医科大学精品课件:格林巴林综合征1.ppt
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- 医科大学 精品 课件 格林 巴林 综合征
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1、 孙逸仙纪念医院神经科 唐亚梅 教授 吉兰吉兰- -巴雷综合征巴雷综合征 流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后 吉兰吉兰- -巴雷综合征巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病 急性运动轴索性神经病 急性运动感觉轴索性神经病 Miller Fisher 综合征 急性泛自主神经病 急性感觉神经病 吉兰吉兰- -巴雷综合征巴雷综合征 AIDP概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小 血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反 应为病理特点的自身免疫病。 AIDP流行病学 AIDP的年发病率为0.61.9/10万 男性略高于女性 各年
2、龄组均可发病 ,发病年龄以儿童和 青壮年多见 国外多无明显的季节倾向,但我国AIDP 的发病似有地区和季节流行趋势 病因及发病机理 病因尚未明确,可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV) 人类免疫缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)EAN 病因及发病机理 周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围 淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。 病因及发病机理 病前14周有胃肠道或呼吸道感染症 状,或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病,于数日至2 周达到高峰; 临床表现 运
3、动障碍 四肢对称性瘫痪(首发) 自肢体远端向近端发展 腱反射减退 病理反射() 重者呼吸肌麻痹 呼吸衰竭 死亡 临床表现 感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感 ,可先于瘫痪或与之同时出现;呈手套袜 子样分布 感觉缺失较少见 震动觉和关节运动觉障碍少见,约30% 临床表现 脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见,其次是 延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体 位性低血压、高血压和暂时性尿潴留 所有类型GBS均为单相病程(monophase course),多于发病4周时肌力开始恢复,恢复 中可有短暂波动,但无复发-缓解
4、临床表现 如对称性肢体无力1014天内从下肢 上升到躯干、上肢或累及脑神经,称 为Landry上升性麻痹 临床表现 脑脊液蛋白细胞分离,病后第2-4周改变最明显 辅助检查 神经传导速度(NCV)和EMG检查 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现,应做多根神经检查 辅助检查 心电图异常,以窦性心动过速和T波改变最常见。 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润 辅助检查 诊断 病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 常有CSF蛋白细胞分离
5、早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远 端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变 鉴别诊断 低钾型周期性瘫痪: 发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、 尿便障碍 血钾改变,脑脊液正常 鉴别诊断 脊髓灰质炎:发热起病、病变累及一侧下肢 急性全身型重症肌无力:起病慢、无感觉障 碍,症状波动性,疲劳试验 治疗 辅助呼吸 肺活量降低至正常的25-30% 动脉氧分压低于70mmHg,应及早使用呼吸器 先行气管内插管,如无好转,行气管切开 对症治疗 重症监护 高血压可用小剂量受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 治疗 预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌 尿系感染等,控制
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