医学精品课件：出科.pptx

1、病房出科汇报,吴迪 2012.5-2012.10,一叶障目,刘XX，F/31，W227060,主诉：发热伴咽痛3月，关节痛半月 入院日期：2012-8-16,3月前发热，Tmax 38 伴咽痛、乏力 余伴随症状（-） WBC 4-9，Hgb 70-85，PLT 325 抗生素无效 半月前双膝关节肿痛 轻度肿胀，影响活动 既往 15年前（16岁）动脉导管未闭手术 平素血压80/60,查体 BP 80/60，双侧对称 皮肤、淋巴结（-） 心脏、血管未闻及杂音 肺、腹（-） 双膝关节无肿胀，轻度压痛，余关节（-） 肌力V级,我院查 尿常规（-） ALT 49U/L，GGT 234U/L Cr、CK、

2、LDH正常 ESR 123mm/h，hsCRP 124.6mg/L Fbg 7.27g/l IgG 21.8g/L，补体不低，RF（-） ANA（+）H 1:320 抗dsDNA(-)，抗ENA4+7（-） Ret、Coombs（-），铁蛋白 212，骨穿（-） 血清感染、肿瘤指标（-） ECHO（-） 胸腹盆CT：脾大，余（-）,ANA+发热+炎症CTD？ Tmax 39.5，Cr 139 8-21 胸骨左缘3-4肋间3/6舒张期杂音 双下肢新发红色痛性皮下结节，Osler？ 发热+心脏新发杂音IE？ 血培养（-）3次 8-23 复查ECHO EF 62%，主动脉瓣病变，主动脉瓣穿孔不除，中

3、-重度主动脉瓣关闭不全 8-23日间咽部剧烈疼痛 8-24凌晨 端坐呼吸、双肺湿罗音，急性左心衰 8-24下午手术：等待活检,术中 瓣叶脱垂，对合不良 瓣膜形态良好，无赘生物及穿孔 仅行瓣膜成形术 ICU 心衰缓解，Cr恢复基线 有创下肢BP 160/90 无创上肢BP 90/60 TA？ 血管彩超： 双无名动脉、锁骨下动脉远心段、腋动脉管壁增厚，管腔变细，大动脉炎可能 加用Pred 50mg qd 发热、咽痛、关节痛、皮下结节迅速消失,CTA 主动脉粗细不均，升主动脉、主动脉弓及部分腹主动脉管径多发增宽 无名动局限性狭窄，颈总动脉管壁增厚，管腔狭窄 查体 双侧桡动脉消失 双侧肱动脉弱 病史

4、上肢间歇性跛行,TA的血管外症状,发热： 20% 咽痛：carotidynia 20-30% 关节痛：10-30% 结节红斑：皮疹10%，多为结节红斑 主动脉瓣关闭不全：20%，主动脉根部扩张 教训：查体不细 障目之叶 ANA阳性、双侧血压对称、无血管杂音,自欺欺人,祁XX，F/62 ，W224998,主诉：双膝关节以下疼痛5年 入院日期：2012-8-14,2007年起双踝疼痛 无肿胀 多次ESR 80-90mm/h，hsCRP 100mg/L 2011年起加重 双膝关节、踝关节、腓肠肌、足背明显疼痛 伴双膝以下可凹性水肿 既往 2011年造影诊为右下肢深静脉功能不全，人工血管置入，水肿缓解

5、不明显 2011年12月左上肺肿物切除，病理良性,查体 生命体征（-） 皮肤、淋巴结（-） 心肺腹（-） 双膝、踝、腓肠肌、足面、足跟压痛 双下肢皮肤明显增厚，轻度可凹性水肿 膝关节、踝关节轻度肿胀,系统性血管炎？ 入院查 PLT 418 hsCRP 70mg/L，ESR 90mm/h 尿便、血肝肾、CK、感染、免疫、肿瘤（-） 甲功：亚临床甲减 ECHO、大中动脉彩超（-） EMG（-） 膝、踝X片（-）,双下肢骨长骨皮质摄取对称性弥漫性升高 肺性骨病典型表现 追问病史 家属告知 2011年肺腺癌 既往病理报告证实 患者知情，但拒不接受，不承认,肿瘤评估 头颅MRI、胸腹盆增强CT（-） 血

6、气、肺功能正常 双小腿MRI： 小腿肌组织内弥漫长T1T2信号影伴部分肌筋膜增厚，双侧胫骨骨质多发片状长T1T2信号影，骨髓侵蚀？ 2012-9-11专业组查房 肥厚性肺性骨病可能性大 治疗 强的松30mg qd+雷公藤2# tid 密固达5mg 1月后随访 下肢痛、水肿消失 ESR、hsCRP正常,Hypertrophic Pulmonary Osteoarthropathy,三联征 杵状指 肢体长骨骨膜成骨：压痛、大关节积液 皮肤增厚 继发于 80%肺肿瘤，腺癌最多见 肺间质纤维化、慢性肺部感染,存疑,无杵状指：仅个案报道 肿瘤切除后仍进展：不少见 无骨膜成骨：病程已较长 小腿MRI：无骨

7、膜炎（periostitis） 继续随诊，避免“自欺欺人”,似是而非,王XX，M/52，C828318,主诉：渐进性皮肤变硬、发紧7年 入院日期：2012-6-5,2005年无诱因颈后淡红色斑丘疹 继而出现颈后皮肤变硬、变厚、发紧 我院查 甲周微循环（-） 逐渐扩展至头皮、面部、双侧上肢、双手、前胸、后背、臀部及双下肢 活动受限，双臂不能上举，无法完全下蹲 2012年张口受限，声音嘶哑 否认 雷诺、关节肿痛 吞咽困难、憋气、肢体麻木,查体： 鼻尖可见毛细血管扩张 全身皮肤硬、紧，无色素沉着、脱失 指端无凹陷性瘢痕及溃疡,SSc？ 入院查 血尿常规、肝肾功能（-），甲功、HbA1c正常 ESR、

8、hsCRP、补体、Ig正常 ANA19项、抗ENA、抗SCL-70、ACA、ANCA（-） 上消化道造影：食道蠕动减弱 胸HRCT大致正常 ECHO：主动脉瓣增厚，肺动脉收缩压43mmHg VQ显像：轻度肺动脉高压。 CTPA：未见血栓。 右心漂浮导管：肺动脉平均压24mmHg CA系列（-） 免疫固定电泳（+）IgA 型 骨髓涂片、骨髓活检（-）,SSc、CREST似是而非之处 后颈部起病 皮肤增厚 无皮肤色素异常 无雷诺 肺（-） ANA（-）,皮肤活检,真皮胶原增生，胶原纤维束排列疏松，其间可见粘蛋白沉积（安申兰阳性） 皮肤科大会诊：符合成人硬肿病 2012-7-10专业组查房： 成人硬

9、肿病 予Pred 30mg qd+CTX 0.6 iv qw 2月后随诊，上肢皮肤明显软化,成人硬肿病（Scleroedema adultorum）,50%成人起病 3型 上感后：特别链球菌感染：65-90%，0.5-2年缓解 糖尿病：长期控制不佳者 单克隆免疫球蛋白 临床表现 颈背部起病，病初可有红色斑丘疹 从上之下、从中央至外周，可累及食道 非可凹形增厚变硬，木质、蜡样,成人硬肿病-皮肤病理 表皮正常 真皮层胶原纤维束排列疏松 其间大量粘蛋白沉积 SSc-皮肤病理 表皮萎缩 真皮弥漫均质胶原沉积 基质粘蛋白正常 淋巴细胞浸润,scleroderma-like disorder 似是而非的“

10、硬皮病”,Scleredema Scleromyxedema (papular mucinosis) Myxedema POEMS Diabetic cheiroarthropathy Nephrogenic systemic fibrosis Amyloidosis Eosinophilic fasciitis Chronic graft-versus-host disease,锲而不舍,郑XX，M/41，W200485,主诉：单侧颜面肿胀3年余，皮肤结节5个月 入院：2012-4-28,2009年左面颊部肿胀 LDH 253U/L,CK 273U/L 面部病理：肌纤维间纤维增生，符合增生性

11、肌炎 此后上肢无力，双眶周肿胀 EMG：肌源性损害 三角肌病理：活动炎性肌病，伴小血管炎 DM，予泼尼松60mg qd+MTX 15mg，症状缓解 2011年激素减至30mg 发热，PLT，肝损，双肺多发小结节 纵膈多发肿大淋巴结，自身抗体（-） 骨穿：噬血细胞，疑似淋巴瘤细胞占2.5% 激素加量，改用CTX，症状缓解,2011年底激素减至中量 四肢、脐部多发数cm皮下结节，质硬，表面皮肤破溃，CK再次升高 腹壁皮下结节病理：皮下组织脂肪坏死及炎细胞、泡沫，脂肪组织间隔大量淋巴组织细胞浸润，符合脂膜炎 加用MTX 2012年腹部皮肤破溃加大 伴高热，CK无明显下降 双下肢皮肤增厚、肿胀、发硬,

12、淋巴瘤？ 入院 MP 4080mg，仍每日持续高热，皮下结节增多 CK 1000130，LDH 12001500 PLT 10050 下肢血管彩超：皮下软组织明显增厚，结构紊乱 PET（-） 腹部皮肤及皮下组织活检：退变的脂肪及纤维结缔组织显慢性炎 骨穿：可见噬血细胞现象 建议再次皮下结节活检及骨穿，患者拒绝 2012-5-29专业组查房 高度疑诊淋巴瘤，动员活检,5-29 严重代酸，休克 5-31 中午：血液科会诊，行胸骨骨穿 傍晚：骨髓中存在13%的淋巴瘤细胞 晚间：心脏骤停，死亡,Lymphoma,subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphom

13、a？ cutaneous gamma/delta T cell lymphomas？ 1% NHL 皮下结节、坏死、溃疡，可自行消长 60%发热 结节病理：脂膜炎样 17%并发噬血细胞综合征 可伴发DM/PM,经验,歪瓜裂枣 激素、免疫抑制剂对于活检的影响 锲而不舍：医、患,淡泊如水,薛X，F/22，W226395,主诉：水肿1月 入院日期： 2012-8-6,2012-7突发眼睑、下肢水肿 逐渐加重，发展至全身，体重增加10kg 多次查 尿蛋白（-） 血Alb 10-15g/L，肝肾功能正常，高胆固醇血症 ESR 75mm/h，CRP 2.55mg/L C3 0.757g/L 无其他不适 既

14、往体健,入院查 24h尿总蛋白（-） 便OB 4次（+），苏丹III染色3次（-） Ig：IgG 5.83g/L 补体正常 自身抗体：ANA（+）S1:803次 抗ds-DNA、抗ENA、ANCA、ACL、2GP1、LA、Coombs试验（-）。 TB-spot 0 影像学：少量胸、腹、心包积液 小肠、结肠CT重建：大致正常 胃镜：胃、十二指肠黏膜弥漫水肿 病理：粘膜慢性炎症、水肿,蛋白丢失性肠病？ 世纪坛医院 99mTc标记ALB，提示肠道蛋白丢失，位于空、回肠,蛋白丢失性肠病,淋巴回流受阻： 心衰、心包炎、肝硬化、腹腔占位、小肠淋巴管扩张 肠粘膜屏障受损： 炎性肠病、肠淋巴瘤、成人乳糜泄、

15、CTD 2012-8-21专业组查房 SLE不除外，MP 40mg qd iv 用药1周后 ALB恢复正常 自发利尿，体重降至基线 ANA S（+）1:160，IgG略升高,我科经验,2006年中华医学 SLE合并蛋白丢失性肠病15例 53%为SLE首发症状 60%无消化道症状 1/3 IgG降低 治疗反应良好 本例特点 无其他CTD证据，SLE诊断？ ANA/IgG？,祸不单行,王XX，F/21，W171225,主诉：雷诺现象4年，气短3年，胸腹痛1周 入院日期：2012-9-14,2008年手足雷诺 伴双腕肿痛 2009年活动后气短 WBC 2.8，IgG 23.7，C4 ANAS（+）1

16、:1280-1:2560，余自身抗体（-） 腹部B超（-） ECHO：肺动脉高压（63mmHg） PAC：肺动脉平均压31mmHg，舒张试验（-） UCTD，PAH Pred 40mg，症状好转 ECHO是肺动脉高压（80-87mmHg） 2012-9餐后上腹痛，伴糊便 次日出现胸痛，位于胸骨左缘，呈持续性 查体 P2A2，3/6舒张期杂音 上腹轻度压痛，肝脾不大,入院当日 剧烈胸痛、大汗、VAS 10分 EKG广泛ST段压低 NT-proBNP 2168pg/ml，CTnI正常 心脏超声：重度肺动脉高压（101mmHg），重度三尖瓣关闭不全 PAH急性加重，ACS？PE？ 抗凝、利尿、吗啡镇

17、痛、加用万艾可，仍有胸痛 9-17 Tmax 38.3，Bp 80/40mmHg，HR150bpm 腹痛加重，便常规：RBC 10-15，WBC 25-30 停用万艾可，临时予万他维10ug吸入2次 加用厄他培南 HR、BP恢复基线，胸痛缓解，仍腹痛,行腹盆增强CT 胰尾巨大占位，75cm，实性假乳头状瘤可能性 查CA199、胰酶不高 予禁食水，腹痛逐渐缓解 MRCP（-） 2012-9-18专业组查房 需除外IgG4相关疾病，甲强龙加量至40mgQ12H （查IgG4大致正常） 加用波生坦 3周后ECHO：PAH 100 CTPA（-） ALT 240，心动过缓停用波生坦 10-30胰腺中心

18、疑难病会诊 胰腺占位为良性或交接性，建议随诊观察 复查B超，胰腺肿物无变化,胰腺实性假乳头状瘤 solid pseudopapillary tumor of pancreas,罕见，良性或交界恶性 年轻女性，平均年龄22岁 胰体尾多见，很少梗阻 多表现为上腹隐痛、腹胀 CT：圆形低密度占位，界限清，实性部分中高强化，囊性部分不强化。 病理诊断，手术治疗 5年生存95%,胰腺实性假乳头状瘤合并CTD、PAH 我院病历及文献均无报告， 需二元论 胰腺肿瘤不能解释 胸痛，万他维吸入后缓解 发热，便常规RBC、WBC 无针对性治疗，腹痛缓解 需三元论？ 肠道感染腹痛诱发PAH加重胸痛 胰腺肿瘤：意外的巧合发现,一元论 vs 多元论,Occams razor 需要最少假设的解释往往是正确的 Hickams dictum patients can have as many diseases as they damn well please,感谢各位老师 对我的教导和帮助 谢谢！,