医科大学精品课件：小儿贫血-1（年医本）.ppt

1、造血系统疾病 贫血 （Hematologic disease）,徐宏贵 E-mail:gzxhg 中山大学孙逸仙纪念医院儿科,临床开的最多的实验室检查是什么？,病例分析,女，岁，面色苍白、反复口腔溃疡个月。无发热，生后一直母乳喂养，未添加辅食。体格检查：面色及甲床苍白，无黄染、出血点，口腔粘膜见数个溃疡，HR 132bpm，心尖部可听到2/6级收缩期杂音，肝肋下4.0，脾2.0。 （其余项目无异常，略写） 实验室检查：血 WBC 8.0109/L, Hb 55/L, RBC 3.0 1012/L, PLT 150109/L,分析思考： 该病的诊断及鉴别诊断？ 应补充完善什么检查？ 肝脏和脾肿大

2、的原因是什么？ 怎样治疗？如何判断疗效？,Normal Erythropoiesis,一、小儿造血和血象特点 二、小儿贫血的程序诊治 三、营养性贫血 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 四、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 五、地中海贫血,主要内容,第一节 小儿正常造血和血象特点,一. 造血特点,中胚叶造血期（卵黄囊） Mesoblastic stage 第3周开始：第6周减退 肝脾造血期 Hepatic & spleenic stage 第68周期始，6个月渐退 骨髓造血期 Myeloid stage 第6周出现，第4个月始造血 并维持终身,胚胎期造血（生前造血）,一. 造血特点,骨髓造血 My

3、eloid hematopoiesis -婴幼儿期 ： 红骨髓（造血代偿潜能小） - 57岁： 开始出现黄骨髓 -年长儿与成人: 红髓见于扁平骨不规则骨和长 骨近端( 黄骨髓仍具有造血潜能),生后造血,一. 造血特点,髓外造血 Extramyeloid hematopoiesis,生后造血,见于婴幼儿，尤其婴儿期 病理状态下发生（感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时） 恢复到胎儿时的造血状态 - 体征：肝、脾、淋巴结肿大 - 外周血：有核红细胞或/和幼稚中性粒细胞 感染及贫血纠正后即恢复正常,二. 血象特点,（一）儿童红细胞和血红蛋白的变化,生理性贫血（physiological an

4、emia）,生后23个月的婴儿 轻度贫血：RBC降至3.01012/L，HB降至100g/L（一般不低于90g/L）左右 自限性：一般6个月恢复 三大原因： EPO骨髓造血功能暂时低下（生成减少） 胎儿红细胞寿命短破坏增多（生理性溶血） 生长发育迅速，循环血量迅速增加（相对稀释）,二. 血象特点,（二）白细胞数与分类,2,4,6,8,10,1 2 3 4 8 10 14,70 60 50 40 30 20 10,% % % % % % %,淋 巴 细 胞,中性粒细胞,4-6岁,4-6天,儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线,日数,岁数,（三）网织红细胞、血小板与血容量,网织红细胞 - 生后3d

5、内达46 - 生理性贫血阶段1 - 婴儿期达成人 血小板 - 初生：（150300）109/L - 3个月同成人：（100300）109/L 血容量 - 新生儿约占体重10 - 儿童810 - 成人68,成熟红细胞的主要理化特性,扁凹圆盘形，平均直径约79m 寿命约120天（51Cr标记法 ） 不仅无细胞核亦无细胞器，不能进行有氧氧化 不能利用脂肪酸，血糖是其唯一能源，易化扩散 代谢通路主要是葡萄糖的酵解和磷酸戊糖通路以及2.3一二磷酸甘油酸支路,（四）血红蛋白（Hb）的结构与种类,Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体 珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构 血红素由原卟啉+铁组成 每一条多肽链与一个血红素

6、分子结合,构成Hb的6种肽链,不同发育阶段的Hb,胚胎期 胎儿期 成人期 Hb Gower 1 Hb F Hb A 2 2 2 2 2 2 Hb Gower 2 Hb A2 2 2 2 2 Hb Portland 2 2,各不同年龄的血红蛋白种类含量,红细胞的生成及其调节,造血原料：蛋白质、维生素、微量元素、脂类等 造血细胞：多能造血干细胞、髓系干/祖细胞、 各期红系细胞 造血调节：造血微环境（基质细胞） 淋巴细胞 细胞因子（EPO、Hepcidin等）,第二节 概 述 小儿贫血的程序诊治,diagnostic and therapeutic procedure,一. 是贫血吗 ？,红细胞的生

7、成过程,造血干细胞 多能造血干细胞 红系祖细胞 晚幼红 中幼红 早幼红 原始红细胞 网织红细胞 成熟红细胞,全身红细胞、血红蛋白下降，以致血携带O2功能降低的综合征,绝对量,贫血的定义,贫血是指外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白低于正常的一组综合征。,相对量,贫血的诊断标准,海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4% 采血部位、测定方法测定时间影响Hb结果,1989年全国小儿血液学组,依据Hb与RBC测定值 一定要结合临床表现方可诊断 与病因、程度轻重、发生急慢有关 组织器官缺氧代偿与失代偿产生的一系列症状与体征 一般表现：皮肤粘膜苍白（口唇、眼结合膜、甲床） 营养低下、体格发育迟缓 各系统症

8、状：神经、循环、消化、呼吸、免疫系统 造血器官反应：婴幼儿髓外造血,贫血的诊断注意事项,二.是生理性还是病 理性贫血 ？,生理性贫血,原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释 时间：生后一周开始下降，至23月（812周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L 程度：轻度贫血，自限性。 足月儿最低90100g/L 早产儿最低7090g/L，早产儿出现早而重,三. 是什么类型的贫血？,贫血的分类,程度分类 形态分类 骨髓增生状态分类 病因分类,贫血的分类方法,程度分类 形态分类 骨髓增生状态分类 病因分类,贫血的程度分类,思考：程度分类有何临床意义？,贫血的分类方法,程度分类 形态分

9、类 骨髓增生状态分类 病因分类,贫血的形态学分类,思考：形态学分类有何临床意义？,生理性贫血，可伴小细胞增多 急性失血性贫血 再生障碍性贫血 骨髓浸润性贫血（如白血病） 大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形增多症等） 大多数感染性贫血 肾性贫血 恶性肿瘤性贫血,正细胞性贫血的常见病因：,B12缺乏性巨幼红细胞性贫血 叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血 以上两者占95%以上 新生儿早期生理状态 少数急性溶血性贫血（网红明显增加时） 红白血病，急性粒细胞白血病,大细胞性贫血的常见病因：,慢性感染性贫血 肾性贫血 炎症性贫血 恶性肿瘤性贫血 肝病性贫血,单纯小细胞性贫血的常见病因：,缺铁性贫血（占绝大多数

10、） 珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血） 铁粒幼红细胞性贫血 肺含铁血黄素沉着症 钩虫病性贫血 其他慢性失血性贫血 慢性感染性贫血 铅中毒 严重营养不良性贫血（包括vitB6缺乏 ）,小细胞低色素性贫血的常见病因：,Look at the Peripheral Smear!,Initial Laboratory Workup,Abnormalities on Peripheral Smear,Hypochromia Iron deficiency anemia Thalassemias,Abnormalities on Peripheral Smear,Macrocytosis/Megalobl

11、astosis B12 or folate deficiency Alcoholism Liver Disease Renal Disease Hypothyroidism (“myxedema of the red cell“). Drug effect including cytotoxic chemotherapy (AZT now most common etiology of increased MCV). Myelodysplasia,Abnormalities on Peripheral Smear,Teardrop cells (dacrocytes) Classic for

12、myelofibrosis/myeloid metaplasia Also seen in thalassemia and some hemolytic anemias,Spherocytes Autoimmune hemolytic anemia Hereditary spherocytosis Usually autosomal dominant Affects spectrin,Abnormalities on Peripheral Smear,Abnormalities on Peripheral Smear,Target cells Liver disease Thalassemia

13、,Abnormalities on Peripheral Smear,贫血的分类方法,程度分类 形态分类 骨髓增生状态分类 病因分类, 增生性贫血： 缺铁性贫血 溶贫 急性失血性贫血 影响性贫血 (2) 增生不良性贫血： 再生障 碍性贫血,骨髓增生状态的分类,贫血的分类方法,程度分类 形态分类 骨髓增生状态分类 病因分类,生成不足 破坏增加（溶血性贫血） 丢失过多（失血性贫血）,贫血的病因分类,- 最重要的分类方法,Fe缺铁性贫血 VitB12、叶酸营养性巨幼红细 胞性贫血 维生素B6缺乏、铜、锌,造血因子缺乏,先天性：Fanconi贫血，先天性单纯 红细胞再生障碍性贫血 获得性： 骨髓受浸润

14、：白血病,造血功能障碍,原发性再障 继发性再障,骨髓基质细胞受损,造血调节障碍,淋巴细胞功能亢进,造血调节因子水平异常,红细胞 内在原因 红细胞 外在原因,溶 血,膜：球形红细胞增多症 酶：G-6-PD缺乏 血红蛋白：地中海贫血,自身免疫性溶血性贫血 药物性免疫性溶血性贫血 同种免疫性溶血性贫血 血型不合输血引起的溶血,微血管病溶血性贫血 Lederer贫血 物理因素 化学因素 动、植物因素,免疫性 非免疫性 其他溶血性贫血：脾功能亢进,四. 贫血的原因与原发病？,诊断依据,详细的病史询问 全面的体格检查 针对性实验室检查 诊断性治疗, ,性别、年龄、籍贯 现病史（诊治经过与伴随症状） 喂养史与饮食习惯 过去史 疾病与用药史 家族史,1. 病史询问：,生长发育状况（特殊面容） 营养状况 皮肤、黏膜表现 指甲、毛发表现 肝、脾、淋巴结表现,2. 体格检查：,外周血象 网织红细胞计数 红细胞形态 骨髓检查 特殊检查,3.实验室检查：,由简到繁，选择针对性检查,疑 诊,实验性治疗,疗效观察,确 诊,4. 诊断性/实验性治疗,五. 贫血如何治疗？,治疗原则,一般及支持 ( 护理、饮食、感染） 去除病/诱因：药物、手术、HSCT 对症治疗：输红细胞 防治并发症,注意适应证、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：5ml/kg,有任何问题可联系我： E-mail: gzxhg,