医学精品课件:结缔组织病肺间质改变的诊治.ppt
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- 关 键 词:
- 医学 精品 课件 结缔组织 间质 改变 诊治
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1、结缔组织病并肺间质 病变的诊治,北京大学第三医院 刘湘源,结缔组织病发生间质性肺炎情况,总发生率15% 发生率 SSc: 77.5%(病理) RA:1030(胸片26, HRCT 1047) DM/PM:10% SLE:3%,总发生率 14.6%(87/597) 发生率 SSc: 37.5% PM/DM: 29.6% SS :13.8% RA:13.3% SLE: 8%,Clin Exp Allergy, 2003;33:226 232 Arthritis Rheum, 2002;47:614 622,中日联谊医院硕士徐瑞华2010年,病例1介绍,女,21岁,半年前发热、关节痛、尿蛋白(+),
2、 ANA (+),抗ds-DNA(+)和补体降低,确诊SLE+LN,用甲强龙80mg/d并渐减量,CTX冲击6次(总4.4g),病情好转,激素渐减至35mg/d,尿蛋白降低 4天前“干咳气短4天,发热半天”再次住院,病例1介绍,查:T 38.5,肺呼吸音粗 WBC 5109/L, N84% 胸片:双肺中下部片状模糊影 痰培养:少量白色念珠菌 血沉:83 mm/h,C3和C4正常,病例1介绍,先后予左克6天、头孢哌哃/舒巴坦抗炎4天,氟康唑0.2 iv Bid 2天仍发热3839,并出现气急 血气分析:氧分压低9KB(吸氧),病例1介绍,CT:两肺野弥漫性毛玻璃样、细网样影,双下肺为甚,部分斑点
3、状增高影,局部胸膜厚、粘连, 左胸腔少量积液,诊断和治疗,?,病例2介绍,女,67岁,RA 20年。长期服强的松510mg/d,间断MTX治疗。2008年1月服来氟米特20mg/d 2个月后发热和轻度气短,用头孢类红霉素无效入院。查体: T 38.6度,双下肺少量爆裂音。 胸片:双中下肺间质纹理 增厚,少许片状影。 吸氧3L SO2 93,临床病例举例,第2天 SO2进行性下降,24h后憋气明显,面罩吸氧10L,SO2仅59%,紫绀明显,神志欠清 复查胸片,比24h 前明显加重,诊断和治疗,?,结缔组织病发生间质性肺炎诊疗步骤,是否为间质性肺炎,推断病因,病理类型,治疗,本病,治疗,病变早晚期
4、,感染,药物,治疗,治疗,其他,了解间质性肺病的共同特点,症状:干咳气短,进行性呼吸困难 影像学:弥漫性间质性浸润(网格状,毛玻璃样,小结节状,网结节状或蜂窝状,以双中下肺外带明显),弥漫性肺泡出血不同于间质性肺炎,弥漫性肺泡出血:双侧斑片状影,常集中于肺门周围或两肺基底部,而肺尖及周边部较少,弥漫性肺泡出血,间质性肺炎,了解间质性肺病的共同特点,血气:低氧血症,I型呼衰 肺功:限制性通气功能障碍和弥散功能下降 病理: 肺间质炎性和纤维化,病理是确诊间质性肺炎“金标准”,早期:渗出性病变为主 中晚期: 肺泡间隔增宽和纤维增生为主,肺泡间隔增宽,纤维增生,早期间质性肺炎的血清学标记物,血KL-6
5、增高 (粘液-1粘蛋白类高分子糖蛋白) :与肺泡损伤直接相关, 早期筛查、鉴定和预后判断 血SP-A和SP-D增高(表面活性蛋白A和D):微小肺间质病变敏感性高的标记物,结缔组织病发生间质性肺炎诊疗步骤,是否为间质性肺炎,推断病因,病理类型,治疗,本病,治疗,病变早晚期,感染,药物,治疗,治疗,其他,CTD患者出现间质性肺炎的关键鉴别,CTD本病相关性 药物:直接毒性,过敏等,并发感染:病毒,真菌(肺孢子菌),分支杆菌(结核),间质性肺炎病因的鉴别要点,用药史:长期用激素和免抑剂应怀疑感染和药物 严重性:明显高热和寒战及一般情况差提示感染 发展速度:急性发病多为感染,数天内“白肺”提示卡氏肺囊
6、虫感染 血清学、影像学和病原学,感染的判断,年老体弱或长期用免疫抑制剂 免疫功能降低 细胞免疫:PPD(-), CD4+降低(2858), CD4 + /CD8 +比值降低(0.92.0) 体液免疫: Ig降低 CRP和降钙素原明显增高(细菌和真菌) 体液涂片、培养和血培养阳性,感染的判断,降钙素原(procalcitonin) (PCT),明显增高:,细菌或真菌,轻度增高:,支原体感染,不 高:,病毒感染,结核感染,C-反应蛋白,明显增高 :,细菌或真菌,结核感染,轻度增高:,支原体感染,不 增 高:,病毒感染,感染的初步判定,直接涂片染色镜检:经典,快速, 肺泡灌洗液、经纤支镜防污染毛刷取
7、标本有意义 区别革兰阳性菌和阴性菌 确诊意义:荚膜组织胞浆菌、皮炎芽生菌、粗球孢子菌、卡氏肺孢菌,马尼菲青霉 菌,曲霉菌(分隔呈锐角分支 的菌丝),分枝杆菌(抗酸染色),曲霉菌,结缔组织病并间质性肺炎最应重视的鉴别疾病,真菌:含卡氏肺孢子虫性肺炎 病毒感染:巨细胞病毒,腺病毒,呼吸道合胞病毒,流感病毒,副流感病毒,麻疹病毒等,以腺病毒和流感病毒较多见 肺炎支原体 分支杆菌(结核),感染的判断 -真菌,合格痰或肺泡灌洗液镜检: 菌丝 血GM试验(细胞壁半乳甘露聚糖抗原) 血G试验(细胞壁成分1, 3 - - D葡聚糖抗原),GM试验,早期诊断曲霉菌 ELISA测血敏感性67%100%,特异性81
8、%98% 肺泡灌洗液诊断比血液早 受感染部位、释出GM量、抗真菌药和抗菌药及食物影响,GM试验: 测曲霉属真菌细胞壁半乳甘露聚糖抗原,诊断除隐球菌和接合菌外所有深部真菌感染,尤其是念珠菌和曲霉菌(曲霉菌阳性预测值59%,阴性预测值97%) 定性辅助诊断,应同时行其他确证试验和真菌鉴定,G试验:测细胞壁成分1, 3 - -D葡聚糖抗原,G试验,感染的判断 -卡氏肺孢子虫,不防治的免疫抑制剂使用者患病率2%6% 特征 G试验:所有患者均高 LDH高 KL-6高:粘液-1粘蛋白类高分子糖蛋白,肺腺癌相关抗原,反映肺泡损伤、II型肺泡细胞再生和多种间质性肺病活动度,KL-6=Krebs Von den
9、 Lungen-6,鉴定卡氏肺孢子虫的胸片,双弥漫性肺泡和间质性阴影; 迅速实变(从出现症状到呼衰1数天内即有“白肺”) 由肺门向外扩展,迅速实变呈蝶形阴性,很少累及肺尖和肺底,鉴定卡氏肺孢子虫的CT,双肺磨玻璃密度阴影,(1)初期常为双肺门区散在小灶磨玻璃影或小叶间隔增厚,进而弥漫双肺间质病变 (2)囊状影,多见于上叶或下叶背段,鉴定卡氏肺孢子虫的CT,两肺弥漫或局限磨玻璃样密度影,磨玻璃影可为补丁状,鉴定卡氏肺肺孢子虫的病理学,肺组织HE染色:肺泡内泡沫状嗜伊红物质的团块(富含原虫),鉴定卡氏肺孢子虫的病原学,最可靠,找到肺孢子虫(银染色或PCR) 首选高张NS诱导痰银染色(痰仅90%)或
10、经支气管肺活检 PCR最敏感(97%),特异性高(97%),硝酸银染色,黑色小点,Respiration, 2009;77(3):351-8.,真菌(含卡氏肺孢子虫)治疗选择,泊沙康唑是唑类药中惟一对毛霉有效药,可作为两性霉素B无效时替代药 * 磺胺甲基异恶唑也有效,卡氏肺孢子虫性间质性肺炎治疗,临床怀疑,不等病原学,及时果断用药 首选大量甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基异噁唑(TMP-SMZ),3片,每日3次,2-3周(HIV 3周) ICU支持:机械通气,控制继发感染 急性期,激素不减,需甲强80mg/d,连用14天,病例1的答案,卡氏肺囊虫感染,用增效磺胺和激素160mg/d治疗有效,治疗后影像学
11、好转,病例2答案,临床诊断考虑:PCP 因病情危重,病原学需时间,当晚加甲强80mg/d和TMP-SMZ 12片/d, 机械通气,控制继发感染 数天后诱导痰涂片和痰PCP-PCR证实PCP阳性,病例2答案,治疗3天:双肺上野透亮度明显改善 治疗7天:体温正常 治疗11天:气管拔管 治疗14天:步出 病房,不吸氧 SO2 99%,结缔组织病并间质性肺炎最应重视的鉴别疾病,真菌:含卡氏肺囊虫性肺炎 病毒感染:巨细胞病毒,腺病毒,呼吸道合胞病毒,流感病毒,副流感病毒,麻疹病毒等,以腺病毒和流感病毒较多见 肺炎支原体 分支杆菌(结核),感染的判断 -巨细胞病毒,抗体检测:滴度呈4倍以上增高或持续升高
12、早期诊断 核酸基础序列扩增法检测即刻早期信使核糖核酸(IE-mRNA)及晚期信使核糖核酸(pp67-mRNA) pp65抗原:被膜磷蛋白,鉴定巨细胞病毒感染的血清学,CMV-pp65抗原 相对“金标准”半定量法 间接免疫荧光测外周血阳性白 细胞(细胞核呈黄绿色荧光)判 断激活程度,鉴定巨细胞病毒感染的影像学,无特异性,可呈间质性改变,也可呈结节影 HRCT:上肺部为双侧性不对称毛玻璃样,气腔病变和细小小叶中心结节,感染的判断 -巨细胞病毒性肺炎,“猫头鹰眼”征: 巨细胞的两个核内有2个病毒包涵体,包涵体周围有透明晕(),病毒感染所致间质性肺炎的治疗 -巨细胞病毒,抗病毒:更昔洛韦,阿昔洛韦(无
13、环乌苷,Aciclovir),抗巨细胞病毒免疫球蛋白,干扰素及转移因子等 活疫苗在试验 抗病毒基础上使用激素冲击,感染的判断 -EB病毒,ELISA:EB病毒抗体-IgM 实时荧光定量-PCR检测:DNA,病毒感染所致间质性肺炎的治疗 -其他病毒感染,A型流感病毒:病毒唑 (Ribavirin,三氮唑核苷),金刚乙胺,金刚烷胺,吗啉胍(病毒灵) 甲型H1N1流感:奥司他韦(oseltamivir 达菲), 奥司他韦和扎那米韦(zanamivir) B型流感病毒:病毒唑(Ribavirin), DNA和RNA病毒均有效 EB病毒:阿昔洛韦(无环乌苷,Aciclovir) 腺病毒:吗啉胍(病毒灵)
14、,三氮唑核苷,碘苷疱疹净,抗病毒基础上的激素冲击,结缔组织病并间质性肺炎最应重视的鉴别疾病,真菌:含卡氏肺囊虫性肺炎 病毒感染:巨细胞病毒,腺病毒,呼吸道合胞病毒,流感病毒,副流感病毒,麻疹病毒等,以腺病毒和流感病毒较多见 肺炎支原体 分支杆菌(结核),鉴定支原体感染的血清学,血冷凝集素(IgM型)试验:滴度升至1:32以上或连续两次4倍以上增高有意义(第1周末出现,第34周达高峰) ELISA测外膜蛋白抗原:特异性强, 简单,快速 基因诊断:PCR特异性好(89. 3%), 敏感性高(80.6%) 快速。肺泡灌洗液比咽试子和痰阳性率高,鉴定支原体感染的影像学,以间质病变为主,与病毒性肺炎及机
15、会性肺炎不能区别 常伴肺门淋巴结肿大和胸膜炎 下图:左中肺叶模糊阴影,左肺门增大,支原体感染所致间质性肺炎的治疗,抗生素:大环内酯类;喹诺酮类;四环素类 激素:在充分抗菌基础上,对急性期病变,可加用激素治疗,结缔组织病并间质性肺炎最应重视的鉴别疾病,真菌:含卡氏肺囊虫性肺炎 病毒感染:巨细胞病毒,腺病毒,呼吸道合胞病毒,流感病毒,副流感病毒,麻疹病毒等,以腺病毒和流感病毒较多见 肺炎支原体 分支杆菌(结核),鉴定活动性结核感染的新诊断实验,快速培养系统与DNA探针结合 快速培养系统:BACTEC、MGIT、MB/BacT、Septi-check及ESP 可在23周内得到肯定结果 且可做药敏试验
16、,鉴定活动性结核感染的新诊断实验,核酸扩增试验(PCR技术倍增独特的靶核酸) 广泛应用2种:MTD(Genprobe)和AmPlicor(Roche),前者主要用于痰菌阴性但临床高度怀疑结核者 灵敏度80-84%,远高于涂片,略低于培养,准确率92-95% 昂贵,鉴定潜伏期结核感染的新诊断实验,定量干扰素体外释放实验 对抗原(PPD,早期分泌抗原靶6kDa蛋白或38kDa抗原)刺激全血或外周血单核细胞24h后, 用ELISA测IFN-水平 比痰涂片、DNA和结核抗体灵敏和特异 灵敏度90%, 特异性高达98%,鉴定结核感染的影像学(粟粒性),弥漫性大小一致,密度相同,分布均匀的13毫米的粟粒样
17、阴影,结核感染所致间质性肺炎处理,四联抗结核治疗 急性期,在充分抗结核情况下,可酌情加用激素,结缔组织病发生间质性肺炎诊疗步骤,是否为间质性肺炎,推断病因,病理类型,治疗,本病,治疗,病变早晚期,感染,药物,治疗,治疗,其他,免疫抑制药:博莱霉素,甲氨蝶呤,来氟米特等 抗生素及化学药:呋喃妥因等 非甾体类抗炎 心血管药:胺碘酮等 违禁药:海洛因等,引起间质性肺病的药物,药物引起间质性肺病的原因,直接毒性反应:博来霉素 过敏反应 促进TGF分泌: 刺激细胞外基质产生和细胞因子释放, 刺激成纤维细胞增殖及分泌胶原,还抑制胶原降解,来氟米特发生间质性肺炎情况在各国不同,RA患者用来氟米特治疗致ILD
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