医科大学精品课件：临床-ITP-xiesf.ppt

1、特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP Immune thrombocytopenia, ITP 中山大学孙逸仙纪念医院血液科 谢双锋 xiesf 教学大纲 v了解ITP的病因和发病机理 v熟悉本病的临床表现和实验室检查 v掌握本病的诊断和鉴别诊断、治疗原则 2007年ITP国际工作组更名 v特发性血小板减少性紫癜 v原发免疫性血小板减少症 定义 ITP是由于 v对自身Plt抗原免疫失耐受 v体液免疫+细胞免疫介导 Plt过度破坏 Plt生成受抑 v导致Plt减少 v伴或不伴皮肤黏膜出血 病因与发病机制 v血小板过度破坏 体液免

2、疫 细胞免疫 v血小板生成不足 巨核细胞数量和质量异常 巨核细胞凋亡增加 临床表现 v起病隐匿 v出血倾向 皮肤、粘膜 月经增多 鼻出血、牙龈出血 v乏力 v血栓形成倾向 v缺铁性贫血 原巨 幼巨 颗粒巨 产板巨 裸核巨 多核巨 实验室检查 v血象 v骨髓象 vPlt动力学 vTPO水平 v其他 贫血 Evans综合征 血象 vPlt vMPV，可见大血小板 vBT，血块收缩不良 vPlt 功能正常 ITP Normal 骨髓象 v巨核数量，正常或 v巨核成熟障碍，幼巨核，小巨核 v产板巨核 v红系、粒-单核系正常 实验室检查 v血象 v骨髓象 vPlt动力学 2/3患者无加速 vTPO水平

3、与正常人相同 v其他 诊断标准 1.2次检查血小板减少 2.脾脏一般不增大 3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障 碍 4.排除继发性血小板减少症 诊断标准 1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 2.多次化验检查血小板减少 3.脾脏不增大或轻度增大 4.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障 碍 5.以下5点应具备任何一点： 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG 增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短 6.排除继发性血小板减少症 鉴别诊断 继发性血小板减少症 vSLE v药物免疫性血小板减少 v再障 vMDS v白血病 v脾功能亢进 分型和分期 3个月4-12个月12个月 新诊断ITP 持续性

4、ITP 慢性ITP 分型和分期 v重症ITP Plt10109/L 需要治疗的出血症状 v呼吸道 v消化道 v泌尿生殖道 常规治疗中发生新的出血症状 v增加其他药物 v增加原药物剂量 分型和分期 v难治性ITP 满足全部3个条件 v脾切除后无效或者复发 v仍需治疗已降低出血风险 v除外其他引起Plt减少病因，确诊为ITP 治疗 v是否需要治疗？ v无需治疗，密切观察的情况 无明显出血倾向 Plt 30109/L 无手术、创伤 无从事重体力劳动 治疗 1.一般治疗 2.新诊断ITP的一线治疗 糖皮质激素 IVIg 3.ITP的二线治疗 脾切除 药物治疗 4.急症处理 一般治疗 v卧床休息，血小板

5、30mg 有糖皮质激素使用禁忌 禁忌证：年龄2岁，妊娠，其他疾病 不耐受手术。 ITP的二线治疗 药物治疗： 1.CD20抗体（利妥昔单抗） 2.血小板生成药物（TPO、IL-11） 3.长春新碱 4.环孢素A 5.硫唑嘌呤 6.CTX 7.霉酚酸酯 8.达那唑 急症处理 适用于： 1.Plt 20109/L者 2.出血、严重广泛者 3.疑有或已经发生颅内出血者 4.近期将实行手术或分娩者 急症处理 1.Plt输注（10-20U/次） 2.IVIg 3.大剂量甲基强的松龙 1.0g/d iv drip35日 思考题 vITP的诊断要点 vITP急症的定义和处理 vITP脾切除的适应症和禁忌症 v新诊断ITP的一线治疗有哪些