(神经病学)癫痫教案修整稿1课件.ppt
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- 神经病 癫痫 教案 修整 课件
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1、诸暨巿人民医院诸暨巿人民医院张伟萍张伟萍西方西方“可能与人类本身一样古老可能与人类本身一样古老”古希腊古希腊25002500年前即有记载年前即有记载中国中国2 2千年前千年前中医已有癫、癎中医已有癫、癎 、狂的描述、狂的描述癫癎发生于所有国家、种族许多著名历史人物受癫癎折磨癫癎发生于所有国家、种族许多著名历史人物受癫癎折磨 圣女贞德圣女贞德 诗人拜伦诗人拜伦 小说家狄更斯小说家狄更斯 罗马凯撒大帝罗马凯撒大帝 发明家诺贝尔发明家诺贝尔 军事家拿破仑军事家拿破仑神经系统神经系统最常见最常见疾病之一疾病之一 年发病率:年发病率:(50(5070)/1070)/10万万 年患病率:年患病率:5 5
2、我国有患者我国有患者900900万以上万以上每年新发癫痫患者每年新发癫痫患者65657070万万 30%30%为难治性癫癎为难治性癫癎,我国至少,我国至少200200万以上万以上癫癎(癫癎(epilepsyepilepsy)是各种原因导致的大脑神经元是各种原因导致的大脑神经元高度同步化异常放高度同步化异常放电电所致的临床综合症,具有发作性、短暂性、重复所致的临床综合症,具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。异常放电神经元所在位置及波性和刻板性的特点。异常放电神经元所在位置及波及范围的差异,导致患者的发作形式不一,可表现及范围的差异,导致患者的发作形式不一,可表现为运动、感觉、意识、精神、行
3、为、自主神经功能为运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。障碍或兼有之。癎性发作(癎性发作(seizureseizure)临床上每次发作或每种发作的过程称为癎性发临床上每次发作或每种发作的过程称为癎性发作,一个患者可有作,一个患者可有一种或多种形式一种或多种形式的癎性发作。的癎性发作。不能称之为癫癎发作不能称之为癫癎发作:身体其他部位的神经元(如三叉神经节神经元或脊髓前角身体其他部位的神经元(如三叉神经节神经元或脊髓前角神经元)异常和过度放电者;神经元)异常和过度放电者;正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮酒后的戒
4、断、睡眠不足和心理压力等,有时也会引起单次酒后的戒断、睡眠不足和心理压力等,有时也会引起单次发作,但上述情况都发作,但上述情况都不能诊断为癫癎不能诊断为癫癎。关于神经元异常放电起源需区分的两个概念关于神经元异常放电起源需区分的两个概念癫癎病理灶(癫癎病理灶(lesionlesion):):是癫癎发作的病理基础,指可直接或间接导致癎性发作的脑是癫癎发作的病理基础,指可直接或间接导致癎性发作的脑组织形态或结构异常组织形态或结构异常致癎灶(致癎灶(seizure focusseizure focus):):是脑电图上一个或多个最明显的癎性放电部位。是脑电图上一个或多个最明显的癎性放电部位。(一)病因
5、分类(一)病因分类 1 1、特发性癫癎、特发性癫癎2 2、症状性癫癎(常见病因)、症状性癫癎(常见病因)3 3、隐源性癫癎隐源性癫癎 约占全部癫癎的约占全部癫癎的606070%70%特发性癫痫的特点特发性癫痫的特点发病与年龄相关性强发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病,儿童及青少年期发病发作相对稀少发作相对稀少脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常一般一般无神经系统阳性体征无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常,精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常神经放射检查无异常有有自愈的倾向自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈,一般于青春期前后痊愈 症状性癫痫的特点症状性癫痫的特点年龄相关性不
6、如原发性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫较为明确的病因较为明确的病因发作相对较多,甚至癫痫连续状态发作相对较多,甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常可可有神经系统阳性体征及影象学异常有神经系统阳性体征及影象学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治部分病人难治(二)发病机制(二)发病机制癫癎发作的发生机制十分复杂,癫癎发作的发生机制十分复杂,迄今尚未完全阐明迄今尚未完全阐明 电生理本质:是神经元过度同步放电的结果,离子电生理本质:是神经元过度同步放电的结果,离子通道异常所致。通道异常所致。(二)发病机制(二)发病机制遗传遗传:可影
7、响癫痫易患性,特发性癫癎患者近亲中患病率可影响癫痫易患性,特发性癫癎患者近亲中患病率为为2 26%6%特殊类型特殊类型 定位定位 影响功能影响功能 全身性癫癎伴发热全身性癫癎伴发热 19q13.1 19q13.1 钠通道钠通道 夜间额叶癫癎夜间额叶癫癎 20q13.2 20q13.2 钙通道钙通道 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 20q13.3 20q13.3 钾通道钾通道(二)发病机制(二)发病机制轴突发芽轴突发芽:海马硬化的病理改变中发现有苔鲜状纤维发芽海马硬化的病理改变中发现有苔鲜状纤维发芽 (MFS mossy-fiber sproutingMFS mossy-fiber sprouti
8、ng),轴突发芽可能是神经),轴突发芽可能是神经元异常放电的形态学基础。元异常放电的形态学基础。(二)发病机制(二)发病机制神经递质神经递质:氨基丁酸(氨基丁酸(GABAGABA)是中枢神经系统主要抑制性递质,是中枢神经系统主要抑制性递质,谷氨酸谷氨酸是脑内主要兴奋性递质,是脑内主要兴奋性递质,脑内这两种神经递质功能的脑内这两种神经递质功能的失衡失衡可能导致癫痫发作。可能导致癫痫发作。年龄年龄:多种特发性癫癎的外显率与年龄有密切关系。多种特发性癫癎的外显率与年龄有密切关系。内分泌改变内分泌改变:妊娠癫癎妊娠癫癎 经期性癫痫经期性癫痫 觉醒与睡眠周期觉醒与睡眠周期:觉醒癫癎觉醒癫癎(GTCS)(
9、GTCS)睡眠癫癎睡眠癫癎(伴中央颞伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫区棘波的儿童良性癫痫)。其它其它:过度换气对失神发作;过度饮水对强直阵孪发作;过度换气对失神发作;过度饮水对强直阵孪发作;闪光对肌阵孪发作均有诱发作用闪光对肌阵孪发作均有诱发作用。癫癎的临床表现复杂多样,有多种分类方法:癫癎的临床表现复杂多样,有多种分类方法:按按病因病因可分为原发性和继发性;可分为原发性和继发性;按按发病形式发病形式可分为全身性和部分性;可分为全身性和部分性;按按发作频率发作频率可分为孤立性、反复性、持续性;可分为孤立性、反复性、持续性;1 1、全面性发作(、全面性发作(generalized seizuresg
10、eneralized seizures)2 2、部分性发作(、部分性发作(partial seizurespartial seizures)3 3、难以分类的发作、难以分类的发作(1 1)强直)强直-阵挛性发作阵挛性发作(2 2)失神发作)失神发作(3 3)强直发作)强直发作(4 4)阵挛发作)阵挛发作(5 5)肌阵挛发作)肌阵挛发作(6 6)失张力发作)失张力发作(1 1)强直)强直-阵挛性发作(阵挛性发作(generalized generalized tonic-clonic seizure,GTCStonic-clonic seizure,GTCS):):(a a)先兆期:有的患者可有
11、先兆,在意识丧失前感先兆期:有的患者可有先兆,在意识丧失前感到胃部不适、头晕等。到胃部不适、头晕等。(b b)强直期:)强直期:(c c)阵挛期:)阵挛期:(d d)发作后期:)发作后期:(1 1)强直)强直-阵挛性发作(阵挛性发作(generalized generalized tonic-clonic seizure,GTCStonic-clonic seizure,GTCS):):(b b)强直期:患者突然意识丧失,跌到在地,表现为强直期:患者突然意识丧失,跌到在地,表现为全身全身骨骼肌骨骼肌呈持续性收缩。呈持续性收缩。眼肌收缩眼肌收缩可上睑抬起、眼球上窜;可上睑抬起、眼球上窜;咀嚼肌收
12、缩咀嚼肌收缩可出现牙关紧闭、口吐白沫,可咬破舌尖;可出现牙关紧闭、口吐白沫,可咬破舌尖;喉喉肌和呼吸肌收缩肌和呼吸肌收缩可致患者尖叫一声,呼吸停止;可致患者尖叫一声,呼吸停止;颈部和躯颈部和躯干肌肉强直性收缩干肌肉强直性收缩致颈和躯干先屈曲后反张;致颈和躯干先屈曲后反张;上肢上肢可上举可上举后旋转为内收屈前,后旋转为内收屈前,下肢下肢先屈曲后猛烈伸直,持续先屈曲后猛烈伸直,持续10102020秒后进入阵挛期。秒后进入阵挛期。(1 1)强直)强直-阵挛性发作(阵挛性发作(generalized generalized tonic-clonic seizure,GTCStonic-clonic s
13、eizure,GTCS):):(c c)阵挛期:)阵挛期:肌肉呈肌肉呈交替性收缩与松弛交替性收缩与松弛,一张一弛交替,一张一弛交替性抽动,阵挛频率由快变慢,松弛期逐渐延长,本期持续性抽动,阵挛频率由快变慢,松弛期逐渐延长,本期持续约约30306060秒或更长;最后一次强烈阵挛后,抽搐突然终秒或更长;最后一次强烈阵挛后,抽搐突然终止,所有肌肉松弛,进入发作后期。止,所有肌肉松弛,进入发作后期。以上以上两期均可两期均可发生舌咬伤,并伴呼吸停止发生舌咬伤,并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多、唾液和其他分泌物增多、Ba
14、binskiBabinski征可为阳性征可为阳性。(1 1)强直)强直-阵挛性发作(阵挛性发作(generalized generalized tonic-clonic seizure,GTCStonic-clonic seizure,GTCS):):(d d)发作后期:)发作后期:尚有尚有短暂阵挛短暂阵挛,以面肌和咬肌为主,导,以面肌和咬肌为主,导致牙关紧闭,可发生舌咬伤。致牙关紧闭,可发生舌咬伤。后期全身肌肉松弛后期全身肌肉松弛,括约肌,括约肌松弛,尿液自行流出可发生尿失禁。松弛,尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复呼吸首先恢复,随后,随后心率、血压、瞳孔等恢复正常,意识逐渐苏醒,自发作
15、至心率、血压、瞳孔等恢复正常,意识逐渐苏醒,自发作至意识恢复约历时意识恢复约历时5 51515分钟;清醒后常感到头昏、头痛、分钟;清醒后常感到头昏、头痛、全身酸痛和疲乏无力,对抽搐全无记忆。全身酸痛和疲乏无力,对抽搐全无记忆。(2 2)失神发作()失神发作(absence seizureabsence seizure):):(a)(a)典型失神:典型失神:通常称为小发作。表现意识短暂中断,病通常称为小发作。表现意识短暂中断,病人停止当时的活动,呼之不应,两眼瞪视不动,状如人停止当时的活动,呼之不应,两眼瞪视不动,状如“愣愣神神”,约,约5 51010秒,无先兆和局部症状;可伴有简单的自秒,无先
16、兆和局部症状;可伴有简单的自动性动作,如擦鼻、咀嚼、吞咽等,一般不会跌倒,手中动性动作,如擦鼻、咀嚼、吞咽等,一般不会跌倒,手中持物可能坠落,事后对发作全无记忆,每日可发作数次至持物可能坠落,事后对发作全无记忆,每日可发作数次至数百次;发作时数百次;发作时EEGEEG呈呈双侧对称双侧对称3Hz3Hz棘棘-慢波或多棘慢波或多棘-慢波慢波。典型失神发作 注:示暴发性两半球同步的高幅注:示暴发性两半球同步的高幅3Hz3Hz棘慢波棘慢波(2 2)失神发作()失神发作(absence seizureabsence seizure):):(b)(b)不典型失神:不典型失神:起始和终止起始和终止均较典型失神
17、均较典型失神缓慢缓慢,除意,除意识丧失外,常伴肌张力降低,偶有肌阵挛;识丧失外,常伴肌张力降低,偶有肌阵挛;EEGEEG示示较慢较慢2 22.5Hz2.5Hz不规则的棘不规则的棘-慢波或尖慢波或尖-慢波,背景活动异常慢波,背景活动异常。(3 3)强直性发作)强直性发作(tonic seizure)(tonic seizure):(4 4)阵挛性发作)阵挛性发作(clonic seizure)(clonic seizure):(5 5)肌阵挛发作()肌阵挛发作(myoclonic seizuremyoclonic seizure):):(6 6)失张力发作()失张力发作(atonic seizu
18、reatonic seizure):):是是姿势性张力丧失姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致点头、张口、肢体下垂(持物坠落)然降低导致点头、张口、肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作,持续数秒至或躯干失张力跌倒或猝倒发作,持续数秒至1 1分钟,分钟,时间短者意识障碍可不明显,发作后立即清醒和时间短者意识障碍可不明显,发作后立即清醒和站起。站起。EEGEEG示多棘示多棘-慢波或低电位活动。慢波或低电位活动。(6 6)失张力发作()失张力发作(atonic seizureatonic seizure):):1 1、全面性发作(、全面性发作(gen
19、eralized seizuresgeneralized seizures)2 2、部分性发作(、部分性发作(partial seizurespartial seizures)3 3、难以分类的发作、难以分类的发作(1 1)简单部分性发作()简单部分性发作(simple partial seizure,simple partial seizure,SPSSPS)(2 2)复杂部分性发作()复杂部分性发作(complex partial seizure,complex partial seizure,CPSCPS)(3 3)继发全面性发作)继发全面性发作(secondarily generali
20、zed(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)tonic-clonic seizure,SGTC)a.a.运动性发作运动性发作 b.b.感觉性发作感觉性发作 c.c.自主神经性发作自主神经性发作 d.d.精神性发作精神性发作 仅为局灶性运动发作:仅为局灶性运动发作:杰克逊发作(杰克逊发作(Jackson seizureJackson seizure):):旋转性发作:旋转性发作:姿势性发作:为一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、姿势性发作:为一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧眼睛注视着同侧 发音性发作:为不自主重
21、复发作前的单音或单词,偶可有发音性发作:为不自主重复发作前的单音或单词,偶可有语言抑制语言抑制 ToddTodd瘫痪瘫痪:较严重的部分运动性发作后,发作部位可遗留较严重的部分运动性发作后,发作部位可遗留暂时性的瘫痪。暂时性的瘫痪。持续性的部分性癫癎持续状态:持续性的部分性癫癎持续状态:局部抽搐偶然可持续局部抽搐偶然可持续数小时、数日甚至数周,则形成数小时、数日甚至数周,则形成持续性部分性癫癎持续性部分性癫癎。a.a.运动性发作运动性发作 b.b.感觉性发作感觉性发作 c.c.自主神经性发作自主神经性发作 d.d.精神性发作精神性发作 躯体感觉性发作:躯体感觉性发作:视觉性发作:视觉性发作:听觉
22、性发作:听觉性发作:嗅觉性发作:嗅觉性发作:味觉性发作:味觉性发作:眩晕性发作:眩晕性发作:a.a.运动性发作运动性发作 b.b.感觉性发作感觉性发作 c.c.自主神经性发作自主神经性发作 d.d.精神性发作精神性发作 症状复杂多样症状复杂多样:口角流涎、上腹部不适感或压迫感,口角流涎、上腹部不适感或压迫感,“气往上冲气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛白或潮红、出汗、竖毛极为少见,常常是继发或作为复杂部分性发作一部极为少见,常常是继发或作为复杂部分性发作一部分分起源于起源于岛叶、间脑及其周围(边缘系统等)岛叶、间脑及其
23、周围(边缘系统等)容易影响意识,继发复杂部分性发作容易影响意识,继发复杂部分性发作a.a.运动性发作运动性发作 b.b.感觉性发作感觉性发作 c.c.自主神经性发作自主神经性发作 d.d.精神性发作精神性发作 发作性情感障碍:发作性情感障碍:无名恐惧、犹豫、欣快、愤怒无名恐惧、犹豫、欣快、愤怒 发作性记忆障碍:发作性记忆障碍:如似曾相识、似不相识、快速回忆如似曾相识、似不相识、快速回忆 发作性错觉:视物变形、变大、变小发作性错觉:视物变形、变大、变小 复杂幻觉等复杂幻觉等 病灶位于病灶位于边缘系统边缘系统,可单独出现,但常为复杂部,可单独出现,但常为复杂部分性发作的先兆,也可继发全面强直分性发
24、作的先兆,也可继发全面强直-阵挛发作。阵挛发作。精神运动型发作,精神运动型发作,右颞区右颞区单个低幅棘波及棘慢波放电单个低幅棘波及棘慢波放电(1 1)简单部分性发作()简单部分性发作(simple partial seizure,simple partial seizure,SPSSPS)(2 2)复杂部分性发作()复杂部分性发作(complex partial seizure,complex partial seizure,CPSCPS)(3 3)继发全面性发作)继发全面性发作(secondarily generalized(secondarily generalized tonic-clo
25、nic seizure,SGTC)tonic-clonic seizure,SGTC)也称精神运动性发作:也称精神运动性发作:因其病灶大多在颞叶,又称因其病灶大多在颞叶,又称颞叶癫癎颞叶癫癎,但也可见,但也可见于额叶、嗅皮质等部位。以嗅觉先兆起始的复杂部分于额叶、嗅皮质等部位。以嗅觉先兆起始的复杂部分性发作又称为性发作又称为钩回发作钩回发作。其主要特征是有意识障碍,。其主要特征是有意识障碍,多数自单纯部分性发作开绐,随后出现多数自单纯部分性发作开绐,随后出现意识障碍意识障碍、自自动症动症和和遗忘症遗忘症。常见的自动症包括:常见的自动症包括:口咽自动症口咽自动症:反复咀嚼、舔舌、吞咽等反复咀嚼、
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