医科大学精品课件：神内本科-周围神经疾病.ppt

1、周围神经疾病 福建医大附属协和医院 潘晓东,概述,第一节 脑神经疾病,一、三叉神经痛,二、特发性面神经麻痹,三、多发性脑神经损害,第二节 脊神经疾病,一、单神经病及神经痛,二、多发性神经病,三、吉兰-巴雷综合征,第十五章 周围神经疾病,周围神经 （peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的 脑神经和脊神经、自主神经及其神经节,周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构 或功能损害的疾病,概 述,脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经,感觉传入神经根,脊髓前角&侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经,运动传出神经根,概 述,图15-1 周围神经(甲苯胺蓝染色),血-神经屏障,神经根 神经节无

2、此屏障免疫性 中毒性疾病易侵犯,概 述,轴索,髓鞘,无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维,脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布,概 述,营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒糖尿病B族维生素缺乏 中毒性：药物/农药/化学物质 感染性：如艾滋病/败血症等 免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,概 述,遗传性：如遗传性运动感觉性神经病 血管炎性：如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎 肿瘤性&副蛋白血症性：如淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤 机械外伤性,概 述,E. 节段性脱 髓鞘(

3、轴索 可无损害),图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图,A. 正常,B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性),C. 轴索变性 (&脱髓鞘自远 端向近端发展),D. 神经元变性(轴索&髓鞘变性),概 述,病程分类,病理分类,主质性神经病 间质性神经病,营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等,病因分类,急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病,后天获得性,遗传性,概 述,病变 部位分类,症状分类,感觉性、运动性、 混合性、自主神经,单神经病 多发性单神经病 多发性神经病,受损神经 分布分类,神经根病 神经丛病 神经干病,概 述,感觉障碍,感觉缺失、感觉异

4、常、疼痛、感觉性共济失调,运动障碍,运动神经刺激症状： 肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等 运动神经麻痹症状： 肌力减低或丧失、肌萎缩,概 述,腱反射减低或消失,自主神经受损,无汗、竖毛障碍及直立性低血压， 严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等,概 述,神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标,周围神经组织活检,可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等,概 述,病因治疗 对症支持处理： 如给予止痛药物及B族维生素等 针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助 于预

5、防肌肉挛缩和关节变形,概 述,第一节 脑神经疾病,一、三叉神经痛,三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛,一、三叉神经痛,病 因,周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分，是由于多种原因引起的压迫所致 中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑干,发病机制,三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触传递,神经节细胞消失、 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚、 轴索变细&消失 部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根& 延髓外侧,一、三叉神经痛,中老年多见, 40岁起病(70%80%), 女:男=23

6、: 1 疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧, 面颊上下颌舌部明显电击刀割撕裂样剧痛, 数秒至12分，突发突止, 间歇期正常,扳机点/触发点： 轻触鼻翼颊部舌诱发, 不敢洗脸进食讲话, 面色憔悴,一、三叉神经痛,严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧 可伴面红皮温高结膜充血可昼夜发作； 夜不成眠,病程呈周期性： 发作期-数日周月； 缓解期-数日数年,一、三叉神经痛,一、三叉神经痛,诊 断,疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征,鉴别诊断,持续性钝痛，局限牙龈部，进食冷热食加剧 X线检查可鉴别,面部持续疼痛 感觉减退

7、角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹 可见于 MS、延髓空洞症、颅底肿瘤,局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发 在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点 4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作,继发性 三叉神经痛,牙 痛,舌咽神经痛,一、三叉神经痛,药物治疗,1、卡马西平(carbamazepine) 首选 起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 最小有效维持量(0.60.8g/d)；有效率约70%, 孕妇忌用,副作用：头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞, 须停药,一、三叉神经痛,药物治疗,3、氯硝西泮(clonaze

8、pam)： 68mg/d, p.o 用于卡马西平&苯妥英钠无效时,4、维生素B12：10002000g，im， 23次/周，48周为一疗程，部分患者可缓解疼痛,2、苯妥英钠(phenytoin) ：0.1g 3次/d，可增至0.6g/d,一、三叉神经痛,封闭治疗,药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节 用无水酒精甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失,经皮半月神经节射频电凝疗法,疗效90%以上，复发率21%至28%, 重复应用仍有效 并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹,一、三叉神经痛,手术治疗,传统方法：三叉神经感觉根部分切断术,近年推荐微血管减压术：近期疗效80% 并发症： 听力减退

9、&丧失、面部感觉减退、滑车外展面神经麻痹,一、三叉神经痛,特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy） 亦称面神经炎 （facial neuritis） 或贝尔麻痹 （Bell palsy） 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫,二、特发性面神经麻痹,病毒感染、自主神经功能不稳等 均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、 水肿出现面肌瘫痪 早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘 严重者可出现轴索变性 以茎乳孔和面神经管内部分尤为显著,二、特发性面神经麻痹,任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数小时&13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,二、特

10、发性面神经麻痹,患侧表情肌瘫痪: 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大 不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,二、特发性面神经麻痹,膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫/舌前2/3味觉障碍 听觉过敏/患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹,图15-3 面神经分支及分布示意图,二、特发性面神经麻痹,诊 断,急性起病的周围性面瘫 临床表现,二、特发性面神经麻痹,鉴别诊断,常

11、继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等 有明确的原发病史及特殊症状,多为双侧周围性面瘫 伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍 脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离,起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 各种原发病的特殊表现,吉兰-巴雷 综合征,耳源性 面神经麻痹,后颅窝肿瘤 或脑膜炎,神经莱姆病,为单/双侧面神经麻痹 常伴发热、皮肤游走性红斑 可累及其他脑神经,二、特发性面神经麻痹,改善局部血液循环，减轻面神经水肿 缓解神经受压，促进神经功能恢复,治疗原则,二、特发性面神经麻痹,1、药物治疗 （1） 皮质类固醇 （corticosteroids）：尽早使用 地塞米松：1020mg/d， 710日 泼尼松30mg

12、/d，po，连续5天，710天内逐渐减量 （2） B族维生素： 维生素B1100mg，维生素B12500g，im （3） 阿昔洛韦 （acyclovir）： 用于Ramsay-Hunt综合征患者,治疗方法,二、特发性面神经麻痹,2. 理疗 超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷 3. 护眼 眼罩 左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂 4. 康复治疗 碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等,治疗方法,二、特发性面神经麻痹,约80%患者可在数周或12月内恢复 1周内味觉恢复提示预后良好 不完全性面瘫12月内可恢复或痊愈 完全性面瘫需28个月甚至1年时间恢复，且常遗留 后遗症,二、特发性面神经麻痹,肿瘤：如鼻咽癌、

13、脑膜瘤等 血管病：如动脉瘤、血管炎等 感染：如局限性硬脑膜炎、鼻窦炎蔓延、蛛网膜炎等 外伤：如颅底骨折、血肿、出血等,病 因,是指各种病因所致单侧或双侧多数脑神经病变,概 念,多种脑神经损害综合征，见表一,临床表现,三、多发性脑神经损害,表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征-1,表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征-2,表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征-3,表15-1 常见的多发性脑神经损害综合征-4,第二节 脊神经疾病,一、单神经病及神经痛,二、多发性神经病,三、吉兰-巴雷综合征,第二节 脊神经疾病,坐 骨 神 经,坐骨神经痛 （sciatica） 是指沿坐骨神经通路 及其分

14、支区内的疼痛综合征 发自骶丛，由L4S3神经根组成 是全身最长最粗的神经 经梨状肌下孔出骨盆后 分布于整个下肢,一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛,原发性坐骨神经痛 又称坐骨神经炎 少见，病因未明 可能与感染侵犯周围神经外膜致间质性神经炎有关 常伴有肌炎或纤维组织炎,一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛,继发性坐骨神经痛：临床上常见 是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致 少数继发于全身疾病 根据受损部位可分为 （1）根性坐骨神经痛：多见 以腰椎间盘突出引起者最为多见 （2）干性坐骨神经痛 常由骶髂关节病、盆腔肿瘤、 臀肌注射位置不当,一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛,青壮年多见，单侧居多 疼

15、痛沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后、小 腿后外侧和足外侧放射 常为持续性钝痛，阵发性加剧 也可为电击、刀割或烧灼样疼痛 行走和牵拉坐骨神经时疼痛明显 根性痛在咳嗽、喷嚏、用力时加剧,一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛,患者常取减痛姿势： 患肢微屈并卧向健侧，仰卧起立时先病侧膝关节弯曲， 坐下时先健侧臀部着力，直立时脊柱向患侧方侧凸等,直腿抬高试验 （Lasegue征）阳性 系腘旁肌反射性痉挛所致，与疼痛严重程度一致 踝反射减弱或消失 L4、L5棘突旁、骶髂旁、腓肠肌处等有压痛点,一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛,一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛,诊 断,根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱

16、因 Lasegue征、踝反射减弱、小腿&足背外侧感觉 影像学资料,鉴别诊断,有外伤史，腰部局部疼痛明显 无放射痛，压痛点在腰部两侧,疼痛、压痛局限不扩散 无感觉障碍、肌力减退等 踝反射一般正常 X线平片或MRI,急性 腰肌扭伤,腰肌劳损、 臀部纤维组织炎 髋关节炎,一、单神经病及神经痛-坐骨神经痛,1. 病因治疗 2. 药物治疗 止痛剂：吲哚美辛、布洛芬、卡马西平 肌肉痉挛：地西泮 神经营养剂：维生素B1,3. 封闭疗法 1%2%普鲁卡因或加泼尼松龙各1ml椎旁封闭 4. 物理疗法 超短波、红外线照射、感应电，碘离子透入及热疗等 针灸、按摩等 5. 手术治疗 疗效不佳或慢性复发病例可考虑,一、

17、单神经病及神经痛-坐骨神经痛,也称末梢性神经病，是肢体远端多发性神经损害 临床表现四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍,二、多发性神经病（polyneuropathy）,轴索变性：最常见 自远端逐渐向近端发展，表现为逆死性神经病 （dying-back neuropathy） 常见药物/化学品/重金属/酒精中毒/代谢障碍性疾病等 节段性脱髓鞘损害 常见于吉兰-巴雷综合征/铅中毒等 神经元变性： 主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞 常见于遗传性运动感觉神经病2型 （CMT2） 及某些副肿瘤综合征等,二、多发性神经病（polyneuropathy）,1、肢体远端对称性感觉障碍 早期可出现

18、针刺、蚁走、烧灼等刺激性症状 对称性手套-袜子形分布深浅感觉减退或缺失 病变区可有皮肤触痛和神经压痛等,二、多发性神经病（polyneuropathy）,2、肢体远端对称性运动障碍 呈下运动神经元性瘫，可伴肌萎缩、肌束颤动等 四肢腱反射减弱或消失，通常为疾病早期表现 3、自主神经功能障碍 表现为肢体末端皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、发绀， 汗多或无汗，指/趾甲粗糙、松脆，竖毛障碍， 高血压及体位性低血压等,二、多发性神经病（polyneuropathy）,1、脑脊液正常&蛋白含量轻度 2、NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变 3、神经活检可确定病变性质&程度,二、多发性神经病（polyneuropat

19、hy）,肢体远端手套-袜子样分布的对称性感觉障碍 末端明显的迟缓性瘫痪 自主神经功能障碍 肌电图、神经传导速度及神经组织活检的改变 神经传导速度测定可有助于早期诊断亚临床病例,二、多发性神经病（polyneuropathy）,1.病因治疗积极治疗原发病 糖尿病性者应注意控制血糖 药物所致者需立即停药 中毒应立即脱离中毒环境，应用解毒剂及排出毒物 酒精中毒者需戒酒,二、多发性神经病（polyneuropathy）,2. 一般治疗 B族维生素及其他神经营养药如辅酶A、ATP等 止痛可用卡马西平或苯妥英钠 急性期患者应卧床休息，加强营养、护理 瘫痪肢体维持功能位，防关节挛缩、畸形 恢复期可使用针灸、

20、理疗及康复训练,二、多发性神经病（polyneuropathy）,一、单神经病及神经痛,二、多发性神经病,三、吉兰-巴雷综合征,第二节 脊神经疾病,吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barr syndrome，GBS) 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数 脊神经根和周围神经，也常累及脑神经 。临床特点 为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多 发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分 离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球 蛋白（intravenous immunoglobulin, IVIG）和血浆交换（plasma exchange, PE）治疗有效。,三、吉

21、兰-巴雷综合征,GBS包括 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy AMSAN)、Miller Fisher综合征( Miller Fisher syndrome MFS)、急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy APN)、急性感觉神经病(acute se

22、nsory neuropathy ASN)等亚型,三、吉兰-巴雷综合征,确切病因未明 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni, CJ）感染有关 还可能与以下感染相关： 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染,三、吉兰-巴雷综合征,分子模拟 （molecular mimicry）是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一,三、吉兰-巴雷综合征,三、吉兰-巴雷综合征,周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润 神经纤维脱髓鞘 严重病例可继发轴突变性,三、吉兰-巴雷综合征,1.急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）,2.急性运动轴索性神经病（AM

23、AN）,3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）,4. Miller Fisher综合征（MFS）,1.急性或亚急性起病，病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病 2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经 多于数日至2周达高峰 严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹,AIDP也称经典GBS,三、吉兰-巴雷综合征-AIDP,3. 发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者 肌肉可有压痛，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状 4. 脑神

24、经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经 5. 自主神经功能紊乱症状较明显 6. GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动,三、吉兰-巴雷综合征-AIDP,1、脑脊液检查 特征性表现为蛋白-细胞分离 有的可有寡克隆区带（oligoclonal bands, OB） 2、血清学检查：少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等 3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌,三、吉兰-巴雷综合征-AIDP,4、神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传

25、导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值 5、可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润,三、吉兰-巴雷综合征-AIDP,急性或亚急性起病 病前14周有感染史 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍伴脑神经受损 脑脊液示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H反射延迟,三、吉兰-巴雷综合征-AIDP,低钾性周期性瘫痪,四肢迟缓性瘫、无感觉障碍 呼吸肌、脑神经一般不受累 脑脊液检查正常 血清K低，可有反复发作 补钾治疗有效,重症肌无力,受累骨骼肌病态疲劳 症状波动、晨轻暮重 新斯的明试验（+）,三、吉兰-巴雷综合征-AIDP,

26、起病时多有发热 肢体瘫痪 常局限于一侧下肢 无感觉障碍,脊髓灰质炎,发病前12周有发热病史 起病急，12日出现截瘫 受损平面以下运动障碍伴 传导束性感觉障碍 早期出现尿便障碍 脑神经不受累,急性横贯性脊髓炎,三、吉兰-巴雷综合征-AIDP,（acute motor axonal neuropathy, AMAN）,病前常有腹泻史， 血清学检查可发现CJ感染证据 急性起病，2448小时内迅速出现四肢瘫 一般无感觉症状 多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早 病残率高，预后差,三、吉兰-巴雷综合征-AMAN,急性运动轴索性神经病,脑脊液检查：同AIDP 血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM

27、1、GD1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性 电生理检查：运动神经受累为主，并以运动神经轴索损害明显,三、吉兰-巴雷综合征-AMAN,参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显,三、吉兰-巴雷综合征-AMAN,（AMSAN）,以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主 急性起病，平均在612d达到高峰，少数患者在2448h内达到高峰。对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍,三、吉兰-巴雷综合征-AMSAN,急性运动感觉轴索性神经

28、病,脑脊液检查：同AIDP 血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体 电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN 腓肠神经活检：可见轴索变性和神经纤维丢失，但不作为确诊的必要条件,三、吉兰-巴雷综合征-AMSAN,参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显,三、吉兰-巴雷综合征-AMSAN,与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点 任何年龄、季节均可发病 前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见 急性起病，病情在数天至数周内达到高峰,三、吉兰-巴雷综合征-MFS

29、,Miller-Fisher综合征（MFS）,多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常 可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退,三、吉兰-巴雷综合征-MFS,部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍,脑脊液检查：同AIDP 血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数患者血清GQlb抗体阳性 神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经,三、吉兰-巴雷综合征-MFS,C

30、MAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失 运动神经传导和肌电图一般无异常 电生理检查非诊断MFS的必需条件,三、吉兰-巴雷综合征-MFS,急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰 临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退 脑脊液出现蛋白-细胞分离 病程呈自限性,三、吉兰-巴雷综合征-MFS,需要鉴别的疾病包括与GQl b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等,三、吉兰-巴雷综合征-MFS,1、血浆交换 （plasma exchange, PE） 直接去除血浆中致病因子 禁忌证： 严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等 2、免疫球蛋白静脉注射 （intravenous immunoglobulin，IVIG） 成人剂量0.4g/（kgd），连用5天 免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用,三、吉兰-巴雷综合征,3. 皮质类固醇 （corticosteroids） 可试用甲泼尼龙500mg/d，ivgtt，连用5日 地塞米松10mg/d，ivgtt，710天 4. 抗生素 胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗 5. 辅助呼吸 6. 对症治疗及预防并发症,三、吉兰-巴雷综合征,谢 谢！,