骨肿瘤分类参考课件.ppt

1、WHOWHO骨肿瘤分类及解读骨肿瘤分类及解读（20132013版）版）张振勇张振勇漯河医专第一附属医院影像科漯河医专第一附属医院影像科1 概述概述 2002 2002年年-国际癌症研究机构（国际癌症研究机构（IARCIARC）出版）出版WHOWHO骨骨 与软组织肿瘤分类与软组织肿瘤分类第三版第三版 2013 2013年年-IARC-IARCWHOWHO骨与软组织肿瘤分类骨与软组织肿瘤分类第四版第四版 FletcherFletcher等四位教授担任主编，等四位教授担任主编，2020余个国家余个国家147147位专家修订位专家修订 骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版新

2、版WHOWHO分类特分类特 点点 充分体现临床、病理、分子生物学和预后等多方面的研究进展充分体现临床、病理、分子生物学和预后等多方面的研究进展 强调肿瘤的生物学行为分类强调肿瘤的生物学行为分类 融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新22022-12-9概要概要 类别增删类别增删 命名更改命名更改 生物学行为分类生物学行为分类 分类解读与比较分类解读与比较 新增病种解读新增病种解读32022-12-9类别增删类别增删删除删除 新版删除了新版删除了3 3个大类个大类 神经性肿瘤（神经鞘瘤）神经性肿瘤（神经鞘瘤）Ewing Ewing肉瘤肉瘤/原

3、始神经外胚层瘤原始神经外胚层瘤 -将将EwingEwing肉瘤并入其它肿瘤中肉瘤并入其它肿瘤中 关节病变：滑膜软骨瘤病关节病变：滑膜软骨瘤病 -滑膜软骨瘤病并入软骨源性肿瘤中滑膜软骨瘤病并入软骨源性肿瘤中 同时删除了同时删除了其它肿瘤其它肿瘤大类中的大类中的“骨的转移性肿瘤骨的转移性肿瘤”42022-12-9类别增删类别增删增加增加 新增新增9 9个肿瘤个肿瘤 骨软骨粘液瘤骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 骨瘤骨瘤 骨的孤立性浆细胞瘤骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变小骨的巨细胞病变 良性脊索细胞肿瘤良性脊索细胞肿瘤 上皮样血管瘤上皮样

4、血管瘤 上皮样血管内皮瘤上皮样血管内皮瘤 新增新增2 2个肿瘤综合征个肿瘤综合征 家族性巨颌症家族性巨颌症 Li-Li-FraumeniFraumeni综合征综合征 新增新增1 1个肿瘤样病变个肿瘤样病变 Rosai-DorfmanRosai-Dorfman病病52022-12-9命名更改命名更改 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤肌源性肿瘤肌源性肿瘤 其它病变其它病变未明确肿瘤性质的肿瘤未明确肿瘤性质的肿瘤 先天性和遗传性综合征先天性和遗传性综合征肿瘤综合征肿瘤综合征 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤-未分化多形性肉瘤未分化多形性肉

5、瘤 从旧版从旧版“纤维组织细胞性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤”中分出，归入中分出，归入“其它肿瘤其它肿瘤”胸壁错构瘤胸壁错构瘤-软骨间叶性错构瘤软骨间叶性错构瘤 软骨肉瘤软骨肉瘤1 1级级-非典型软骨性肿瘤非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤软骨肉瘤1 1级级 良性纤维组织细胞瘤良性纤维组织细胞瘤-良性纤维组织细胞瘤良性纤维组织细胞瘤/非骨化性非骨化性 纤维瘤纤维瘤62022-12-9生物学行为分类生物学行为分类 新版最显著的特点新版最显著的特点 根据国际肿瘤性疾病分类，在旧版良性与恶性的基础上，引入了根据国际肿瘤性疾病分类，在旧版良性与恶性的基础上，引入了 中间性中间性 骨肿瘤生物学行为分类骨肿瘤生物学行为

6、分类 良性肿瘤良性肿瘤 中间性肿瘤中间性肿瘤 局部侵袭型局部侵袭型：软骨肉瘤软骨肉瘤1 1级级，软骨粘液样纤维瘤，骨母细胞瘤，软骨粘液样纤维瘤，骨母细胞瘤，骨的促结缔组织增生性纤维瘤，骨的促结缔组织增生性纤维瘤，动脉瘤样骨囊肿，动脉瘤样骨囊肿，LangerhansLangerhans 细胞组织细胞增生症，细胞组织细胞增生症，ErdheimErdheim-Chester-Chester病病 偶有转移型偶有转移型：软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤，巨细胞瘤巨细胞瘤，上皮样血管瘤，上皮样血管瘤 恶性肿瘤恶性肿瘤72022-12-9良性肿瘤良性肿瘤 切除后局部复发能力有限，即使复发也不是破切除后局部复发能力有

7、限，即使复发也不是破 坏性生长；坏性生长；能通过完整局部切除或刮除得以治愈。能通过完整局部切除或刮除得以治愈。82022-12-9中间性肿瘤中间性肿瘤 局部侵袭型：局部侵袭型：切除后局部复发，并呈侵润性、破坏性切除后局部复发，并呈侵润性、破坏性 生长生长 -没有证据表明这类肿瘤有转移的潜在可能没有证据表明这类肿瘤有转移的潜在可能 -通常要求广泛切除，必要时局部辅助治疗通常要求广泛切除，必要时局部辅助治疗 -典型病变：软骨粘液样纤维瘤、骨母细胞瘤、典型病变：软骨粘液样纤维瘤、骨母细胞瘤、ABCABC、LCHLCH、软、软 骨肉瘤骨肉瘤1 1级等级等 偶有转移型：偶有转移型：局部侵袭性生长，偶尔会

8、发生远处转移局部侵袭性生长，偶尔会发生远处转移 -远处转移比例远处转移比例2 2，通常转移到肺，通常转移到肺 -最典型者为骨巨细胞瘤，也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤最典型者为骨巨细胞瘤，也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤92022-12-9恶性肿瘤恶性肿瘤 以以骨肉瘤骨肉瘤为代表为代表 -局部破坏性生长和复发局部破坏性生长和复发 -突出的远处转移能力突出的远处转移能力 远处转移的比例从远处转移的比例从2020到到100100不等，主要取决于不等，主要取决于 组织学类型和分级组织学类型和分级102022-12-9第三版（第三版（20022002年）年）软骨源性肿瘤软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤骨源性肿

9、瘤 纤维源性肿瘤纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤 Ewing Ewing肉瘤肉瘤/原始神经外胚层瘤原始神经外胚层瘤 造血系统肿瘤造血系统肿瘤 巨细胞瘤巨细胞瘤 脊索组织肿瘤脊索组织肿瘤 血管性肿瘤血管性肿瘤 平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤 脂肪源性肿瘤脂肪源性肿瘤 神经性肿瘤神经性肿瘤 其它肿瘤其它肿瘤 其它病变其它病变 关节病变关节病变 先天性和遗传性综合征先天性和遗传性综合征第四版（第四版（20132013年）年）软骨源性肿瘤软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤 造血系统肿瘤造血系统肿瘤 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤富于巨细

10、胞的破骨细胞肿瘤 脊索组织肿瘤脊索组织肿瘤 血管性肿瘤血管性肿瘤 肌源性肿瘤肌源性肿瘤 脂肪源性肿瘤脂肪源性肿瘤 其它肿瘤其它肿瘤 未明确肿瘤性质的肿瘤未明确肿瘤性质的肿瘤 肿瘤综合征肿瘤综合征WHOWHO肿瘤分类比较肿瘤分类比较112022-12-9第四版（第四版（20132013年）年）良性良性 骨软骨瘤骨软骨瘤 软骨瘤（内生软骨瘤；骨膜软骨瘤）软骨瘤（内生软骨瘤；骨膜软骨瘤）骨软骨粘液瘤骨软骨粘液瘤 甲下外生性骨疣甲下外生性骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病 中间性（局部侵袭型）中间性（局部侵袭型）软骨粘液样纤维瘤软骨粘液样纤维瘤 非典型软骨

11、性肿瘤非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤（软骨肉瘤（1 1级）级）中间性（偶见转移型）中间性（偶见转移型）恶性恶性 软骨肉瘤（软骨肉瘤（2 2级，级，3 3级）级）去分化软骨肉瘤去分化软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤间叶性软骨肉瘤 透明细胞软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤第三版（第三版（20022002年）年）骨软骨瘤骨软骨瘤 软骨瘤软骨瘤 内生性软骨瘤内生性软骨瘤 骨膜软骨瘤骨膜软骨瘤 多发性软骨瘤病多发性软骨瘤病 软骨粘液样纤维瘤软骨粘液样纤维瘤 软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤 软骨肉瘤瘤软骨肉瘤瘤 中央性、原发性和继发性中央性、原发性和继发性 周围性周围性 去分化性去分化性 间叶性间叶性 透明细胞性透明细胞性软骨源性

12、肿瘤软骨源性肿瘤122022-12-9第四版（第四版（20132013年）年）良性良性 骨瘤骨瘤 骨样骨瘤骨样骨瘤 中间性（局部侵袭型）中间性（局部侵袭型）骨母细胞瘤骨母细胞瘤 恶性恶性 低级别中心型骨肉瘤低级别中心型骨肉瘤 普通型骨肉瘤普通型骨肉瘤 -成软骨型骨肉瘤成软骨型骨肉瘤 -成纤维型骨肉瘤成纤维型骨肉瘤 -成骨型骨肉瘤成骨型骨肉瘤 毛细血管扩张型骨肉瘤毛细血管扩张型骨肉瘤 小细胞骨肉瘤小细胞骨肉瘤 继发性骨肉瘤继发性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤 高级别表面骨肉瘤高级别表面骨肉瘤骨源性肿瘤骨源性肿瘤第三版（第三版（20022002年）年）骨样骨瘤骨样骨瘤 骨母细胞

13、瘤骨母细胞瘤 骨肉瘤骨肉瘤 低度恶性中央性低度恶性中央性 普通型普通型 -软骨细胞性软骨细胞性 -纤维母细胞性纤维母细胞性 -骨母细胞性骨母细胞性 血管扩张性血管扩张性 小细胞性小细胞性 继发性继发性 骨旁性骨旁性 骨膜性骨膜性 表面高度恶性表面高度恶性132022-12-9纤维源性肿瘤纤维源性肿瘤 第三版（第三版（20022002年）年）纤维组织细胞增生性纤维组织细胞增生性 纤维瘤纤维瘤 纤维肉瘤纤维肉瘤第四版（第四版（20132013年）年）中间性（局部侵袭型）中间性（局部侵袭型）（骨的）促结缔组织增生（骨的）促结缔组织增生 性纤维瘤性纤维瘤 恶性恶性 （骨的）纤维肉瘤（骨的）纤维肉瘤14

14、2022-12-9纤维组织细胞性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤第三版（第三版（20022002年）年）良性纤维组织细胞瘤良性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤第四版（第四版（20132013年）年）良性纤维组织细胞瘤（良性纤维组织细胞瘤（Benign Benign fibrous fibrous histocytomahistocytoma，BFHBFH）/非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤（NonossifyingNonossifying fibromafibroma，NOFNOF）BFHBFH与与NOFNOF是一组既有形态学联系又各具特点的是一组既有形态学联系又各具特点的异质性梭形细胞

15、异质性梭形细胞 肿瘤肿瘤。NOFNOF常位于常位于四肢长骨干骺端四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端及胫骨近、远端，尤其是股骨远端及胫骨近、远端 -当病变较大累及髓腔时，称为当病变较大累及髓腔时，称为NOFNOF -局限于骨皮质时，又称为纤维性皮质缺损（局限于骨皮质时，又称为纤维性皮质缺损（fibrous cortical fibrous cortical defects defects，FCDFCD）对于年龄偏大（对于年龄偏大（30 30 6060岁）、疼痛明显、位于长骨骨干或骨盆岁）、疼痛明显、位于长骨骨干或骨盆 等扁骨者，可能是等扁骨者，可能是BFHBFH152022-12-9造血系统肿瘤造血

16、系统肿瘤第三版（第三版（20022002年）年）浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤第四版（第四版（20132013年）年）恶性恶性 浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤 （骨的）孤立性浆细胞瘤（骨的）孤立性浆细胞瘤 （骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤162022-12-9富于巨细胞的破骨细胞肿瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤第三版（第三版（20022002年）年）巨细胞瘤巨细胞瘤 巨细胞瘤巨细胞瘤 巨细胞瘤中恶性肿瘤巨细胞瘤中恶性肿瘤第四版（第四版（20132013年）年）富于巨细胞的破骨细胞肿瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 良性良性 小骨的巨细胞病变小骨的巨细胞病变 中间性（局部

17、侵袭型，偶中间性（局部侵袭型，偶 见转移型）见转移型）（骨的）巨细胞肿瘤（骨的）巨细胞肿瘤 恶性恶性 骨巨细胞瘤内的恶性骨巨细胞瘤内的恶性172022-12-9脊索组织肿瘤脊索组织肿瘤第三版（第三版（20022002年）年）脊索瘤脊索瘤第四版（第四版（20132013年）年）良性良性 良性脊索样细胞瘤良性脊索样细胞瘤 恶性恶性 脊索瘤脊索瘤182022-12-9血管性肿瘤血管性肿瘤第三版（第三版（20022002年）年）血管瘤血管瘤 脉管肉瘤脉管肉瘤第四版（第四版（20132013年）年）良性良性 血管瘤血管瘤 中间性（局部侵袭型，偶中间性（局部侵袭型，偶 见转移型）见转移型）上皮样血管瘤上皮

18、样血管瘤 恶性恶性 上皮样血管内皮瘤上皮样血管内皮瘤 血管肉瘤血管肉瘤192022-12-9肌源性肿瘤肌源性肿瘤第三版（第三版（20022002年）年）平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤 平滑肌瘤平滑肌瘤 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤第四版（第四版（20132013年）年）肌源性肿瘤肌源性肿瘤 良性良性 （骨的）平滑肌瘤（骨的）平滑肌瘤 恶性恶性 （骨的）平滑肌肉瘤（骨的）平滑肌肉瘤202022-12-9脂肪源性肿瘤脂肪源性肿瘤第三版（第三版（20022002年）年）脂肪瘤脂肪瘤 脂肪肉瘤脂肪肉瘤第四版（第四版（20132013年）年）良性良性 （骨的）脂肪瘤（骨的）脂肪瘤 恶性恶性 （骨的）脂肪肉瘤（骨的）脂肪肉

19、瘤212022-12-9其它肿瘤其它肿瘤第三版（第三版（20022002年）年）造釉细胞瘤造釉细胞瘤 转移性恶性肿瘤转移性恶性肿瘤第四版（第四版（20132013年）年）尤文肉瘤尤文肉瘤 釉质瘤釉质瘤（骨的）未分化高级别多（骨的）未分化高级别多 形性肉瘤形性肉瘤222022-12-9未明确肿瘤性质的肿瘤未明确肿瘤性质的肿瘤第三版（第三版（20022002年）年）其它病变其它病变 动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿 单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿 纤维结构不良纤维结构不良 骨纤维结构不良骨纤维结构不良 朗格汉斯组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增生症 ErdheimErdheim-Chester-Chester

20、病病 胸壁错构瘤胸壁错构瘤第四版（第四版（20132013年）年）未明确肿瘤性质的肿瘤未明确肿瘤性质的肿瘤 良性良性 单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿 纤维结构不良（纤维异常增纤维结构不良（纤维异常增 殖症）殖症）骨性纤维结构不良骨性纤维结构不良 软骨间叶性错构瘤软骨间叶性错构瘤 Rosai-DorfmanRosai-Dorfman病病 中间性（局部侵袭型）中间性（局部侵袭型）动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿 朗格汉斯组织细胞增生症朗格汉斯组织细胞增生症 ErdheimErdheim-Chester-Chester病病232022-12-9FDFD（纤维结构不良）（纤维结构不良）OFDOFD（骨性纤维结构

21、不良）（骨性纤维结构不良）英文名称英文名称Fibrous dysplasiaFibrous dysplasiaOsteofibrousOsteofibrous dysplasia dysplasia别名别名纤维异常增殖症纤维异常增殖症长骨骨化性纤维瘤长骨骨化性纤维瘤发病率发病率高高相对罕见相对罕见性别性别女性多见女性多见男女比例相当男女比例相当年龄年龄儿童、成人均可儿童、成人均可多见于多见于1010岁以下岁以下部位部位往往累及多骨，颌骨、往往累及多骨，颌骨、颅骨及四肢长骨等颅骨及四肢长骨等具有特征性，胫腓骨骨干前具有特征性，胫腓骨骨干前方的骨皮质方的骨皮质临床症状临床症状疼痛较明显疼痛较明显疼

22、痛轻，有自限倾向疼痛轻，有自限倾向X X线线呈均匀磨玻璃状呈均匀磨玻璃状多腔融合性病变多腔融合性病变病变位置病变位置髓腔髓腔骨皮质中央骨皮质中央骨皮质骨皮质变薄，可反应性硬化变薄，可反应性硬化分隔、厚薄不均，增生分隔、厚薄不均，增生FDFD与与OFDOFD区别区别242022-12-9肿瘤综合征肿瘤综合征第三版（第三版（20022002年）年）先天性和遗传性综合征先天性和遗传性综合征 Bechwith-WiedemannBechwith-Wiedemann综合征综合征 遗传性多发性软骨瘤遗传性多发性软骨瘤 内生软骨瘤病：内生软骨瘤病：OllierOllier病和病和 MaffucciMaffu

23、cci综合征综合征 McCune-Albright McCune-Albright综合征综合征 视网膜母细胞瘤综合征视网膜母细胞瘤综合征 RothmundRothmund-Thomson-Thomson综合征综合征 Werner Werner综合征综合征第四版（第四版（20132013年）年）肿瘤综合征肿瘤综合征 Bechwith-WiedemannBechwith-Wiedemann综合征综合征 多发性软骨瘤病多发性软骨瘤病 家族性巨颌症（家族性巨颌症（CherubismCherubism）内生软骨瘤病：内生软骨瘤病：OllierOllier病和病和 MaffucciMaffucci综合征综

24、合征 Li-Li-FraumeniFraumeni综合征综合征 McCune-Albright McCune-Albright综合征综合征 神经纤维瘤病神经纤维瘤病型型 视网膜母细胞瘤综合征视网膜母细胞瘤综合征 RothmundRothmund-Thomson-Thomson综合征综合征 Werner Werner综合征综合征252022-12-9262022-12-9新增病种解读新增病种解读新增新增9 9个肿瘤个肿瘤 骨软骨粘液瘤骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 骨瘤骨瘤 骨的孤立性浆细胞瘤骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变小骨的巨细

25、胞病变 良性脊索细胞肿瘤良性脊索细胞肿瘤 上皮样血管瘤上皮样血管瘤 上皮样血管内皮瘤上皮样血管内皮瘤新增新增2 2个肿瘤综合征个肿瘤综合征 家族性巨颌症家族性巨颌症 Li-Li-FraumeniFraumeni综合征综合征新增新增1 1个肿瘤样病变个肿瘤样病变 Rosai-DorfmanRosai-Dorfman病病272022-12-9骨软骨粘液瘤骨软骨粘液瘤（OsteochondromyxomaOsteochondromyxoma）良性肿瘤、罕见，有时具有局部侵袭性良性肿瘤、罕见，有时具有局部侵袭性 肿瘤产生软骨及骨样基质，并伴有明显粘液样变肿瘤产生软骨及骨样基质，并伴有明显粘液样变 临床

26、表现：临床表现：任何年龄，部分为先天性，好发于筛骨、鼻甲及胫骨任何年龄，部分为先天性，好发于筛骨、鼻甲及胫骨 约约1 1的的CarmeyCarmey综合征综合征患者会发生该肿瘤患者会发生该肿瘤 无痛性肿块，常在无痛性肿块，常在X X线检查时偶然发现线检查时偶然发现 病变呈破坏性生长，临床症状和预后取决于病变部位病变呈破坏性生长，临床症状和预后取决于病变部位 预后：局部复发率与手术是否可以彻底切除有关预后：局部复发率与手术是否可以彻底切除有关 影像表现：影像表现：具有良性表现，与周围宿主骨的交界面多变具有良性表现，与周围宿主骨的交界面多变 扩展至周围软组织扩展至周围软组织具有局部侵袭性特点具有局

27、部侵袭性特点282022-12-9292022-12-9甲下外生骨疣甲下外生骨疣（SubungualSubungual exostosisexostosis）发生于远节指（趾）骨末端的良性发生于远节指（趾）骨末端的良性骨软骨瘤样增骨软骨瘤样增 生，生，最常发生于拇趾，其他足趾和手指少见。最常发生于拇趾，其他足趾和手指少见。多发生于多发生于101030 30 岁，男性多见。以疼痛和肿胀为岁，男性多见。以疼痛和肿胀为 特点，有时可形成溃疡特点，有时可形成溃疡 影像表现：影像表现：骨表面外生性梁状骨性病变，但不与其下方的骨表面外生性梁状骨性病变，但不与其下方的 骨皮质和髓腔相连续骨皮质和髓腔相连续

28、病理：病理：病变由软骨帽和骨柄两部分构成病变由软骨帽和骨柄两部分构成 预后：预后：单纯切除通常可以治愈，复发者罕见单纯切除通常可以治愈，复发者罕见302022-12-9312022-12-9322022-12-9奇异性骨旁骨软骨瘤性增生奇异性骨旁骨软骨瘤性增生（Bizarre Bizarre parostealparosteal osteochondromatousosteochondromatous proliferation proliferation）发生于骨表面的发生于骨表面的骨软骨瘤样增生，骨软骨瘤样增生，又称又称NoraNora病病,常累及常累及 手手/足近端小骨，约足近端小骨，约

29、2525发生于长骨表面发生于长骨表面 多发生于多发生于202040 40 岁。患指（趾）局部肿胀，伴岁。患指（趾）局部肿胀，伴/不伴不伴 疼痛疼痛 影像表现：影像表现：附着于骨皮质的边界清楚的、异位的矿化的肿块附着于骨皮质的边界清楚的、异位的矿化的肿块 与骨软骨瘤不同与骨软骨瘤不同,病变及其下方受累骨的皮质和松质骨不延续病变及其下方受累骨的皮质和松质骨不延续 病理：病理：由大量分叶状的软骨帽和骨柄构成由大量分叶状的软骨帽和骨柄构成,与甲下外生骨疣相似与甲下外生骨疣相似,但软骨但软骨 与骨排列紊乱与骨排列紊乱 软骨富于细胞且软骨细胞肥大软骨富于细胞且软骨细胞肥大,故而得名故而得名“奇异奇异”预后

30、：预后：手术切除后，复发率高达手术切除后，复发率高达5050332022-12-9342022-12-9骨瘤骨瘤 (OsteomaOsteoma)良性肿瘤良性肿瘤,由致密骨构成由致密骨构成 组织学上可分为组织学上可分为致密型致密型、松质型松质型和和混合型混合型3 3个亚型个亚型 临床表现：临床表现：类型：类型：-象牙质外生性骨疣：发生于骨表面象牙质外生性骨疣：发生于骨表面 -骨岛或内生骨疣：发生于髓腔骨岛或内生骨疣：发生于髓腔 性别：性别：男女发病比例相等，但内生骨男性多见男女发病比例相等，但内生骨男性多见 数目及大小：数目及大小：单发单发/多发；大多数骨瘤直径小于多发；大多数骨瘤直径小于2c

31、m2cm 部位：部位：-骨瘤主要发生于膜化骨，如颅盖骨、面骨及颌骨骨瘤主要发生于膜化骨，如颅盖骨、面骨及颌骨 -骨岛主要累及长骨骨骺及干骺端、骨盆和椎体骨岛主要累及长骨骨骺及干骺端、骨盆和椎体 患者常无症状，可因鼻塞、局部肿胀而发现；预后良好患者常无症状，可因鼻塞、局部肿胀而发现；预后良好 影像表现：影像表现：骨瘤骨瘤密度均匀、边界清楚的骨表面骨化性肿块，与宿主骨呈密度均匀、边界清楚的骨表面骨化性肿块，与宿主骨呈 宽基底相连宽基底相连 骨岛或内生骨疣骨岛或内生骨疣小的、针状的骨化性肿块，为髓内致密骨构小的、针状的骨化性肿块，为髓内致密骨构 成的病灶成的病灶352022-12-9362022-1

32、2-9(骨的骨的)孤立性浆细胞瘤孤立性浆细胞瘤 (Solitary(Solitary plasmacytomaplasmacytoma of bone)of bone)与浆细胞骨髓瘤相比与浆细胞骨髓瘤相比 相同点：两者均为骨髓源性浆细胞克隆性肿瘤性增生相同点：两者均为骨髓源性浆细胞克隆性肿瘤性增生 不同点：不同点：SPBSPB以单中心、局部骨皮质破坏为特征，缺乏全身性表现以单中心、局部骨皮质破坏为特征，缺乏全身性表现 预后：预后：SPBSPB大多数最终进展为浆细胞骨髓瘤；本病对放疗极其敏感大多数最终进展为浆细胞骨髓瘤；本病对放疗极其敏感 年龄相对年轻，男年龄相对年轻，男:女约女约2:12:1。

33、最常累及脊椎骨最常累及脊椎骨脊柱最常见的原发性骨肿瘤脊柱最常见的原发性骨肿瘤 临床表现：临床表现：骨痛和病理性骨折骨痛和病理性骨折 侵犯侵犯/压迫脊髓或神经根压迫脊髓或神经根神经症状神经症状 诊断标准：诊断标准：血清和（或）尿中没有或仅有少量血清和（或）尿中没有或仅有少量M M蛋白蛋白 由于克隆性浆细胞导致的单灶性骨质破坏由于克隆性浆细胞导致的单灶性骨质破坏 无其他骨髓侵犯无其他骨髓侵犯 骨骼检查正常（也包括脊柱与骨盆骨骼检查正常（也包括脊柱与骨盆MRIMRI）除了孤立性骨的病变，无终末器官损害除了孤立性骨的病变，无终末器官损害372022-12-9382022-12-9小骨的巨细胞病变小骨的

34、巨细胞病变 (Giant cell lesion of the small bones)(Giant cell lesion of the small bones)发生于发生于手、足等小骨手、足等小骨的、由纤维组织构成的的、由纤维组织构成的罕见肿瘤罕见肿瘤 样病变样病变，伴有出血、含铁血黄素沉积、不规则分布的，伴有出血、含铁血黄素沉积、不规则分布的 巨细胞和反应性骨形成，又称巨细胞和反应性骨形成，又称巨细胞修复性肉芽肿巨细胞修复性肉芽肿 临床特点：临床特点：年龄：年龄：好发于好发于2020岁以内的青少年，男女比例近似岁以内的青少年，男女比例近似 部位：部位：主要累及指（趾）骨、掌骨和趾骨主要累

35、及指（趾）骨、掌骨和趾骨 症状：症状：常见疼痛与肿胀常见疼痛与肿胀 治疗及预后：治疗及预后：常采用刮除术，约常采用刮除术，约15 15 5050术后复发，再治疗后术后复发，再治疗后 可治愈可治愈 影像表现：影像表现：骨端或干骺端溶骨性膨胀性病变，边缘清楚骨端或干骺端溶骨性膨胀性病变，边缘清楚 很少向骨骺扩展，不会跨越未融合的生长板很少向骨骺扩展，不会跨越未融合的生长板 皮质菲薄，但未破坏，一般无骨膜反应皮质菲薄，但未破坏，一般无骨膜反应 鉴别诊断：鉴别诊断：甲状旁腺功能亢进性骨病甲状旁腺功能亢进性骨病392022-12-9402022-12-9良性脊索样细胞瘤良性脊索样细胞瘤 （Benign

36、Benign notochordalnotochordal cell tumor cell tumor，BNCTBNCT）脊索样分化的良性肿瘤，脊索样分化的良性肿瘤，又称巨大脊索样残余、脊索样又称巨大脊索样残余、脊索样 错构瘤或颅内脊索瘤错构瘤或颅内脊索瘤（ecchordosisecchordosis physaliphoraphysaliphora，EPEP）起源：可能起源于未消退的脊索起源：可能起源于未消退的脊索 部位：多见于颅底、椎体和骶尾骨部位：多见于颅底、椎体和骶尾骨与脊索瘤类似与脊索瘤类似 位于硬脑膜内斜坡区称为位于硬脑膜内斜坡区称为EPEP，为息肉样病变，胶冻样，大小约，为息肉样

37、病变，胶冻样，大小约1 1 2cm 2cm 病变特点：病变特点：BNCT BNCT在骨内界限清楚，无分叶状结构在骨内界限清楚，无分叶状结构 无纤维条索带，无粘液样基质无纤维条索带，无粘液样基质 无血管分布和坏死无血管分布和坏死 免疫组化特征与脊索样类似免疫组化特征与脊索样类似 临床表现：临床表现：通常在无意中发现通常在无意中发现 通常呈良性经过，转化为脊索瘤的概率极低通常呈良性经过，转化为脊索瘤的概率极低412022-12-9422022-12-9BNCTBNCT与脊索瘤影像表现比较与脊索瘤影像表现比较BNCTBNCT脊索瘤脊索瘤X X线线/CT/CT硬化性，骨小梁结构保留硬化性，骨小梁结构保

38、留溶骨性溶骨性MRIMRI平扫平扫T1WIT1WI低信号，低信号，T2WIT2WI高信号高信号T1WIT1WI低信号，低信号，T2WIT2WI高信号高信号MRIMRI增强增强无强化无强化明显强化明显强化骨皮质骨皮质正常正常破坏破坏软组织软组织正常正常侵犯侵犯432022-12-9上皮样血管瘤上皮样血管瘤 （EpithelioidEpithelioid haemangiomahaemangioma）少见的少见的血管源性肿瘤血管源性肿瘤具有具有内皮细胞表型内皮细胞表型和和上皮样细上皮样细 胞形态胞形态，局部侵袭性生长，局部侵袭性生长又称又称组织细胞样血管瘤组织细胞样血管瘤 好发部位：好发部位：长管

39、壮骨，其次是扁平骨、脊椎骨等；约长管壮骨，其次是扁平骨、脊椎骨等；约2020多发多发 临床表现：临床表现：局部疼痛；刮除后复发率约局部疼痛；刮除后复发率约9 9，较少累及淋巴结，较少累及淋巴结 影像表现：影像表现：瘤体通常小于瘤体通常小于7cm7cm 境界清楚、有分隔的溶骨性病灶，有时呈膨胀性改变境界清楚、有分隔的溶骨性病灶，有时呈膨胀性改变 可突破骨皮质至软组织可突破骨皮质至软组织 病理：病理：质软，实性，红褐色，瘤内大量结节状结构替代了骨髓腔质软，实性，红褐色，瘤内大量结节状结构替代了骨髓腔 结节状病灶周围的疏松结缔组织内有较多微动脉分布结节状病灶周围的疏松结缔组织内有较多微动脉分布442

40、022-12-9452022-12-9上皮样血管内皮瘤上皮样血管内皮瘤 (EpithelioidEpithelioid haemangioendotheliomahaemangioendothelioma，EHE)EHE)一种低、中分化的恶性肿瘤，极其少见。肿瘤细胞具一种低、中分化的恶性肿瘤，极其少见。肿瘤细胞具 有有内皮细胞表型内皮细胞表型和和上皮样细胞形态上皮样细胞形态，并具有透明的、，并具有透明的、软骨样的嗜碱性基质软骨样的嗜碱性基质 好发部位：可累及任何骨，以下肢长管状骨多见，好发部位：可累及任何骨，以下肢长管状骨多见，50 50，为多灶性，为多灶性 影像表现：影像表现：溶骨性破坏，也

41、可为膨胀性和骨皮质侵蚀性破坏溶骨性破坏，也可为膨胀性和骨皮质侵蚀性破坏 治疗及预后：治疗及预后：建议广泛切除建议广泛切除 若若2 2处或以上骨受累，则预后较差处或以上骨受累，则预后较差 病理特征通常与预后无关病理特征通常与预后无关462022-12-9472022-12-9上皮样血管源性肿瘤的比较上皮样血管源性肿瘤的比较上皮样血管瘤上皮样血管瘤上皮样血管内皮瘤上皮样血管内皮瘤上皮样血管肉瘤上皮样血管肉瘤好发年龄好发年龄 成人，平均成人，平均3535岁岁10103030岁岁10108080岁岁性别性别男多于女男多于女男女比例近似男女比例近似男多于女男多于女好发部位好发部位 长管状骨，尤其是下长管

42、状骨，尤其是下肢骨远端；其次是扁肢骨远端；其次是扁平骨、椎体、手部小平骨、椎体、手部小骨，有时为多灶性骨，有时为多灶性下肢长管状骨，骨盆、下肢长管状骨，骨盆、肋骨、脊柱，往往多发肋骨、脊柱，往往多发长管状骨和短管长管状骨和短管状骨、骨盆、躯状骨、骨盆、躯干中轴骨，往往干中轴骨，往往多灶多灶症状症状骨痛骨痛骨痛、肿胀或无症状骨痛、肿胀或无症状疼痛，肿块常见疼痛，肿块常见预后预后局部侵袭性，但预后局部侵袭性，但预后良好良好多样，单灶型预后良好多样，单灶型预后良好高度侵袭性高度侵袭性482022-12-9 以以组织细胞增生组织细胞增生为特征，又称为特征，又称伴有巨大淋巴结病的窦组伴有巨大淋巴结病的窦

43、组 织细胞增生症织细胞增生症 罕见，通常以罕见，通常以结节病结节病形式出现，约形式出现，约2 21010病人累及骨病人累及骨 好发年龄：好发年龄：3 35656岁岁 好发部位：好发部位：常累及长骨干骺端和颅面骨常累及长骨干骺端和颅面骨 大小及数目：大小及数目：肿瘤一般肿瘤一般5cm5cm；多数为单发，约；多数为单发，约2020为多发为多发 预后：预后：良好，良好，治疗治疗予以局部刮除为主予以局部刮除为主 组织病理学：组织病理学：大量、特征性的大组织细胞混合于大量炎症细胞大量、特征性的大组织细胞混合于大量炎症细胞 中，大组织细胞中富含嗜酸性细胞浆中，大组织细胞中富含嗜酸性细胞浆 影像表现：影像表

44、现：界限清楚的溶骨性破坏，亦可为膨胀性改变界限清楚的溶骨性破坏，亦可为膨胀性改变 少数有骨皮质增厚及骨膜反应少数有骨皮质增厚及骨膜反应Rosai-DorfmanRosai-Dorfman病病 (Rosai-DorfmanRosai-Dorfman disease)disease)492022-12-9502022-12-9家族性巨颌症家族性巨颌症 (CherubismCherubism)一种仅发生于一种仅发生于上、下颌骨的良性、双侧、对称性纤维上、下颌骨的良性、双侧、对称性纤维-骨性肿瘤骨性肿瘤，又称又称家族性颌骨纤维结构不良家族性颌骨纤维结构不良/家族性颌骨多灶性囊性变家族性颌骨多灶性囊性变

45、 SH3BP2SH3BP2基因胚胎系突变引起的遗传病，非常罕见基因胚胎系突变引起的遗传病，非常罕见 组织学特点：组织学特点：由梭形单核基质细胞和破骨细胞样细胞构成由梭形单核基质细胞和破骨细胞样细胞构成 临床表现：临床表现：2 26 6岁起病，出现无痛性，对称及双侧性颌骨肿胀。岁起病，出现无痛性，对称及双侧性颌骨肿胀。男女比率相当男女比率相当 X X线：线：颌骨内不规则骨小梁间隔的多囊性透光区，成年后趋于稳定颌骨内不规则骨小梁间隔的多囊性透光区，成年后趋于稳定 临床诊断：临床诊断：基于发病年龄、家族史、基于发病年龄、家族史、X X线及组织学所见线及组织学所见 在组织学上需排除其他骨的巨细胞病变，

46、且能被在组织学上需排除其他骨的巨细胞病变，且能被SH3SH3结构域结合蛋结构域结合蛋 白白-2-2（SH3BP2SH3BP2）细胞突变所证实）细胞突变所证实 鉴别诊断：鉴别诊断：棕色瘤、巨细胞病变、纤维结构不良、骨化性纤维瘤、棕色瘤、巨细胞病变、纤维结构不良、骨化性纤维瘤、ABCABC、NF-1NF-1等等512022-12-9Li-Li-FraumeniFraumeni 综合征综合征 (Li-(Li-FraumeniFraumeni syndrome)syndrome)常染色体显性遗传性疾病常染色体显性遗传性疾病 诊断标准：诊断标准：其先证者在其先证者在4545岁之前患肉瘤岁之前患肉瘤 有一

47、个一级亲属在有一个一级亲属在4545岁之前诊断为恶性肿瘤岁之前诊断为恶性肿瘤 另一个一级亲属在另一个一级亲属在4545岁之前患恶性肿瘤，或任意年龄患肉瘤岁之前患恶性肿瘤，或任意年龄患肉瘤 目前尚无统一的影像及病理组织学诊断标准目前尚无统一的影像及病理组织学诊断标准 约约8080的患者由的患者由TP53TP53基因胚系突变基因胚系突变引起引起522022-12-9小结小结 类别增删类别增删 删除：删除：3 3个大类个大类-神经性肿瘤（神经鞘瘤）；神经性肿瘤（神经鞘瘤）；EwingEwing肉瘤肉瘤/原原 始神经外胚层瘤；关节病变（滑膜软骨瘤病）始神经外胚层瘤；关节病变（滑膜软骨瘤病）新增：新增：

48、9 9个肿瘤，个肿瘤，1 1个瘤样病变，个瘤样病变，2 2个肿瘤综合征个肿瘤综合征 命名更改：命名更改：骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 其它病变其它病变未明确肿瘤性质的肿瘤未明确肿瘤性质的肿瘤 先天性和遗传性综合征先天性和遗传性综合征肿瘤综合征肿瘤综合征 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤-未分化多形性肉瘤未分化多形性肉瘤 生物学行为分类：生物学行为分类：良性肿瘤良性肿瘤 中间性肿瘤中间性肿瘤（局部侵袭型；偶有转移型）（局部侵袭型；偶有转移型）恶性肿瘤恶性肿瘤 新版分类：新版分类：1212大类大类+肿瘤综合征肿瘤综合征532022-12-9谢谢542022-12-9