（精品）痛性眼肌麻痹PPT资料.pptx

1、【精品】痛性眼肌麻痹PPT资料三对颅神经出脑干的位置动眼动眼N滑车滑车N展展N支配眼球运动的神经支配眼球运动的神经动眼神经动眼神经（起自中脑上丘的动 眼神经核）1.运动纤维运动纤维 上直肌 下直肌 内 直肌 下斜肌 提上睑肌 2.副交感纤维副交感纤维 瞳孔括约肌 睫 状肌（使瞳孔缩小）滑车神经滑车神经（起自中脑动眼神 经核下端）支配 上斜肌展神经展神经（起自脑桥中部被盖 中线两侧的展神经核）支配 外直肌 神经核构成及毗邻 上抵达中脑上丘水平 中脑导水管腹侧中央灰质 内侧纵束之后外侧 下毗邻滑车神经核动眼神经核群 提上脸肌核 上直肌核 內直肌核 下斜肌核 下直肌核 E-W核 Perlia核上直肌

2、核和上睑提肌核同侧支配内直肌核和下斜肌核大部分同侧支配E-W核和Perlia核双向支配下直肌核支配对侧意义：瞳孔对光反射轴幅反射动眼神经脑内段Benedikt综合症Weber综合症动眼神经蛛网膜腔内段颞叶钩回疝 动脉瘤 蛛网膜炎症动眼神经滑车神经动眼神经海绵窦段 海绵窦综合症 （第1，2支）对脑神经损害临床表现：眼外肌麻痹眶后区疼痛球结膜水肿眼脸周围静脉曲张 颈内动脉瘤 海绵窦感染 海绵窦静脉血栓 海绵窦动静脉漏或畸形 垂体肿瘤或梗死动眼神经海绵窦段眶尖段 眶尖综合症：感染性：副鼻窦炎症 （碟窦，筛窦）外伤性：颅底骨折 占位性：肿瘤 Wegener肉芽肿 框内段 框内占位和机械性压迫肿瘤炎症浸

3、润外伤滑车神经行程与毗邻滑车神经行程与毗邻 中脑下丘水平 中脑导水管腹侧中央灰质 上毗邻外侧核群滑车神经核纤维绕导水管向背侧行走越过中线交叉到对侧从下丘下缘，即上髓帆出脑 脑内段 蛛网膜腔内段 海绵窦内段 眶尖段 眶内段滑车神经行程与毗邻外展神经外展神经核外展旁核面神经核及纤维内侧纵束三叉神经感觉主核神经核及桥臂脑内段毗邻内侧：内丘束穿越斜方体基底部椎体束腹外侧：面神经核外侧：桥臂及位听神经核外展神经副核内侧纵束脑桥综合症 脑桥基底内侧综合症（Foville综合症）脑桥基底外侧综合症（Millard-Gubler综合症）桥盖综合症（Ramond-Cest综合症）外展神经走行与毗邻 脑桥小脑角

4、斜坡段及岩尖部 海绵窦段 眶尖段 眶内段动眼神经动眼神经滑车神经滑车神经上斜肌动眼动眼N 副核副核脚间窝(中脑)动眼动眼N N 核核眶眶 上上 裂裂上支 上直肌 上睑提肌内、下直肌，下斜肌下支展神经展神经 海 绵 窦睫状N节前髓帆(下丘下方)滑车滑车N N核核展展N N核核桥延沟(内)1）：自中介核和后连核发出下行纤维。内侧纵束 功能：是眼肌和颈肌受到椎体外系的控制，维持肌张力锥体外系统内侧纵束 2）：由前庭神经核向中线两侧发出纤维，然后沿第四脑室底深方中线两侧纵行排 列的上、下行复合纤维束，向上可止于第、对脑神经核，向下可至副神经核和颈髓前角。功能是使眼肌和颈肌受前庭系统的反射控制。障碍时出

5、现眼球震颤 3）：联系脑桥侧视中枢与同侧外展神经核和对侧动眼神经核间的核间纤维内侧纵束 功能：眼肌同向协同运动眼外肌作用方向瞳孔异常1）：E-W核-副交感神经-睫状神经节-瞳孔括约肌 动眼神经（浅表部位），容易受机械性损伤2）：下丘脑-颈上交感神经系统 Horner综合症：同侧瞳孔小 同侧眼裂小 同侧面部少汗 同侧额纹浅 同侧血管舒展，面部潮红具体见神经系统症候学 眼裂大小 眼裂缩小：上睑提肌-动眼神经 muller氏睑板肌-颈上交感神经系统 眼裂扩大：面部表情肌（眼轮轧肌）-面神经眼肌麻痹的定位诊断 核上性 核间性 核性 周围性 神经肌肉接头 肌肉核上性眼肌麻痹 定义：由于大脑皮质眼球同向

6、运动中枢及其传导束损害，使 双眼出现同向注视运动障碍。特点：双眼同时受累，无复视，反射性运动仍保存。侧方凝视麻痹和垂直凝视麻痹单侧皮质核束受损 是否引起眼外肌核上瘫痪？是否引起眼外肌核上瘫痪？动眼神经核上性麻痹动眼神经核上性麻痹 动眼神经为双侧大脑半球支配，故动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上核上性病变不发生动眼神经麻痹性病变不发生动眼神经麻痹。核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能内收，对侧眼前核间性眼肌麻痹：患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。后核间性眼肌麻痹：两眼同侧注视时，患侧眼球后核间性眼肌麻痹：两眼同侧注视时，患侧眼球不能外

7、展，对侧眼球内收正常，刺激前庭患不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前庭患侧可出现正常外展动作侧可出现正常外展动作.一个半综合症：患侧眼球水平注视时既不能内收一个半综合症：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。可以外展但有水平眼震。协同运动障碍，伴有共济失调性眼颤，协同运动障碍，伴有共济失调性眼颤，辐轴反射保持完整。辐轴反射保持完整。核间性眼肌麻痹特点核性眼肌麻痹 定义：脑干病变（血管病，炎症，肿瘤）致眼球运动神经核（动眼，滑车，外展）损害引起的眼球运动障碍。特点：可选择性的损害个别神经核团，常伴有脑干内临

8、近结构的损害，核性眼肌麻痹时常可累及双侧。动眼神经核性麻痹：支配眼肌分离性麻痹（多为双侧不完全或完全性麻痹，眼内肌与眼外肌神经核分开）一侧核性麻痹辐轴反射，间接瞳孔对光反射不受损 一侧核性麻痹是否为交叉性眼外肌瘫痪？下直肌核和下斜肌核神经纤维交叉导对侧鉴别方法鉴别方法如果一侧动眼神经所支配的眼如果一侧动眼神经所支配的眼内、外内、外肌完全麻痹，而对肌完全麻痹，而对侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害。同时有对侧眼外肌不全受损，则

9、可能是核性损害。下直肌核和下斜肌核神经纤维交叉导对侧辐轴反射辐轴反射前庭反射前庭反射滑车神经核性麻痹 多与动眼神经核性麻痹同时出现，导致对侧上斜肌麻痹 中脑交叉性眼肌麻痹外展神经核性麻痹 常同时伴随面神经麻痹，脑桥侧视中枢受损，需与后核间性眼肌麻痹鉴别，但均定为于脑桥动眼神经麻痹 动眼神经麻痹：一般完全受累，出现所有支配眼内外肌麻痹，瞳孔体征非常重要。副交感纤维在浅表部位，对机械性损伤最敏感。在变性性疾病，炎症性疾病是可以不出现瞳孔体征。滑车神经 多与动眼神经麻痹同时出现外展神经麻痹 外展神经:：特点：形成长，容易受累 斜坡段：颅内高压，双侧受累，无定位体征；蛛网膜炎症，可以双侧或单侧受累。岩

10、尖：海绵窦：眶尖：双侧内侧纵束受损时出现双眼均不能内收。但由于急性出血后供血动脉痉挛或血肿压迫等原因，DSA对已破裂的动脉瘤阳性率低，单次DSA或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。经核下端）动眼神经麻痹：一般完全受累，出现所有支配眼内外肌麻痹，瞳孔体征非常重要。（第1，2支）本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。颈内动脉周围的交感神经在第对脑神经的内侧。但由于急性出血后供血动脉痉挛或血肿压迫等原因，DSA对已破裂的动脉瘤阳性率低，单次DSA或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。双侧深浅感觉正常，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝反射、踝反射正常，双侧Babinski征、C

11、haddock征阴性；该病以头痛及眼肌麻痹为主要表现，糖皮质激素治疗有效。海绵窦前部或眶上裂动脉瘤：有瞳孔散大、脑膜刺激征阳性，DSA、头颅CT血管成像(cTA)，头颅MRA可证实。眼裂缩小：上睑提肌-动眼神经神经肌肉接头 重症肌无力：1，不累及眼内肌，2，晨轻暮重，3，疲劳试验，4，新斯的明试验等。常见疾病 1、动脉瘤 动眼神经出脑干后穿行于大动眼神经出脑干后穿行于大脑上动脉与小脑后动脉之间，此处的动脉瘤压脑上动脉与小脑后动脉之间，此处的动脉瘤压迫或破裂可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交迫或破裂可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交通动脉交界处易患动脉瘤，亦可导致动眼神经通动脉交界处易患动脉瘤，亦可

12、导致动眼神经损伤。损伤。2、感染 眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。(1)颞骨岩尖综合征 (2)神经炎：副鼻窦炎 (3)眶上裂综合征与眶尖综合征 (4)其他感染 海绵窦综合征 由于第由于第III、IV、VI、V1脑脑神经穿出脑干后，通过海绵窦的外侧壁，因此神经穿出脑干后，通过海绵窦的外侧壁，因此海绵窦病变可引起以上脑神经麻痹，其原病因海绵窦病变可引起以上脑神经麻痹，其原病因多为海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶多为海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。眶上裂综合征 第第III、IV、VI、V

13、1脑神经穿出海脑神经穿出海绵窦后，经眶上裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征与绵窦后，经眶上裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征与海绵窦综合征在临床表现基本相同而不易区别。但外海绵窦综合征在临床表现基本相同而不易区别。但外展神经早期受损为眶上裂综合征展神经早期受损为眶上裂综合征 的特点。因为外展神的特点。因为外展神经位于经位于III、IV、V1脑神经的内侧，故海绵窦综合征脑神经的内侧，故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。该病的病因多为骨折、肿瘤外展神经受损相对较晚。该病的病因多为骨折、肿瘤、出血等。、出血等。眶尖综合征 由于视神经位于眶上裂的内侧由于视神经位于眶上裂的内侧，两者相距较近，特别是眶尖处，两者

14、几乎合，两者相距较近，特别是眶尖处，两者几乎合并在一起，因此眶尖部的肿瘤和炎症病变除表并在一起，因此眶尖部的肿瘤和炎症病变除表现为眶上裂综合征的症状外，还有视神经病损现为眶上裂综合征的症状外，还有视神经病损的症状的症状。3.头颅外伤：4.颅脑肿瘤：5.脑动脉硬化性血管病：6、其他：糖尿病合并动眼神经麻痹 糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹痹,动眼神经麻痹占多数动眼神经麻痹占多数,可能是动眼神经受大可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血脑后动脉、眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供应液供应,其侧支循环不丰富其侧支循环不丰富,当出现

15、血管闭塞时当出现血管闭塞时,神经神经内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损。内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损。痛性眼肌麻痹综合征（又称Tolosa-Hunt综合征）本病典型的临床特征为本病典型的临床特征为:(1)一侧球后或眼一侧球后或眼眶剧烈疼痛眶剧烈疼痛;(2)颅神经受损有颅神经受损有III、IV、VI,三叉神经第三叉神经第I、II支损害支损害,瞳孔和视神经可有损害瞳孔和视神经可有损害;(3)症状可持续数天症状可持续数天或数月或数月;(4)间隔数日或数年后复发间隔数日或数年后复发;(5)除外海绵窦附近除外海绵窦附近病变病变;(6)类固醇治疗有效。类固醇治疗有效。7、其他痛性眼肌麻痹痛性眼肌

16、麻痹综合症痛性眼肌麻痹综合征 Tolosa-Hunt综合征（THS）通常认为是眶上裂或海绵窦区非特异性炎症，引起某些颅神经（动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经第1、2支）受压和颈内动脉狭窄。该病以头痛及眼肌麻痹为主要表现，糖皮质激素治疗有效。【概述】痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（、）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。【概述】1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及、脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各

17、种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。【病因】Tolosa-Hunt综合征的病因不明。病变为海绵窦或眶上裂非特异性炎症。病理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。但也有学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶尖的肉芽肿性血管炎。【病因】Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦，其解剖特征主要为：窦内神经通过的上下顺序是、1、2。颈内动脉周围的交感神经在第对脑神经的内侧。1在眶上裂

18、上部，与第对脑神经相邻，2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁；3不通过海绵窦。两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。病因 THS的确切病因尚不完全清楚。颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜及其周围非特异性肉芽性炎症是目前国内外学者比较公认的原因。蝶窦炎症；变态反应性炎症。发病前常有感染史。病因：一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿，是一种变态反应性疾病，可能与病毒感染、免疫缺陷有关。也有人认为与巨细胞性血管炎、胶原组织病等有关。发病机制 痛性眼肌麻痹的发病机制目前尚不明确 可能与病毒感染、免疫缺陷、巨细胞性血管炎、胶原组织病、鳞状细胞癌的周围神经转移有关。

19、非特异性肉芽性炎症由大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等组成，可引起某些颅神经受压及颈内动脉狭窄。（Ramond-Cest综合症）初步诊断：动眼神经不全瘫？重症肌无力？（第1，2支）颈内动脉周围的交感神经在第对脑神经的内侧。辐轴反射保持完整。一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；结合有糖尿病史、血糖升高、糖耐量试验阳性、影像学阴性及营养神经、控制血糖治疗后好转等以资鉴别。Wegener肉芽肿中脑导水管腹侧中央灰质痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)又叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性、脑神经之一或同

20、时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。颞叶钩回疝 动脉瘤 蛛网膜炎症功能是使眼肌和颈肌受前庭系统的反射控制。病因不明，很多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。THS的确切病因尚不完全清楚。诊断依据：本病的诊断主要依靠临床表现，并需经影像学、实验室检查等排除其他病变。发病机制 因眶内炎性假瘤和THS临床表现及病理改变相似，对激素治疗均较敏感，故目前有人认为THS并不是一种独立性疾病，而是一种组织病理相同、解剖部位不同的炎性假瘤。【临床表现】本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸

21、道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。急性或亚急性起病。【临床表现】早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛；一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；可有恶心、呕吐。数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第、对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。【临床表现】病变累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失

22、。【临床表现】尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。病程一般为16个月。少数患者可呈两侧交替病变。本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。临床表现 头痛常为首发症状，多较剧烈，常为一侧眶周及球后疼痛，也可双侧，偶为对侧头痛或双侧交替，可波及额部及枕部。可伴有恶心、呕吐，老年患者可出现一过性血压升高，或原有的高血压症状加重。临床表现 多组颅神经可单独受累或合并受累，其中动眼神经最常受累，其次为滑车、三叉神经第1支和外展神经。若第、对脑神经全部受累时，眼球固定，眼球突出。临床表现 主要表现为上

23、脸下垂、眼球运动障碍、复视、眼球固定、瞳孔散大、对光反射消失、角膜反应迟钝或消失、视物模糊。海绵窦炎症引起的眼静脉回流障碍可导致眶内淤血症状如眼球突出、球结膜充血及眼睑水肿。临床表现 症状常反复发作，可自然缓解。呈急性或亚急性起病，可发生于任何年龄，以壮年多见，男女性别无明显差异。部分患者发病前有呼吸道感染、发热、腹泻等前驱症状。临床表现：剧烈眼眶周围疼痛，同侧眼球运动神经(第、V颅神经)损害及角膜反射减退。实验室检查 脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。外周血白细胞、血沉、血浆球蛋白、C反应蛋白可出现增高。实验室检查 急性发病患者患者周围血象中白细胞增高 血沉增快 脑脊液检查

24、：部分患者脑脊液白细胞及蛋白轻度增高，脑脊液细胞学检查出现淋巴细胞部分激活现象,影像学检查 CT扫描：病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。影像学检查 CT检查可无异常，CT示海绵窦增大，呈软组织密度影。MRI平扫及增强检查，海绵窦增大，双侧海绵窦不对称；海绵窦前部、眶尖部有斑片状软组织团块。DSA检查病侧颈内动脉海绵窦段狭窄，形态不规则。椎动脉和颈动脉变细。影像学检查 MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI稍低或等信号，T2WI稍高或等信号，海绵窦病变与眼眶异

25、常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更高。MRA及DSA检查，部分患者可见颈内动脉海绵窦段狭窄、粗糙，少数病例可有眼上静脉轻度扩张。影像学检查 行DSA检查，发现颈内动脉海绵窦段管壁不规则狭窄。或颈内动脉末端到虹吸部狭窄。认为可能是炎症侵犯海绵窦及颅神经的同时也侵蚀血管壁。眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞；形成侧支静脉；同侧海绵窦显影模糊混浊。影像学表现：CT、MRI表现为一侧海绵窦增大，致两侧海绵窦不对称。局部可见软组织肿块，CT多为等密度，MRI T1WI与灰质呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍低、稍高信号

26、或等信号。病变范围多累及于一侧海绵窦、眶尖、邻近硬脑膜，增强扫描，患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化。受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。蝶鞍、眶壁、岩骨骨质一般均无破坏。【诊断】2005年头痛病患国际分类中指出THS的诊断标准为：1次或多次单侧眼眶疼痛，疼痛为持续性，程度较剧烈，如不治疗可持续数周；第3、4和(或)第6颅神经的一支或多支受累，MRI或活检可有肉芽肿表现；轻瘫与疼痛同时或先后2周内发作；经足量糖皮质激素治疗后疼痛与轻瘫于72h内可消失；排除动脉瘤，肿瘤、血管炎、颅底脑膜炎等其他原因。【诊断】目前临床认识到不能过分强调激素治疗显效的诊断价值，因为淋巴瘤、血管炎及其他炎症性疾病也可出现激素

27、治疗好转的表现，会有一定的误诊率。故MRI或CT发现异常病变者，且激素治疗好转者，需要经活检或随访至少2年(包括发病初期MRI阴性表现病例)以除外其他疾病。诊断标准 一侧球后或眼眶剧烈疼痛。颅神经受损，表现为、和三叉神经第支受损症状，瞳孔和视神经可有损害。症状可持续数天或数周。有自发缓解。但可遗留神经功能缺损;间隔数月或数年后可复发。除外海绵窦附近病变。类固醇治疗有效。排除标准 除外颈内动脉瘤、眼肌麻痹型偏头痛、糖尿病性眼肌麻痹、海绵窦血栓或肿瘤、眶部肌炎和三叉神经痛等疾病。诊断依据：本病的诊断主要依靠临床表现，并需经影像学、实验室检查等排除其他病变。部分病例影像学表现异常，结合临床表现可以作

28、为确诊的依据，有重要诊断价值。13左右的患者影像学检查无异常发现。【鉴别诊断】糖尿病性眼肌麻痹：多以动眼神经麻痹最常见，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度较轻。同时根据患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量试验结果、影像学阴性，营养神经，控制血糖治疗后好转等有助于鉴别。颅内原发性或转移性肿瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤，影像学检查发现颅内占位易于鉴别。淋巴瘤经类固醇激素治疗后可好转，骨髓穿刺或淋巴结病检可确诊。【鉴别诊断】海绵窦前部或眶上裂动脉瘤：有瞳孔散大、脑膜刺激征阳性，DSA、头颅CT血管成像(cTA)，头颅MRA可证实。但由于急性出血后供血动脉痉挛或血肿压迫等原因，DSA对已破裂的动脉瘤阳性率低，单次

29、DSA或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。应密切随访。MRA的敏感性可能更佳。【鉴别诊断】结核性或化脓性脑膜炎：当脑膜炎以累及颅底区域脑膜为主时，可引起类似THS的症状而易混淆，但脑膜炎病变累及范围广，增强MRI脑膜片状累及、脑池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊液生化检查的异常可资鉴别。颈内动脉海绵窦瘘：临床上有眶部肿胀。闻及血管杂音，眶上静脉曲张明显，对糖皮质激素治疗不敏感，DSA、MRA对海绵窦的显示有一定的l临床价值。【鉴别诊断】眼肌麻痹性偏头痛：根据患者的既往病史、家族史、发病频率、疼痛为搏动性，影像学阴性等有助于鉴别。眶部假瘤：可伴结膜、眼睑充血及轻度突眼，可累及单个或多个眼肌，易复

30、发，超声、CT可显示眶内容物肿胀，主要累及肌肉而区别于THS的特定病变部位。其它：如全身性肉芽肿、结节病、梅毒、Wegner肉芽肿等需结合免疫指标及影像学检查有助于鉴别诊断。鉴别诊断 能造成海绵窦及其附近病变的疾病，如颅内动脉瘤、眼肌麻痹性偏头痛、糖尿病性眼肌麻痹、海绵窦血栓形成、海绵窦肿瘤、眶部肿瘤、鼻咽癌等所致的眼肌麻痹也可误诊为Tolosa-Hunt综合征，但可以通过头颅X光片、血管造影、CT及MRI检查加以鉴别。鉴别诊断 眼肌麻痹性偏头痛：结合有家族史，发病年龄多青年、临床以眼眶和球后疼痛为重，而后出现眼肌麻痹症状，且脑神经麻痹症状多发生在头痛缓解期、激素治疗无效等可鉴别。结合既往史、

31、家族史、发病特点，影像学阴性等均有助于鉴别。鉴别诊断 糖尿病性眼肌麻痹：糖尿病周围神经病的眼球运动障碍亦多不完全，且极少伴头痛。结合有糖尿病史、血糖升高、糖耐量试验阳性、影像学阴性及营养神经、控制血糖治疗后好转等以资鉴别。鉴别诊断 重症肌无力：重症肌无力的眼球运动障碍亦多不完全，且极少伴头痛。结合病史、新斯的明实验以及影像学检查来鉴别。鉴别诊断 海绵窦血栓形成：大多有颜面部感染史或全身中毒症状，患侧动眼神经，滑车神经，三叉神经受损和静脉回流障碍引起的眼睑结合膜水肿及眼球突出，MRI的特征性改变以资鉴别。鉴别诊断 结核性或化脓性脑膜炎：当累及颅底区域脑膜时，化脑和结脑也可引起类似THS的症状，但

32、脑膜炎病变累及范围广，增强MRI脑膜片状累及、脑池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊液生化检查的异常可排除。鉴别诊断 眶部炎性假瘤:主要累及肌肉而区别于THS的特定病变部位，临床可表现结膜、眼睑充血及轻度突眼，单个或多个眼肌受累，易复发，超声、CT可显示眶内容物肿胀。鉴别诊断 海绵窦前部或眶上裂动脉瘤：除有与TSH类似症状外还有瞳孔散大、脑膜刺激征阳性等，DSA、头颅CT血管成像，头颅MRA可证实。但DSA对已破裂的动脉瘤阳性率低，因为急性出血后供血动脉痉挛或血肿压迫，检出率低，所以单次DSA或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。应密切随访，定期复查。鉴别诊断 颅内原发性或转移性肿瘤：如为肿瘤病变

33、所致起病较缓，眼肌麻痹常不完全。对激素反应：血管性病变不敏感,肿瘤病变有时也可对激素治疗有短暂的良好反应，以后则每况愈下。CT、MRI等影像学检查发现颅内占位易于鉴别。同时骨髓穿刺或淋巴结活检可确诊，放化疗治疗有效。【治疗】主要应用大剂量糖皮质激素，一般每日可给予泼尼松6080mg，症状消失后逐渐减量；或地塞米松10-15mg/d，静脉点滴，症状消失后改泼尼松口服，Img(kgd)，逐渐减量，总疗程维持23个月。由于本病对糖皮质激素特殊敏感，用药后48h内症状缓解，1周左右症状消失。个别患者遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。糖皮质激素的早期及彻底应用对促进炎症改善和减少后遗症具

34、有重要意义。同时应用抗生素和维生素。对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。病例章建根，男，49岁。因“头痛、头晕2周，右眼睑下垂1周”入院。患者2周前无何诱因出现头痛、头晕，伴恶心，无呕吐，在家对症治疗，症状无明显好转。1周前出现右侧眼睑下垂，逐渐加重，无复视，无吞咽困难及饮水呛咳，无肢体无力，无晨轻暮重，无发热。在天津医大二院头颅MRI检查：双侧侧脑室后脚及放射冠区散在缺血改变。未治疗，为求进一步诊治于入我科。既往健康。查体：腋温36.6，P72次/分，R20次/分，Bp113/78mmHg，神志清，构音清，无颈抵抗，双侧视力、视野测正常；右眼睑下垂，双瞳孔直径3mm,对光反射灵敏，无眼震，眼球各

35、方向活动充分，面部感觉正常，咀嚼有力，角膜反射、下颌反射正常；鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌无萎缩；四肢肌力V级，肌张力正常，双侧指鼻实验、跟-膝-胫试验正常，肌肉无萎缩；双侧深浅感觉正常，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝反射、踝反射正常，双侧Babinski征、Chaddock征阴性；未闻及颈动脉锁骨下动脉血管杂音。心脏听诊心律齐，心音强弱等，心室率72次/分，未闻及明显杂音，双肺未闻及明显异常；腹平软，肝脾肋下未及。病例 初步诊断：动眼神经不全瘫？重症肌无力？脑梗死 入院后新斯的明试验阴性，头颅MRA正常。予弥可保、维生素B1营养神经及对症治疗，病情无好转，头痛明显，并出现复视，

36、入院第4天（6月17日）予地塞米松10mg/d，静点，头痛、眼睑下垂、复视很快好转，地塞米松10mg/d静点3天后减半量（6月20日），6天后（6月22日）改强的松15mg，qm，口服强的松3天后（6月25日）症状反复，头痛、眼睑下垂、复视再次复发，立即改地塞米松10mg/d，静点，症状再次好转。地塞米松10mg/d，维持到出院（7月3日）改强的松60mg，qm，嘱逐渐减量，维持2-3个月。修正诊断：Tolosa-Hunt综合征。治疗 类固醇激素治疗有效，早期用药效果好。同时应用抗生素 神经营养药等治疗 针灸治疗 治疗：主要以大剂量糖皮质激素为主，症状消失后逐渐减量。在数周至数月内海绵窦区软组

37、织病灶明显减小或消失。痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹 痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)又叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性、脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。病因不明，很多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。糖尿病性眼肌麻痹糖尿病性眼肌麻痹发病机制：发病机制：一种解释为高血糖和多种因素引起的多发性神经炎，另一种解释为出

38、血或血栓的影响，主要因素有高血糖引起微血管病变，神经内膜血管不畅，引起缺血、缺氧和神经传递能量代谢异常，周围神经发生缺血性传导阻滞，神经传导速度减缓，这是糖尿病神经部位病变的特征性生理异常；此种异常会使神经血管的管壁增厚、血管变得狭窄、官腔堵塞、形成血栓。其他糖尿病性动眼神经麻痹病因：大脑后动脉、硬脑膜下垂体动脉和眼动脉分支血液会在动眼神经在行走过程中供血，其侧支循环并不丰富，当出现病变引起缺血缺氧时，容易导致动眼神经受损；糖尿病患者体内蛋白糖基化反应终产物沉积于神经组织，造成髓鞘和轴索微血管损伤，引发神经损害。病变部位常发生在对脑神经，以视物时出现重影以及眼性眩晕为主的症状，且单侧发生。糖尿

39、病性眼肌麻痹瞳孔直接或间接对光反射正常，这是因为动眼神经的中央部位的供血是来自动眼神经中央血管，而外周的供血主要依靠软脑膜的丰富吻合支，因此糖尿病所致的微血管循环障碍以及血管壁基层膜增厚，均会对神经干的中央部造成影响，而外周并未受累，故引起的动眼神经麻痹常常不会累及瞳孔。核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia），是内侧纵束损害引起眼球水平同向运动麻痹的特殊临床现象。常见于多发性硬化或脑血管病，偶尔为脑干肿瘤的早期症状。又称内侧纵束综合征。内侧纵束位于脑干中线两侧，上起丘脑下至脊髓颈段，它不仅使各外眼肌运动核之间互相联系，而且也使之

40、与其他脑神经感觉、运动核及有关头颈运动的脊髓前角细胞相互联系，使各个脑神经的运动得以协调一致。临床表现分为三部分：前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。表现为两眼向病变对侧注视时，患眼不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震，辐辏反射正常。双侧内侧纵束受损时出现双眼均不能内收。后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧室中枢与展神经之间的内侧纵束下行纤维，表现为两眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常，刺激前庭患侧可出现正常外展动作，辐辏反射正常。一个半综合征：一侧脑桥背盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束受累。表现为

41、患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。核上性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹 核上性眼肌麻痹（supranuclear ophthalmoplegia），又称核上性凝视麻痹。侧向侧向凝视麻痹：皮质侧视中枢（额中回后部）及其联系纤维破坏性（脑出血）病变引起的眼球同向运动障碍。主要症状为两眼同向偏斜或凝视麻痹（gaze palsy）。双眼同时受累，无复视，反射性凝视运动仍保存。脑桥的皮质下侧视中枢（展神经核附近的脑桥旁中线网状结构PPRF）相反。垂直垂直凝视麻痹：上丘上半司眼球的向上运动，故其损伤时出现双眼向上同向运动不能，称帕里诺综合征，也称四叠体综合

42、征；刺激病变时可发生动眼神经危象。核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹 分离性眼肌麻痹分离性眼肌麻痹 伴有脑干内邻近结构的损害伴有脑干内邻近结构的损害 可累及双侧可累及双侧滑车神经行程与毗邻 中脑下丘水平 中脑导水管腹侧中央灰质 上毗邻外侧核群滑车神经核纤维绕导水管向背侧行走越过中线交叉到对侧从下丘下缘，即上髓帆出脑外展神经走行与毗邻 脑桥小脑角 斜坡段及岩尖部 海绵窦段 眶尖段 眶内段瞳孔异常1）：E-W核-副交感神经-睫状神经节-瞳孔括约肌 动眼神经（浅表部位），容易受机械性损伤2）：下丘脑-颈上交感神经系统 Horner综合症：同侧瞳孔小 同侧眼裂小 同侧面部少汗 同侧额纹浅 同侧血管舒展，面部潮红

43、具体见神经系统症候学 动眼神经核上性麻痹动眼神经核上性麻痹 动眼神经为双侧大脑半球支配，故动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上核上性病变不发生动眼神经麻痹性病变不发生动眼神经麻痹。协同运动障碍，伴有共济失调性眼颤，协同运动障碍，伴有共济失调性眼颤，辐轴反射保持完整。辐轴反射保持完整。核间性眼肌麻痹特点常见疾病 1、动脉瘤 动眼神经出脑干后穿行于大动眼神经出脑干后穿行于大脑上动脉与小脑后动脉之间，此处的动脉瘤压脑上动脉与小脑后动脉之间，此处的动脉瘤压迫或破裂可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交迫或破裂可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交通动脉交界处易患动脉瘤，亦可导致动眼神经通动脉交界处易患动脉瘤，亦可导致动眼神经损伤。损伤。【临床表现】病变累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。【鉴别诊断】海绵窦前部或眶上裂动脉瘤：有瞳孔散大、脑膜刺激征阳性，DSA、头颅CT血管成像(cTA)，头颅MRA可证实。但由于急性出血后供血动脉痉挛或血肿压迫等原因，DSA对已破裂的动脉瘤阳性率低，单次DSA或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。应密切随访。MRA的敏感性可能更佳。