医科大学精品课件：缺铁性贫血 (2).ppt

1、血液系统疾病 南京市儿童医院血液科 陆勤 中胚层造血(mesoblastic hematopoiesis) 肝造血期(hepatic hematopoiesis) 骨髓造血期(medullary hematopoiesis) 胚胎造血生后造血 骨髓造血 髓外造血 造 血 分 期 胚胎期造血 中胚层造血期 胚胎第3周起开始出现红 细胞造血，第6周后，这种造血开始减退 ，第8周时，这种造血活动明显减少，中 胚叶造血期 主要在胚胎的前两个月。 肝造血期 胚胎第68周起，肝脏出现造 血功能，5个月达高峰，6个月逐渐减退 。 骨髓造血期 胚胎第6周开始出现骨髓， 造血作用是从胚胎4个月开始，迅速成为 主

2、要的造血器官，出生25周后骨髓成为 唯一造血场所。 生后造血 骨髓造血 生后几年，所有骨髓均为红髓， 全部参与造血。57岁，长骨干中出现脂肪细 胞（黄髓），18岁时红髓仅分布于脊柱、胸 骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆及长 骨近端。 髓外造血 出生后，尤其在婴儿期，当遇到 感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时 ，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到 胎儿时的造血状态，出现肝、脾和淋巴结增 大。同时，外周血中可出现有核红细胞（和 ）幼稚中性粒细胞。 胎儿及生后不同时期造血情况 红细胞数及血红蛋白的含量 出生时红细胞数 5.010127.01012/L， Hb 150220g/L 生理性溶血

3、生理性贫血（physiological anemia） RBC 3.0 1012/L， Hb 100g/L 网织红细胞数 初生3日内0.040.06， 生后47天0.0050.015，46周 0.020.08，5月后约与成人相同 血象特点 白细胞数与分类 初生时WBC1510920109/L，生后 612h达2110928109/L，1周平均 12109/L，婴儿期1010 9/L，8岁后接 近成人。 分类：主要是中性粒细胞与淋巴细胞 比例的变化。出生时约2:1，生后46天 约1:1，随后淋巴细胞比例上升，可至 1:2，46岁时两者比例又相等。 血小板数 与成人相似。 血红蛋白种类 正常人红细

4、胞内含有三种血红蛋白（ 简称Hb），即成人型血红蛋白（HbA、A2 ）及胎儿型血红蛋白（HbF）。成人Hb绝 大部分为HbA，占95%，A2占23%，HbF不 超过2%。胎儿6个月时HbF占90%，而HbA 仅占510%，以后HbA的合成增加，至出 生时HbA约占30%，HbF约占70%，A2323238 809428323238 80283238 802832 (二)按病因与发病机理分类 1、红细胞生成减少性贫血 生理性贫血，造血物质缺乏及骨 髓造血低下。 2.溶血性贫血 （1）红细胞内在缺陷:红细胞膜缺陷， 红细胞酶缺陷，血红蛋白异常。 （2）红细胞外在缺陷：抗原性及非抗 原性。 3.失血

5、性贫血 临床表现 1、一般表现：皮肤黏膜苍白 2、造血器官反应：肝、脾、淋巴结肿大。 3、其他系统症状 （1）循环和呼吸系统： a)代偿性反应；b)失代偿时 （2）消化系统 （3）神经系统 诊断要点 病史+体检+实验室检查 1、病史：发病年龄、病程、喂养 史、既往史、家族史 2、体检： （1）生长发育 （2）营养状况 （3）皮肤黏膜 （4）指甲和毛发 a)缺铁性贫血；b)巨幼红细胞性 贫血 （5）肝脾淋巴结肿大 3、实验室检查 （1）红细胞形态 （2）网织红细胞计数 （3）白细胞和血小板计数 （4）骨髓涂片 （5）血红蛋白分析检查 （6）红细胞脆性试验 （7）特殊检查 治疗原则 1、去除病因

6、2、一般疗法 3、药物 4、输血 5、造血干细胞移植 6、治疗并发症 缺铁性贫血 Iron deficiency anemia 概述 缺铁性贫血是小儿的常见病，由于缺乏 足够的铁以致血红蛋白合成减少。多发 生在6月至3岁的婴幼儿，它的特点是具 有小细胞低色素性，血清铁和运铁蛋白 饱和度降低，铁剂治疗有效。 铁在体内的代谢 1.人体内铁的分布及功能 （1）合成血红蛋白:约占总铁量的65%。 （2）合成肌红蛋白：约占总铁量的3%。 （3）构成人体内必需的酶：约占总铁量的 0.2-0.4%。 (4)储存:约占总铁量的30%。 2.铁的来源与吸收 （1）铁的来源:食物及衰老的红细胞。 （2）铁的吸收：

7、游离铁的形式和血红 素的形式吸收。部位：十二指肠和空肠 上部。 Fe2+ Fe3+细胞内的去铁蛋白 铁蛋白 暂时保 存在肠 粘膜细 胞中 Fe3+细胞浆中载体蛋白结合后 胞外 血液+转铁 蛋白(Tf) 造血组织 储存铁 去铁蛋白 铁吸收的量与下列因素有关： 1）食物中铁的质与量。 2）小肠的功能及状态。 3）体内铁的贮量和转铁蛋白受体（TfR）。 4）红细胞生成素的调节。 铁在体内的转运 铁蛋白 由肠道吸收进入血液的Fe3+运铁蛋白 血清铁 总铁结合力 血清铁 转铁蛋白饱和度= （%） 血清总铁结合力 缺铁时 储铁 铁蛋白 总铁结合力 Ts 骨髓 参与造血 肝脾巨噬 系统储存 幼红细胞内的铁代

8、谢 幼红细胞的表面有一种特殊的“接受器” ，能使转铁蛋白分子附着于幼红细胞表 面，将所结合的铁很快转入幼红细胞内 ，而与完成此任务的运铁蛋白分子回到 血浆中重新捡起两个铁原子与之结合， 再输送给幼红细胞，如此循环等。 离开血浆的铁大部分进入骨髓幼红细胞内聚集 在线粒体中，成为小粒。这种幼红细胞成为铁 粒幼细胞，在正常人中占所有幼红细胞的 2090%左右。在线粒体中，在血红素合成酶的 作用下，铁与原卟啉结合成血红素。在缺铁的 情况下，幼红细胞中的铁小粒消失或显著减少 。在体内储存铁增多的情况下，铁粒幼细胞增 多，每个细胞内的铁小粒也增多。在有血红素 或血红蛋白合成障碍的情况下，铁小粒多而粗 大，

9、常常在核周围排列成环状。血红素合成后 多余的铁自幼红细胞中被吐出，进入巨噬细胞 。当幼红细胞内合成的血红蛋白自己已经足够 成熟时，细胞核便被排出，成为成熟红细胞。 铁在体内的需要量和排泄量 正常人每天排泄12mg. 成熟儿每天约需1mg/kg ,早产儿需铁量较 多，约为2mg/kg 各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg 病因 1、出生时机体铁的含量 1）初生儿的含铁量 2）孕母的关系 3）其他 2、生理需要量增加。 3、饮食缺铁：缺铁性贫血的主要因素 。 （1）食物中含铁量少。 （2）食物中可利用的铁低。 （3）食物中成分影响铁的吸收。 （4）较大儿童饮食习惯不良。 4、铁丢失过多 5、其他

10、因素 临床表现 多见于6个月至2岁儿童，症状的轻 重取决于贫血的程度和贫血发生、 发展的速度。 血液学的改变 贫血的一般表现 造血器官的表现 非血液学的改变 消化系统症状 神经精神的改变 其他 实验室检查 生化检查：在贫血出现以前已出 现一系列的生化改变，所以临床 上把缺铁性贫血分为以下三个互 有联系又连续发展的阶段。 铁减少期 (ID) 红细胞生成缺铁期(IDE) 缺铁性贫血期(IDA) 血清铁蛋白（serum ferritin，SF） 正常值：0.9umol/L而尚未出 现贫血，即为缺铁IDE期的典型表现。 血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋 白饱和度（TS） SI正常值12.

11、831.3umol/L,62.7umol/L有意义; TS15%有意 义。 缺铁的分期诊断 实验 分期 SF （血 清铁 蛋白 ） 骨髓内 铁粒幼 细胞 FEP（ 游离 原卟 啉 ） FEP/Hb （游离 原卟啉 / 血红蛋 白） SI （血 清铁 ） TIBC （总 铁结 合力 ） Ts （运铁 蛋白饱 和度） 贫血 血色 素小 细胞 性 ID IDE IDA 正 正 正 正 正 正 正 正 无 无 轻-中 度 无 无 10g 血象：呈小细胞低色素贫血，网织红 细胞正常或轻度降低，白细胞与血小板 多在正常范围。血涂片可见红细胞大小 不等，小细胞为主，中央淡染区扩大。 骨髓像：呈增生现象，细胞

12、计数稍增 ，以中、晚幼红细胞增生为主。巨核细 胞数正常。 骨髓可染铁：铁粒幼细胞减少甚至消 失，细胞外铁粒减少。 其他检查 诊断与鉴别诊断： 诊断：分两个步骤进行，首先要 明确贫血是否为缺铁性的，其次 必须找出缺铁的原因，以利治疗 。 1、红细胞形态 2、骨髓涂片的铁染色 3、生化检查 4、铁剂治疗有效 鉴别诊断 地中海贫血 肺含铁血黄素沉着症 铁粒幼细胞性贫血 慢性疾病性贫血 铅中毒 慢性疾病性贫血（Anemia of Chronic Disease，ACD） 特征血清铁低、总铁结合力也低、储存 铁增加 发病机理 1、红细胞寿命缩短 2、骨髓对贫血代偿不足 3、铁的释放及利用障碍 EPO分泌

13、不足及骨髓对EPO的反应迟钝可 能是ACD发病的主要原因 临床表现 ACD一般为轻度或中度贫血，血红蛋白 很少低于90g/L，HCT一般不低于32%， 贫血症状常被原发疾病的临床表现所掩 盖。患者血清铁及总铁结合力均低于正 常、铁饱和度正常或稍低于正常、血清 铁蛋白增高、红细胞游离原卟啉（FEP） 亦增高。骨髓中红细胞可有轻度的代偿 增生，铁粒幼细胞减少而巨噬细胞内的 贮存铁增多。 诊断及鉴别诊断 贫血种类SITIBCTSSFFEP骨髓铁 缺铁性贫血 慢性病贫血正常或 缺如 治疗 一、病因治疗：纠正缺铁的原因。 改善饮食习惯。 去除病理因素引起的病因。 二、铁剂治疗： 口服铁剂疗法二价铁盐较易

14、吸收，常用制 剂有硫酸亚铁（20%），富马酸铁（30%） ，葡萄糖酸亚铁（11%） 剂量：元素铁46mg/kg/日 注射铁剂：右旋糖酐铁、山梨醇铁。铁量= 体重（kg）需要提高Hb（g/dl）2。5 三、输血 治疗后的效应 1224小时 3648小时 治疗后的效应可见于服用铁剂1224小时后， 细胞内含铁的酶开始恢复，烦躁等精神症状减 轻，食欲增进等临床症状好转。3648小时后 ，骨髓出现红细胞系统增生现象。网状红细胞 于用药4896小时后开始上升，411日达高峰 。此时血红蛋白迅速上升，一般于治疗34周 后贫血被纠正。随着贫血纠正，临床症状逐渐 消失，心脏杂音于23周后逐渐减轻，脾脏逐 渐缩小。 预后：预后良好，经铁剂治疗后一 般均可痊愈。 预防：对不同原因引起的缺铁性贫 血，采取不同的预防措施。