医学精品课件：视网膜病.ppT

1、第十四章 视网膜病,詹文芳主治医师,第一节 概述,视网膜来自胚胎的原始杯，属于脑的一部分，与中枢神经关系密切，视网膜是视感受器的重要组织，是一层对光敏感的、精细的膜样结构，由视网膜色素上皮层（RPE）、视网膜神经感觉层组成，是形成视功能的基础。,视网膜神经感觉层由三类细胞组成：神经元、神经胶质和血管系统。神经元由三种细胞构成：第一神经元为视细胞（杆体和锥体），第二神经元为双极细胞，第三神经元为神经节细胞。 视锥细胞主要要分布在黄斑区，产生明视觉和色觉，锥细胞在黄斑区的纤维称为Henle纤维层，较疏松；视杆细胞司暗视觉，其分布在黄斑部缺如，自黄斑区外向视网膜周边部逐渐增多。,一、视网膜解剖结构特

2、点,1视网膜由神经上皮层和视网膜色素上皮（RPE）层构成。神经上皮层和RPE层之间易发生分离从而导致视网膜脱离。,外层,神经上皮层内层,RPE-玻璃膜-脉络膜毛细血管复合体： RPE与脉络膜最内层的玻璃膜（Bruch膜）粘连极紧密，并与脉络膜毛细血管层共同组成一个统一的功能单位。对维持光感受器微环境有重要作用。很多眼底病如年龄相关性黄斑变性、视网膜色素变性、各种脉络膜视网膜病变等与该复合体的损害有关。,黄斑中心凹无视网膜毛细血管，其营养来自脉络膜血管,3.视网膜血供,视网膜血管系统 供应内核层以内的视网膜（内层）,脉络膜血管系统供应外丛状层以外的视网膜（外层）,4.血视网膜屏障,内屏障视网膜毛

3、细血管内皮细胞间的闭合小带和壁内周细胞构成 病理改变：内屏障破坏导致细胞外水肿，为血管内血浆渗漏到神经上皮层内，在黄斑区称为黄斑囊样水肿(CME)。,外屏障由和其间的闭合小带构成 病理改变：外屏障破坏，可形成局限性或大片的渗出性（浆液性）视网膜脱离，为液体积聚于神经上皮与RPE层之间。,.玻璃体病变、脉络膜、神经系统和全 身性疾患（通过血管和血循环）均可 累及视网膜。,二、视网膜病变表现特点,包括血管改变、血视网膜屏障破坏、色素改变、增生性病变、视网膜变性性改变,（一）视网膜血管改变,1.管径变化：主要有三种： （1）因动脉痉挛或硬化而变细，管径比可 达1：2或1：3；正常视网膜动、静脉 管径

4、比为2：3 （2）血管迂曲扩张； （3）某一段视网膜动脉或静脉管径可呈粗 细不均表现。,2.视网膜动脉硬化改变：动脉硬化时，管壁增厚，血管反光带增强变宽，管壁透明性下降，动脉呈现“铜丝”甚至“银丝”样改变。同时，由于动脉硬化，动静脉交叉处动脉对静脉产生压迫，出现动静脉交叉压迫征（静脉偏向、静脉呈毛笔尖样变细等）。,度动脉硬化,1度动脉硬化,3.血管白鞘和白线状：血管白鞘多为管壁及管周炎性细胞浸润，血管呈白线状改变提示管壁纤维化或闭塞。 4.异常血管：出现侧支血管、动静脉短路、脉络膜-视网膜血管吻合及视盘或视网膜新生血管。,（二）血视网膜屏障破坏的表现,1.视网膜水肿,细胞内水肿：由视网膜动脉阻

5、塞造成的视网膜急性缺血缺氧引起，视网膜内层细胞吸收水分而肿胀，呈白色雾状混浊,细胞外水肿：为血视网膜内屏障破坏导致血管内血浆渗漏到神经上皮层内，呈灰白水肿，黄斑区由于Henle纤维的放射状排列，液体聚集形成特殊的花瓣状外观，称为黄斑囊样水肿(CME ）,细胞内水肿,细胞外水肿、黄斑水肿,2.视网膜渗出,硬性渗出：血浆内的脂质或脂蛋白从视网膜血管渗出，沉积在视网膜内，呈黄色颗粒或斑块状。在黄斑区可沿Henle纤维排列成星芒状或扇形。,“软性渗出”， 又称为棉絮斑呈形态不规则、大小不一、边界不清的棉絮状灰白色斑片，该病变并非渗出，而是微动脉阻塞导致神经纤维层的微小梗塞。, 度硬化：棉绒斑 星芒状渗

6、出 视乳头水肿,棉絮状渗出,3.视网膜出血：全身及眼部病变常影响视网膜血管，致通透性增加，红细胞外溢，形成视网膜的出血斑，出血斑在视网膜位置的深浅和厚薄，颜色可由鲜红色至暗红色，陈旧性出血呈棕色。,（1）深层出血（点状、斑状出血）：来自视网膜深层毛细血管，出血位于外丛状层与内核层之间，呈暗红色的小圆点状。多见于静脉性损害，如糖尿病性视网膜病变等。 （2）浅层出血（火焰状出血）：为视网膜浅层毛细血管出血，位于神经纤维层。血液沿神经纤维的走向排列，多呈线状、条状及火焰状，色较鲜红。多见于动脉性损害，如高血压性视网膜病变、视网膜静脉阻塞等。,深层出血,浅层出血,（3）视网膜前出血：出血聚集于视网膜内

7、界膜 与玻璃体后界膜之间，多位于眼底后极部。 受重力的作用，血细胞下沉，多呈现为半 月形或半球形，上方可见一水平液面。 （4）玻璃体积血：来自视网膜和脉络膜 （5）视网膜下出血：来自脉络膜新生血管或脉 络膜毛细血管。出血位于RPE下时，呈黑 灰或黑红色边界清晰的隆起灶，易被误诊 为脉络膜肿瘤。,视网膜前出血,4.渗出性（浆液性）视网膜脱离：视网膜外屏障受到破坏，液体积聚于神经上皮与RPE层之间，形成局限性边界清晰的扁平盘状视网膜脱离。如RPE屏障受到广泛破坏，则可引起显著的渗出性（浆液性）视网膜脱离。,渗出性（浆液性）视网膜脱离,（三）视网膜色素改变,RPE在受到各种损伤（变性、炎症、缺血、外

8、伤等）后会发生萎缩、变性、 死亡及增生，使眼底出现色素脱失、色素紊乱、色素沉着等。,（四）视网膜增生性病变,视网膜新生血管膜：因视网膜严重缺血（氧）、炎症或肿物诱发，其收缩或受到牵拉易发生大量视网膜前出血或玻璃体积血 视网膜增生膜：由于出血、外伤、炎症及视网膜裂孔形成,（五）视网膜变性改变,1.视网膜色素变性：为遗传性视网膜变性 2.周边视网膜变性：绝大多数视网膜裂孔发生在周边 部视网膜的变性区，是形成孔源性视网膜脱离的重 要因素。 主要有两种类型： （1）视网膜内变性包括： A.周边视网膜囊样变性 B.视网膜劈裂，后者指神经上皮层视网膜分为两 层，劈裂可发生在外丛状层和神经纤维层。 （2）视

9、网膜玻璃体变性多见于近视眼，主要包括格子样 变性、蜗牛迹样变性及非压迫变白区，,眼底检查方法,检眼镜是常规方法 现代方法：眼底血管造影、光学相干断层扫描、VEP、等等,眼底检查时应观察的内容,一、视网膜动脉阻塞 （retinal artery occlusion RAO ）,视网膜血管病,RAO分类,1.视网膜动脉急性阻塞：CRAO、BRAO 2.视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）,（一）视网膜中央动脉阻塞,（1）动脉粥样硬化：常为筛板水平粥样硬化栓 塞所致。 （2）视网膜中央动脉痉挛： （3）视网膜中央动脉周围炎,病 因,（4）血管受压：任何眶内压增高或眼压增高可使 血管受压或受刺激

10、痉挛和阻塞 （5）凝血病：妊娠、口服避孕药等。 （6）栓子栓塞：可分为心源性栓子（钙化栓子、 赘生物、血栓、心脏黏液瘤脱落物）、颈动 脉或主动脉源性栓子（胆固醇栓子、纤维素 性栓子及钙化栓子）、药物性栓子。,CRAO临床表现,一眼视力无痛性突然丧失。 部分患者有先兆，突然单眼出现一过性黑矇，数秒或数分钟后视力恢复，反复多次发作最后视力突然丧失 瞳孔直接光反射消失，间接光反射存在。 后极部网膜呈乳白色混浊动脉纤细如线、血柱呈串珠状。,黄斑区有樱桃红点：在中心凹，由于脉络膜循环正常，可透过菲薄的黄斑组织见其深面的脉络膜桔红色反光，在周围灰白色水肿衬托下，而呈樱桃红点。 如有睫状视网膜动脉供应乳斑束

11、，该区视网膜呈一舌形桔红色区，则中心视力可保留。 视野可完全丧失或呈管状视野或颞侧留一小片岛视野,视网膜中央动脉阻塞,眼底表现： 视网膜动脉纤细 视网膜缺血区色淡呈贫血状态 视乳头边界模糊 黄斑区可有典型的 “樱桃红点”,樱桃红点,诊断：病史、症状、体征，表现：眼底动脉充盈延迟，可见充盈前峰。,CRAO后期：视网膜水肿消退，中心凹樱桃红斑也消失，视网膜萎缩，血管呈白线状或遗留细窄的视网膜动脉、视盘苍白色； FFA：视网膜动脉血流恢复，无异常表现。,鉴别诊断：眼动脉阻塞与鉴别,治 疗,1）降低眼压：口服醋氮酰胺、前房穿刺、按摩眼球、球后麻醉。 2）吸氧：吸入95%的O2和5%的CO2混合气体，白

12、天1次/小时，10分/次，晚1次/4小时,3）血管扩张剂：吸入亚硝酸异戊酯或舌下含硝酸甘油。以及口服阿斯匹林，球后注射妥拉苏林，静脉注射罂粟硷等， 4）纤溶制剂：对疑有血栓者可用尿激酶。,5）其他:可口服阿斯匹林、潘生丁等血小板抑制剂和活血化瘀中药。如血沉快，有巨细胞动脉炎，应用激素，以及神经支持药物等，同时作系统性检查寻找病因，特别是心血管病，对因治疗，可预防另一只眼发病，有少部分眼在1-2月后可能出现虹膜新生血管，可行广泛视网膜光凝术,预后,视网膜完全缺血90分钟后出现不可逆损害，240分钟后视神经全部萎缩。因此是眼科急症，但治疗预后通常很差。,（二）视网膜分支动脉阻塞,病 因 血栓形成或

13、栓塞,临床表现,视力可有不同程度的下降，视野某区域有暗影。 梗塞动脉供应区视网膜呈灰白色水肿。 随着血管再通和再灌注水肿消退，但遗留永久性视野缺损。 治疗同视网膜中央动脉阻塞,睫状视网膜动脉阻塞,睫状视网膜动脉一般从视盘颞侧进入视网膜，独立于CRA，在检眼镜下，睫状视网膜动脉阻塞表现为沿睫状视网膜动脉走行区域性表层视网膜苍白。,视网膜毛细血管前微动脉阻塞棉絮斑,多见于糖尿病性视网膜病变、高血压、肾病、系统性红斑狼疮、白血病、AIDS等。眼底如发现棉絮斑，应查找系统性病因。约有95%的病例可发现有隐藏的严重全身性疾病 棉絮斑为视网膜表层黄白色斑点状病灶，一般小于四分之一视盘面积，大多在57周内消

14、退,眼缺血综合征,由颈动脉或眼动脉阻塞引起 视力逐渐丧失，眶区疼痛 动脉变窄，静脉扩张，网膜出血，新生血管 预后差,视网膜静脉阻塞（RVO） （retinal vein occlusion）,（一）视网膜中央静脉阻塞,视网膜中央静脉阻塞较动脉阻塞多见，是第二常见的视网膜血管病，其病程缓慢冗长，晚期最常见的并发症是黄斑囊样水肿和新生血管形成，部分病人可因严重并发症而失明,病 因,在筛板或其后水平的视网膜中央静脉发生阻塞，与血栓形成有关。血栓形成因素：血管壁的改变、血液流变学改变、血流动力学改变。,临床表现,视力常明显下降，眼底表现为各象限的视网膜静脉扩张、迂曲，动静脉常被淹没在大片广泛的视网膜出

15、血、水肿中，重者可见棉絮斑和视乳头充血水肿，可分为非缺血和缺血型,又称为轻型，根据黄斑受累程度，视力可以正常或减退，黄斑区可有水肿或出血，2/3视力大于0.5。,非缺血型,眼底出血水肿明显，静脉显著扩张，常见棉绒斑。荧光造影显示有广泛的毛细血管无灌注区。视力损害严重，常出现虹膜新生血管，常因牵引性网脱，或新生血管性青光眼失明。,缺血型,CRVO分型特点,视网膜中央静脉阻塞,治 疗,目前尚无有效治疗药物，不宜用止血剂、抗凝剂及血管扩张剂。应查找全身病因，治疗系统性疾病。 非缺血型：主要是缓解黄斑水肿，可用激素。也可口服乙酰唑胺，近年玻璃体腔内注射曲安奈德治疗黄斑水肿的研究取得明显疗效。 缺血型：

16、应行全视网膜光凝，在8个月内严密观察虹膜新生血管和眼压，当眼压升高时可用药物和光凝术。,预后：主要与黄斑囊样水肿（CME）和新生血管及其并发症玻璃体出血和新生血管性青光眼有关。缺血型CRVO视力预后不好,（二）视网膜分支静脉阻塞,病 因 动脉硬化，对动静脉交叉处静脉的压迫是最常见的原因。,分枝静脉阻塞较总干阻塞常见，视力呈不同程度下降。阻塞部位多见于静脉第一至第三分支动静脉交叉处，阻塞点远端静脉血管扩张、迂曲，受累静脉区内视网膜火焰状出血、水肿及棉绒斑，亦分为缺血型、非缺血型。,临床表现,视网膜出血随时间而吸收，毛细血管代偿和侧支循环使血流恢复，水肿消退 ，视力改善。 持续性的毛细血管闭塞，广

17、泛的视网膜缺血，致网膜新生血管及黄斑水肿，视力预后差。,非缺血型,缺血型,治 疗,基本同CRVO，RVO；眼视力丧失的两个主要原因是黄斑水肿和视网膜新生血管 黄斑水肿可考虑激素口服治疗，或玻璃体腔内注射曲安奈德， 新生血管则应行全视网膜光凝。,激光治疗的目的和原理,1、光凝使视网膜脉络膜产生粘连，使由于水肿而脱离的视网膜感光层更接近脉络膜毛细血管，从而得到丰富的血供。,2、光凝使视网膜毛细血管闭塞，从而减少由毛细血管渗漏所致的视网膜水肿，阻止渗出液进入黄斑中心凹，从而减少黄斑水肿和预防黄斑的囊样水肿形成。,3、光凝封闭视网膜毛细血管无灌注区，减少 了视网膜细胞数，使其余细胞可得到更多的营养，以

18、减少缺血、增生的新生血管因子，从而预防新生血管形成。 4、新生血管消失或减少。 5、作全视网膜光凝预防新生血管性青光眼的产生。,三、视网膜静脉周围炎（Eales病）,1.多发于青年男性，双眼先后发病 2.以双眼周边小血管闭塞、反复发生玻璃体出血和视网膜新生血管为主要特征。 3.治疗：查找病因进行治疗，激素，对症，激光，手术。,Eales病的眼底改变,四、Coats病（视网膜毛细血管扩张症 ）,好发于男性儿童，表现为视力障碍，毛细血管扩张，扭曲，微动脉瘤，血浆和其它血液成分渗漏、大片黄白色脂质沉着，可见发亮的胆固醇结晶黄斑可有硬性渗出，或盘状瘢痕，可伴有广泛的渗出性RD，最终失明。可进行激光光凝

19、或冷凝术。,五、糖尿病性视网膜病变,糖尿病性视网膜病变（DR）是最常见的视网膜血管病，主要表现为微动脉瘤，出血，硬性渗出，棉绒斑，静脉串珠状，视网膜内微循环异常是DR的基础，黄斑水肿和新生血管引起的玻璃体积血、视网膜前出血及牵拉性RD是视力下降或丧失的主要原因。新生血管是PDR的标志性病理改变。,五、糖尿病性视网膜病变,病因与发病机制： 是糖尿病的严重并发症 中、晚期糖尿病 双眼可先后失明 微循环障碍如毛细血管的基底膜增 厚内皮细胞损害微血管瘤及出血 血浆蛋白的异常引起血粘稠度过高 红细胞粘性增高血流淤滞,糖尿病性视网膜病变,并发症较多如 白内障：糖代谢障碍引起晶体混浊 屈光度改变：水分进入晶

20、体体积膨大视力减退 视网膜病变：是最重要的并发症 如微血管瘤、 棉绒斑、出血等 荧光素血管造影比眼底镜下可见更多微血管瘤,微A瘤,糖尿病性视网膜病变期,糖尿病性视网膜病变,治疗措施： 控制血糖 光凝术治疗微血管瘤、新生血管 玻璃体积血严重者经保守治疗无效 可行玻璃体切割术,六、高血压性视网膜病变,病因与发病机制： 发生于慢性、急性高血压 妊娠恶性高血压 嗜铬细胞瘤 临床表现： 血管硬化 视力不同程度下降 严重者视网膜水肿、渗出及出血,高血压性视网膜病变,血管硬化可分四级： I 级 动脉反光带加宽(正常 A:V为 2:3) II 级动脉铜丝、银丝状 动静脉交叉压迹 III 级 动脉变细 棉绒斑

21、压迹明显 IV 级 在以上基础上出现视乳头水肿,度动脉硬化,1度动脉硬化, 度硬化：棉绒斑 星芒状渗出 视乳头水肿,高度近视眼底改变,黄 斑 疾 病,一、中心性浆液性视网膜脉络膜炎（central serous chorioretinopathy CSC）,多见于岁，健康男性，病变局限于眼底后极部，为一种自限性疾病。,脉络膜毛细血管通透性增加引起浆液性RPE脱离、视网膜色素上皮屏障功能损害，使脉络膜毛细血管漏出血浆进入视网膜下，使视网膜感光层浆液性盘状脱离。,病 因,临床表现,视力下降。 视物变形，变小，变远。 中心暗影,黄斑中心凹暗红，反光消失，可有灰白色细小渗出，后极部可见一圆形反射轮。

22、视野显示相对性中心暗点 荧光造影在静脉期可见一个或数个荧光素渗漏点，后期呈喷射状，逐渐扩大呈强荧光斑。,治 疗,无特殊药物治疗，禁用糖皮质激素和血管扩张药。 激光光凝：渗漏点距中心凹200m以外可采用光凝凝固渗漏点。,年 龄 相 关 性 黄 斑 变 性（age-related macular degeneration AMD）,AMD是发达国家50岁以上常见的致盲眼病，分为干性和湿性两类。病因可能与黄斑长期慢性的光损伤、遗传、代谢、营养等因素有关。,主要有玻璃膜疣和RPE异常改变 :中年以后色素上皮消化不全的脂质以及代谢产物,在外层视网膜下形成玻璃膜疣（drusen）：硬性呈圆形、黄色 ，软性

23、边界不清，可发展成湿性ARMD RPE异常改变有变性萎缩，表现出色素脱失、紊乱或呈地图状萎缩区 干性ARMD常是双侧发病，主要感觉是中心视力敏锐度不断下降 ，可有视物变形。,干性（萎缩性、非新生血管性）ARMD,年龄相关性黄斑变性,* 玻璃膜疣等引起的玻璃膜损害，可诱发脉络膜的毛细血管向视网膜下长出新生血管(CNV)是黄斑下出血的原因，可引发渗出性或出血性脱离，玻璃体出血，并伴有成纤维细胞增生，导致RPE、光受器细胞等的损害，视力严重下降,晚期形成盘状瘢痕，中心视力可完全丧失。后极部视网膜下灰黄色CNV及暗红色视网膜下出血。FFA早期可见CNV成花边状或绒球状，后期荧光素渗漏，出血区显示遮蔽荧

24、光。,湿性（渗出性、新生血管性）AMD,视网膜下新生血管,鉴别诊断应与CSC、及发生CNV的其他病变如高度近视、弓形虫病、中心性渗出性脉络膜视网膜病变等病鉴别。湿性ARMD发生视网膜下较大量出血时，应与脉络膜黑色素瘤鉴别。 青壮年发生黄斑下CNV，多考虑为特发性。,治 疗,抗血管生成药物：Ranibizumab,糖皮质激素类药物：曲安奈德、乙 酸阿奈可他,对软性玻璃膜疣可行微脉冲激光照射 距黄斑中心凹200um以外的新生血管，可行激光光凝。 对中心凹下CNV可用光动力疗法PDT 、810nm激光透瞳孔热疗（TTT）。 黄斑手术：清除视网膜下出血、切除新生血管、黄斑转位手术。 抗新生血管药物疗法

25、,黄斑囊样水肿,原因： （1）视网膜血管病：如视网膜静脉阻塞、糖尿病性视网 膜病变等 （2）炎症：如葡萄膜炎、视网膜血管炎等。 （3）内眼手术后：如青光眼、白内障、视网膜脱离手术 后均可发生。 （4）原发性视网膜色素变性。 后极部毛细血管受多种因素影响发生管壁损害渗漏，液体积聚黄斑视网膜外丛状层，该层放射状排列的Henle纤维将积液分隔成众多小液腔。,黄斑裂孔,第四节 视 网 膜 脱 离 （retinal detachment）,分类： 孔源性（原发性）：多见于高度近视、白内障术后、无晶体眼、眼外伤 牵拉性 渗出性,病因： RRD发生的必要条件：视网膜裂孔形成及玻璃体牵拉与液化。液化玻璃体由裂

26、孔进入视网膜神经上皮与色素上皮之间，引起网脱。,一、孔源性视网膜脱离（RRD）,临床表现,某一固定方位闪光感、眼前飘浮物 相应视网膜脱离区视野缺损，视力减退，眼压多偏低 眼底检查：脱离区视网膜变为蓝灰且不透明，视网膜隆起，有飘浮感，多可找到鲜红色视网膜裂孔,诊 断,病史、临床表现 眼底检查：发现网脱并找到裂孔未找出裂孔者应考虑继发性网脱，可行FFA检查,治 疗,治疗原则：手术封闭裂孔 1929年Gonin提出封闭视网膜裂孔治疗视网膜脱离，是视网膜脱离手术治疗的里程碑。早期是用电灼，以后采用了透热电凝和冷凝及光凝封闭裂孔，在五十年代出现了巩膜缩短术、巩膜加压术和环扎术，在七十年代还开展了玻璃体显

27、微手术和多种物质的玻璃体注入法。根据情况还有放液和不放液术。我国的眼科学者赵东生根据PVR（增殖性玻璃体视网膜病变）进行膜分级。,预后：取决于黄斑是否脱离及脱离时间的 长短。,手术方式：查找所有的裂孔是关键,并进行定位。方式有巩膜外垫压、巩膜环扎、玻璃体切割、气体或硅油玻璃体腔内填充+激光光凝、电凝或冷凝。目的是使裂孔周围产生炎症反应以闭合裂孔 ，使视网膜复位。,牵拉性视网膜脱离 TRD,增殖性糖尿病性视网膜病变、早产儿视网膜病变、视网膜血管病变并发玻璃体积血及眼外伤 等引起,渗出性视网膜脱离,浆液性视网膜脱离和出血性视网膜脱离，均无视网膜裂孔。,第五节 视网膜色素变性（RP）,RP是一组进行

28、性营养不良性退行病变，是遗传病 由于视杆细胞受到破坏，视网膜色素上皮也继发萎缩首先出现夜盲症状 一般在30岁以前发病，自儿童或少年时期发病，至中年晚年视锥细胞也破坏，黄斑受累致中心视力减退而失明,RP,本病特征是夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感觉器功能不良为特征。呈性连锁隐性遗传（不到10%但发病早，损害重）、常染色体隐性或显性遗传，也有散发。常染色体显性遗传占20%，发病较晚，损害较轻,RP临床表现,多于青春期出现进行性夜盲，是最早出现的症状。视野逐渐缩小，中心视力可长期保存，晚期形成管状视野，当中心视野最后消失，视力即完全丧失。双眼对称。,RP眼底表现：一般在夜盲一段时期后，眼底

29、逐渐出现病变。 病程早期仅见赤道部视网膜色素稍紊乱，以后赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着，并向后极部及锯齿缘方向发展， 视盘呈蜡黄色萎缩，视网膜小动脉变细，视网膜呈青灰色，变薄，黄斑色暗，玻璃体出现细胞及混浊。可并发后囊下混浊性白内障。,RP,视乳头蜡黄色、视网膜血管变细及骨细胞样色素沉着称为视网膜色素变性的三联征。 还有一种为无骨细胞样改变的RP，但周边视网膜和色素上皮萎缩，中心反光消失。偶有CME。 另有一种为白点状视网膜变性，为视网膜深层出现显著的白点。,FFA检查：在早期显示斑驳状强荧光，在病变发展时有大面积强烈的透见荧光，晚期因脉络膜毛细血管萎缩，而显示大片弱荧光并见脉络膜血管

30、。 视野检查：早期典型的改变为环形暗点，暗点可向中周部及后极部发展，但向中心部发展缓慢。 ERG（视网膜电图）：可直接反应视网膜功能，呈熄灭型反应 EOG（眼电图）：是眼静止电位，主要反映视网膜外层，在RP患者表现异常。,RP的鉴别与治疗,视网膜萎缩和骨细胞样色素变性可继发于感染、炎症、脉络膜血管阻塞、中毒和系统性代谢异常。可伴有系统性疾病。应注意鉴别。 治疗：对患者进行遗传咨询、告知本病知识，适应视功能的不足，营养素和抗氧化剂的作用未明确。注意避光，出现白内障可手术。,第六节 视网膜母细胞瘤RB,视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)J是婴幼儿最常见的一种原发性眼内恶性肿瘤，对

31、视力和生命有严重的威胁和危害。我国的首例由毕毕德于1921年报告。视网膜母细胞瘤作为代表由于抗癌基因失活而导致细胞恶变的一大类恶性肿瘤的典型，在眼科学、肿瘤学、医学遗传学、细胞遗传学和分子生物学等领域的共同关注和研究中，已取得不少新进展。,RB,是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤。 发病率约为1：18000至于1：21000，无种族、地域及性别的差异。诊断时平均年龄为12个月-24个月。90%发生于3岁以前,RB病因,由患病的父母（占6%）或父母为突变基因携带遗传，或由正常父母的生殖细胞突变所致，为常染色体显性遗传。此型发病早，多为双侧，视网膜有多个肿瘤病灶，且易发生第二恶性肿瘤。 约60%属非遗传

32、型，系患者本人的视网膜母细胞发生突变所致。发病较晚，多为单眼，视网膜上仅有单个病灶，不易发生第二肿瘤。 少数为体细胞染色体畸变，伴有智力低下等。,RB临床表现,由于肿瘤发生于婴幼儿，早期不易发现。大约50%以上的病儿是因白瞳症（瞳孔区出现白色反光，也称为猫眼）而为家长发现，约20%的患眼因肿瘤位于黄斑部视力障碍而表现为内斜视或外斜视，少数患眼红痛及青光眼。 临床可分为四期：眼内生长期、眼内压增高期（青光眼期）、眼外扩展期和全身转移期,眼内生长期：早期可发生于眼底任何部位，但以后极部偏下方为多，若发生于内核层，易向玻璃体内生长，为内生型，眼底可见圆形或椭圆形边界不清的黄白色肿块。表面有视网膜血管

33、扩张或出血，或伴有浆液性RD，肿瘤团块可播散于玻璃体及前房中，造成玻璃体混浊，假性前房积脓、KP，或在虹膜表面形成灰白色肿瘤结节。由于视力丧失，瞳孔开大，经瞳孔可见黄白色反光，称为“黑朦性猫眼”。临床上以“猫眼”为本病最易发现的早期症状。若发生于外核层，则易向脉络膜生长称为外生型。,眼内压增高期（青光眼期）：眼内肿瘤增大后，可引起眼内压升高，可见角膜上皮水肿、角膜变大及眼球膨大。出现明显的头痛、眼痛，可呈牛眼外观。,眼外扩展期：穿破眼球壁，表现为眼球表面肿块或眼球突出等。表面常有出血坏死，肿瘤细胞可经视神经或眼球壁上神经血管的孔道向颅内或眶内扩展。,全身转移期：晚期可经视神经向颅内转移，经淋巴

34、管向局部淋巴结转移，或经血循环向全身转移至骨骼、肝、脾、肾等。最终导致死亡。,RB诊断、鉴别诊断,根据临床表现、超声波、CT和MRI检查等可显示眼内或眶内病变，有无扩散和转移。 鉴别诊断： Costs病多发于年龄稍大的男孩，为单眼发病，病和缓慢，视网膜毛细血管扩张、有大片黄白色脂质渗出及胆固醇结晶、多无钙化。 转移性眼内炎常见于儿童患传染病后，有玻璃体脓肿形成，瞳孔呈黄白色，但有炎症特征。 ROP有低体重早产史和吸高浓度氧史,RB国际分类,国际分类法是以RB的自然病程和系统化疗作为基本治疗时眼保留的可能性为基础，A至E代表分类组别。 A组的患眼危险很低，肿瘤较小在视网膜内，治愈肿瘤和保留良好视

35、力的可能性均高 B组危险低，与A组患眼的RB限制在视网膜内。 C组中度危险，肿瘤为局部扩散，散在与局限性视网膜下或玻璃体播种， D组中高度危险，患眼肿瘤呈弥漫性播种，扩散进入玻璃体及视网膜下腔。 E组为高度危险，患眼已被RB 破坏，难以救治。,RB治疗,首先应考虑控制肿瘤生长、转移，挽救患儿生命；其次考虑能否保留眼球及有用视力。 局限于视网膜内的小肿瘤可采用激光光凝、TTT及PDT或冷冻治疗，中等大小又较局限可用敷贴器放疗；较大的肿瘤行外部放射治疗；化疗巩固治疗 目前仍以手术摘除眼球为主，视神经切除应达10mm。若肿瘤扩散到巩膜或视神经，应行眶内容剜除术，并可行化疗或联合放疗。,本章重点,掌握

36、视网膜脱离的发病机理、临床表现及治疗原则，掌握视网膜中央动脉阻塞的诊断及紧急处理。掌握中心性浆液性脉络膜视网膜病变、年龄相关性黄斑变性、视网膜色素变性及视网膜母细胞瘤的诊断，鉴别诊断及处理原则。,第二十一章 防盲治盲,视力损伤的分类,全球致盲主要原因：,全世界盲人患病率为0.7%,2002年致盲原因第一 为白内障47%、第二为青光眼占12%，年龄相 关性黄斑变性占9%，糖尿病性视网膜病占 5%，角膜混浊占5%，沙眼和儿童盲各占4%,河 盲0.8%(是一种慢性寄生虫感染，可引起角膜 和视网膜瘢痕及葡萄膜炎所致的眼内损害。在 西非、苏丹、中美洲和南美大约有1800万人患 此病。盘尾丝虫病是发展中国家致盲病之一。 盘尾丝虫病致盲是可以预防的。),其它占 13%，80%的盲人是可以避免的。,我国致盲主要原因：,我国盲患病率为0.50.6%，主要原因依次为白内障占46.1%、角膜病占15.4%、沙眼占10.9%，青光眼占8.8%，视网膜脉络膜病占5.5%、先天性或遗传性眼病占5.1%、视神经病占2.9%、屈光不正或弱视占2.9%、眼外伤占2.6%。,视觉2020行动的重点是白内障、沙眼、河盲、儿童盲、屈光不正和低视力，在2020年前根治可避免盲。 盲和低视力的康复：采用光学助视器和非光学助视器。,Thank you,