SLE-PAH诊治共识解读课件.ppt

1、1.肺动脉高压肺动脉高压 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 药物和毒物诱导的肺动脉高压药物和毒物诱导的肺动脉高压 疾病相关肺动脉高压疾病相关肺动脉高压 结缔组织病结缔组织病 人免疫缺陷病毒感染人免疫缺陷病毒感染 门静脉高压门静脉高压 先天性心脏先天性心脏 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压3.与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 COPD 肺间质疾病肺间质疾病 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 低通气综合征低通气综合征 2.主要累及左心的肺动脉高压主要累及左心的肺动脉高压 主要累及左房或左室的心脏疾病主要累及左房或左室的心脏疾病 瓣膜

2、病瓣膜病4.慢性血栓和慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压或栓塞性肺动脉高压 血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉 血栓栓塞远端肺动脉血栓栓塞远端肺动脉 非血栓性肺栓塞非血栓性肺栓塞 5.原因不明的肺动脉高压原因不明的肺动脉高压 血液系统疾病：血液系统疾病：MDS 系统性疾病：结节病，系统性疾病：结节病，PLCHSLEPM/DMSSSec APSPri APSAPSSScMCTDn=1133n=270n=421n=38n=8n=46n=5n=34n=19n=3n=70n=31n=1n=4n=10n=14PHNo PH中国患病率居世界中国患病率居世界各种族第二位各种族第二位92.9/100,000估计

3、中国狼疮患者估计中国狼疮患者 1,000,000契契机机2013年3月：与Denton教授动议2014年4月：PUMCH完成共识初稿2014年9月12日：共识审稿会2014年10月16日：共识定稿会20152015月月1 1月：共识发表月：共识发表中华内科杂志中华内科杂志改善改善SLE-PAHSLE-PAH患者患者预后预后早诊早诊早治早治规范规范1.1.鉴于鉴于SLE-PAHSLE-PAH的复杂性和难治性，推荐由的复杂性和难治性，推荐由风湿科主风湿科主导导，包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构，包括心脏、呼吸、急诊、影像、康复等多学科构建的建的诊治中心诊治中心完成诊断、评估、治疗和随访。

4、完成诊断、评估、治疗和随访。2.2.医生应与患者共同制定医生应与患者共同制定SLE-PAHSLE-PAH的最佳治疗方案。的最佳治疗方案。3.3.SLE-PAHSLE-PAH治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。观医疗资源。中国中国CTD-PAHCTD-PAH诊治中心的建议标准诊治中心的建议标准1.1.SLE-PAHSLE-PAH的的早期诊断早期诊断，早期干预将有力改善患者的，早期干预将有力改善患者的预后。预后。2.2.SLE-PAHSLE-PAH的的高危患者高危患者（即心包炎和（即心包炎和/或胸膜炎、抗或胸膜炎、抗RNPRNP抗体阳性和抗体阳性和/

5、或雷诺现象），应每年行或雷诺现象），应每年行TTETTE和肺和肺功能筛查功能筛查PAHPAH。TTE:TRV2.8m/s,PASP36mmHgTTE:TRV2.8m/s,PASP36mmHg 肺功能：肺功能：FVC/FVC/DLcoDLco1.61.6 未纳入未纳入BNP/NT-BNP/NT-proBNPproBNP作为筛查方法作为筛查方法VASCULITISVASCULITISPleuritis+PericarditisPleuritis+PericarditisVASCULOPATHYVASCULOPATHYAnti-RNPAnti-RNPCOAGULATIONCOAGULATION?超声

6、心动图仍然是最主要的筛查手段3.3.对已确诊的对已确诊的PAHPAH患者，应患者，应尽早尽早请风湿科参与筛查并确请风湿科参与筛查并确诊潜在的诊潜在的SLESLE或其他或其他CTDCTD。4.4.疑诊疑诊SLE-PAHSLE-PAH的患者的患者推荐推荐进行进行RHCRHC检查明确诊断，检查明确诊断，并需注意鉴别可能存在或并发其他导致并需注意鉴别可能存在或并发其他导致PHPH的病因的病因。TTETTE不能作为确诊手段不能作为确诊手段 mPAPmPAP的正常值的正常值 20mmHg20mmHg，临界值为，临界值为212124mmHg24mmHg 肺动脉造影则可作为确诊或除外肺动脉造影则可作为确诊或除

7、外CTEPHCTEPH的依据的依据5.5.确诊确诊SLE-PAHSLE-PAH的患者应全面评估病情，尤其是针对的患者应全面评估病情，尤其是针对PAHPAH的功能、血清学、影像、血流动力学及生活质量的功能、血清学、影像、血流动力学及生活质量评估。评估。BNPBNP6.6.SLE-PAHSLE-PAH的治疗目标应是的治疗目标应是SLESLE和和PAHPAH的的双重达标双重达标，以延长患者以延长患者TTCWTTCW为目标，最终延长患者生存期，提为目标，最终延长患者生存期，提高生活质量。高生活质量。7.7.SLE-PAHSLE-PAH的治疗策略应强调针对的治疗策略应强调针对SLESLE基础病免疫抑基础

8、病免疫抑制治疗的重要性制治疗的重要性。8.8.SLE-PAHSLE-PAH的治疗策略中也应重视针对的治疗策略中也应重视针对PAHPAH的一般和的一般和靶向治疗。靶向治疗。有效人数104104例例失访2例随访时间6月SLESLE诊断诊断 UCGUCG早期诊断率早期诊断率71.2%71.2%RHC RHC早期诊断率早期诊断率33.3%33.3%死亡死亡1414例，失访例，失访3 3例例1 1年生存率年生存率94.1%94.1%2 2年生存率年生存率92.0%92.0%3 3年生存率年生存率81.3%81.3%RAP5RAP5是死亡的预测因素是死亡的预测因素HR 7.767(1.447-HR 7.7

9、67(1.447-41.705)41.705)P=0.017P=0.017OR值值CI区间区间P值值补体降低补体降低4.6921.529-14.4010.007通过通过RHC早期早期诊断诊断4.8591.539-15.3470.007CI2.5l/min/m24.2901.368-13.4530.013*定义为发病6个月内行右心漂浮导管9.9.推荐推荐SLE-PAHSLE-PAH患者尽量参加一项患者尽量参加一项正规的正规的PAHPAH临床研究。临床研究。10.10.SLE-PAHSLE-PAH的规律随诊和严格控制病情是改善预后的重要的规律随诊和严格控制病情是改善预后的重要途径。途径。急诊原则：避免体循环扩张血管药物，第一时间联合靶向急诊原则：避免体循环扩张血管药物，第一时间联合靶向 患者管理：适当运动、避免感染、严格避孕、坚定信心患者管理：适当运动、避免感染、严格避孕、坚定信心Chinese lupus Registry centers:300+IPAHSSc-PAHSLE-PAH