医科大学精品课件：再障－临床.ppt

1、 再生障碍性贫血 （aplastic anemia，AA） 中山大学孙逸仙纪念医院血液内科中山大学孙逸仙纪念医院血液内科 李益清李益清 1. 掌握再障的临床表现、分型、实验室检查、 诊断标准和治疗原则 2. 熟悉再障的发病机制、鉴别诊断 3. 了解再障的病因 讲授目的和要求 概述 n再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA），简 称再障 n不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症 n主要表现：骨髓造血功能低下、全血细胞减少 和贫血、出血、感染 n免疫抑制治疗有效 概述 n分型（病情、血象、骨髓象、预后） 重型再障（SAA） 分为 非重型再障（NSAA） 流行病学 n年发病率0.74/

2、10万 n可发生于各年龄段，老年人较高 n男、女发病率无明显差别 病因 原因未明 n病毒因素：肝炎病毒、微小病毒B19 n化学因素：氯霉素、磺胺、抗肿瘤化疗 药、苯等 n长期接触X射线、镭及放射性核素等 发病机制 n造血干祖细胞缺陷（“种子学说”） n造血微环境异常（“土壤”学说） n免疫异常（“虫子”学说） v多数学者认为，AA主要发病机制是免疫异常；造血 微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致 ；造血干祖细胞质异常性“AA”实乃部分与AA相似的 PNH、MDS、Fanconi贫血。 临床表现 快速进展的贫血 感染（高热、G-杆菌、金葡菌、真菌） 广泛出血 ，颅内出血危险 重 型 再 障 非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 实验室检查 血象 n全血细胞减少 n正细胞正色素性贫血，网织红细胞减少（重型绝对 值30g/L，并能维持3个月以上者。 n无效：经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步者。 谢谢！