医科大学精品课件：先天性脊柱裂.pptx

1、先天性脊柱裂 Spinal Bifida,简介,先天性脊柱裂：为脊椎轴线上的先天畸形。 最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱 弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。,实物图,病因,主要是在胚胎期发育发生障碍所致，关键在于椎管闭合不全。 此症多见于腰骶部，偶见于胸段，裂开处多在脊柱后面，少数可位于前方，正常人2025%有脊拄裂，有的病人腰背部皮肤上有一撮长毛、血管痣或酒窝样凹陷，并可在该处摸到凹陷。脊柱裂病人大多无临床症状，偶在体检时才发现，此型称为“隐性脊柱裂”。,临

2、床表现,由于隔障的存在，当身长增加时则使脊髓或马尾受到牵拉而产生相应的症状。 1、局部包块婴儿出生时在背部中线的颈胸或腰骶部可见一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。对包块进行透光试验检查发现在单纯的脊膜膨出者其透光程度高。,2、神经损害症状 大小便失禁、下肢活动异常，单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。 3、其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁胸腔、腹腔及盆腔内伸展者可表现膨出囊压迫临近组织器官的症状，一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可表现相应的症状。,检查,辅助检查 1.脊椎X线平片可显示脊柱裂的骨性结构改变膨出囊伸向胸腔、腹

3、腔者椎间孔多见扩大；向盆腔突出者常见骶管显著扩大。 2.CT、MRI扫描显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形，以及局部粘连 等病理情况。,分类,先天性脊柱裂根据病变的程度不同，大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂，反之则称隐性脊柱裂。,显性脊柱裂,根据病理形态又可分为： (1) 脊髓脊膜膨出：指脊膜膨出通过较大的椎管缺损，向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。 此型外观上有一背部肿块，肿块表面为一菲薄囊壁，无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤，该皮肤色青，无皮下组织，真皮层呈瘢痕样变性，直接与囊壁相粘连。 此型好发于腰、腰骶段，神经损害

4、症状最严重，往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等，脑积水、脊髓积水、脊柱侧弯等也很常见。 此型发病率较高，且易于诊断，为了预防感染，国外主张应在患儿出生2448小时内进行手术。,脊髓脊膜膨出,（2) 脂肪脊髓脊膜膨出： 背部一肿块，表面覆盖着正常皮肤，有的最初体积较小，以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形，较大者多不规则，有的有一细颈样蒂，有的基底宽阔。膨出物的表面，有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着，有的表现为毛细血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段，多见于腰骶、腰部或胸腰段。

5、,(3) 脊膜膨出：特点是脊膜自骨缺损处向外膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经。,其特点主要是脊膜自骨缺损处向外处膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经。,隐性脊柱裂,脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病变区域皮肤可正常，也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。如果椎管腔内合并有先天性畸形，多在儿童期逐渐成长过程中，脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。有报道，很多患儿可以到成年期才出现症状。隐性脊柱裂，根据病理类型可分为：,Physical therapy,Physical therapists in the intensive care unit

6、 address infant positioning needs and provide parent and family education.,Early-intervention physical therapists can provide physical therapy in the home or other community-based locations to help encourage the childs development of strength, movement, and balance skills by teaching parents specifi

7、c play-based exercises.,School-based physical therapists often consult with other educational team members to help students with spina bifida participate in curricular activities, and develop independence within the school setting. They may recommend special equipment for the student to use during t

8、he school day.,Student Wellness,https:/lasierra.edu/medical-services/,Physical therapists also recommend appropriate equipment, such as braces, walkers, and wheelchairs to help people with spina bifida increase their functional mobility.,Physical therapy is also important for the prevention of other possible problems, such as obesity, by identifying activities that encourage continued participation in sports or other fitness-based activities that promote lifelong health and wellness.,Thank you!,