脂药、安非他明n特殊食物的食用？海鲜、小龙虾等n有无感染、饮酒和昏迷史？

4、16临床表现n肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛n肌肉收缩力量减弱（肌无力）n肌肉表皮出现肿胀、充血n尿液呈深棕色、茶色或酱油色n少尿、无尿n急性肾损伤的其他表现17肌红蛋白代谢（血）n血Mb半衰期：1-3小时n6小时后血液中消失，大部分肾脏排泄n肾衰竭Mb大量潴留，血浓度n血Mb干扰因素多、波动大、对于诊断RM无直接临床意义18肌红蛋白代谢（尿）n肾功能正常时Mb排泄较快、尿浓度高n尿Mb测定较血Mb特异性强n尿Mb受GFR、尿量和蛋白结合率影响，敏感性不高19血CPK峰值n血CPK清除较慢，半衰期1.5天n能正确反映肌肉受损情况，诊断RM较血尿Mb更敏感n血CPK峰值1000IU/L方可考虑诊断n

5、血CPK峰值与RM-AKI发生率和严重程度正相关n6000-10000IU/L并发AKI的高度易感性20临床特点n病史 肌肉损伤、感染、药物、饮酒史、昏迷50%入院病人无肌肉损伤史 茶色尿或酱油尿n可预测RM-AKI发生的生化指标 血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等21RM-AKI的诊断标准n发病前有无肾脏疾病和心肌梗塞史n有肌无力、肌痛或肌肉损伤n有或无酱油色尿n血清CPK峰值至正常5倍以上，或1000IU/Ln血P、K、UA、Ca、代谢性酸中毒n以急性肾小管-间质病变为主的AKIn肾活检：肾小管Mb免疫组化法检测有助确诊n高分解代谢22RM-AKI的鉴别诊断23临床分型n轻

6、型 短暂少尿或无尿 血肌酐、尿素氮轻度 很快恢复排尿，肾功能恢复正常n重型 典型ATN表现，少尿7-14天 需血透2-3周，经治疗后肾功能可恢复正常 少数转为慢性，需长期肾脏替代治疗24RM危险因素n剧烈的运动如马拉松或体操等n缺血（可能并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其他病症）n癫痫、哮喘发作n过量服用药物:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）25RM危险因素n低钾血症是肌溶解的诱发因素n许多引起低钾血症的药物可引起肌肉损害，特别有其他易感因素同时存在时，更易发生n致急性钾丢失的药物如两性霉素B、强利尿药、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和长期使用甘草酸可引起横纹肌溶解症26RM危险因素n恶

7、性高热和神经镇静剂 氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮n糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒n急性横纹肌溶解症至少20%与乙醇有关n其他（一氧化碳中毒等）27RM并发症n25%RM合并肝损和黄疸 主要与低血压、蛋白酶释放有关n10%RM合并DIC，DIC亦可引发RM-AKI DIC由细胞内凝血活酶释放引起28RM并发症n筋膜室综合征 初次打击后48-72h后CK水平持续升高或反弹 严重者发生Volkmann挛缩（缺血性肌挛缩）n筋膜切开术：肌内压超过50mmHg 肌内压在30-50mmHg持续6小时，无下降趋势29RM并发症n高分解代谢30RM-AKI的危险因素31RM-AKI的危险因素

8、32治疗原则n争取早期液体复苏治疗（非常关键）等渗生理盐水 避免使用含钾和乳酸液体n密切监测出入液体量 6-12L/天 入量出量 根据病程及CVP决定液体量33治疗原则n纠正电解质紊乱 积极纠正高钾血症 纠正低钙血症？n透析 指征：少尿或无尿、容量负荷过多、严重的氮质血症、高钾血症、酸中毒 预防性透析（易发生高钾血症患者）34液体复苏治疗n水化、扩容 等渗生理盐水和SB，防止血管塌陷和小管上皮肿胀 少尿患者应该监测CVP，计算入量以免发生心衰 血浆代用品n碱化尿液 5%NaHCO3 250ml/h4h连续使用35利尿治疗n高渗甘露醇合并NaHCO3 早期快速使用甘露醇，预防AKI，增加肾血流量

9、，缓解小管上皮肿胀（少尿患者不适宜）n袢利尿剂（速尿）有争议，一般认为容量补足仍无尿可适当使用36维持钙的平衡n低血钙一般严禁静脉补钙，除非存在抽搐 细胞外液钙离子转移至受损肌肉处，体内不缺钙 肌肉恢复，钙离子回移至细胞外液 肾功能好转，血磷刺激活性VitD3分泌，钙吸收n大量补钙可引起严重心肌电生理变化37手术减压治疗n手术切开受损肌肉组织，肌肉内减压（肌内压50mmHg）n防治筋膜室综合征n防止肌肉坏死恶性循环n避免败血症和脓毒血症38营养及支持治疗nRM-AKI常伴有高分解代谢 感染、肌肉分解和低血容量n早期血液净化对预后极其重要n营养支持对预后极其重要39肾脏替代治疗n溶质清除缓慢、持久n精确控制容量，渗透压变化小，心血管功能稳定n能清除中大分子物质及炎症介质n生物相容性好，利于营养干预，能缩短AKI病程n对重症RM-AKI-CRRT指征强烈n常规间歇性血透（IHD）：小分子溶质率高、可以不需抗凝、一天多个患者nIHD能清除乳酸和Mb40RM预防和治疗的对照研究41小结nRM-AKI发生率和诊断率增高，已成为ATN重要原因之一n非创伤性RM是很重要病因（药物、食物、中毒）n临床表现包括肌肉、尿液及急性肾损伤症状n血清CPK是重要的诊断指标n治疗应尽早足量补液，必要时肾脏替代治疗42