肾母细胞瘤课件.ppt
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- 细胞 课件
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1、病例分析 肾母细胞瘤(Nephroblastoma)又称肾胚胎瘤、威耳姆斯瘤(ilms瘤),是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一,也是应用现代综合治疗最早和效果最好的恶性实体瘤。从世纪年代的死亡率达以上到目前转变为存活率达以上。【发病率】肾母细胞瘤占岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的以上,约占小儿实体瘤的。病例诊断时年龄小于岁,罕见于成人及新生儿。男女性别及左右侧别相差不多,双侧占1.410.3,诊断时平均年龄是个月。【病因】从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖,发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及
2、多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及单侧病变与遗传有关,但有文献显示,遗传因素并不重要,仅的患者有家族史。【合并畸形】WAGR(Wilms tumor,aniridia,genital anomalies,mental retardation)综合征,表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。病人常发生染色体11p13的缺失;Denys-Drash综合征,特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾功能衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基因的突变;Beckwith-Wiedemann综合征,特征为器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大,并容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤,常出现染色体11p1
3、5.5的缺失。对这些小儿应随访监测,如每个月做一次超声检查,直至岁。【病理变化】肾母细胞瘤多表现为单个实性肿物,体积常较大,边界清楚,可有假包膜形成。少数病例为双侧和多灶性。肿瘤质软,切面鱼肉状,灰白或灰红色,可有灶状出血、坏死或囊性变,有的可见少量骨或软骨。镜下,根据肿瘤所含成分比例的不同,可分为三型,未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型(nephroblastic type);肾小球和肾小管样结构占优势的为上皮型(epitheloid type);不同分化程度的横纹肌及平滑肌、胶原纤维、软骨、骨和脂肪组织等间叶组织占优势的为间叶型(mesenchymal type)。肿瘤以局部生长为主,可侵
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