医学精品课件：45泌尿、男生殖系畸形.ppt

1、泌尿男生殖系 先天性畸形,南方医院泌尿外科 吴芃,概 述,泌尿生殖系统器官由中胚层发生 后肾生肾组织演变成肾脏实质 输尿管芽演变成肾集合系统和输尿管 睾丸来自生殖嵴 中肾管发育为附睾管、输精管和精囊,多 囊 肾,Polycystic kidney,多囊肾,婴儿型,成人型,常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传,临床症状,成人型多囊肾40岁左右出现症状 临床表现为疼痛、腹部肿块、肾功损害 结石、感染者出现血尿、脓尿等 伴发肝囊肿,影像学检查 1B超检查：作为首选检查方法。 典型的B超表现为病变区无回声，囊壁光滑，边界清楚； 当囊壁为不规则回声或有局限性回声增强时，应警惕恶性变； 继发感染时囊壁增厚，

2、病变内有细回声；伴血性液体时，回声增强。,2CT检查： 更加直观，有利于确定治疗方案。 3. 磁共振成像(MRl)检查： 能帮助确定囊肿性质。,4. 静脉尿路造影： 能显示囊肿压迫肾实质或输尿管程度。 对仍不能确诊者，特别是疑有恶变或与肾肿瘤不能相鉴别时，可行肾动脉造影检查和在B超或CT引导下行穿刺细胞学检查。,基因诊断,多囊肾患者的胎儿用PCR扩增邻位微卫星SM7，可早期诊断，以终止妊娠。用PCR扩增后Bsp12861酶切法，经多态连锁分析，可在85%家系中作出诊断，避免多囊肾继续遗传。,治疗 早期病人 对症、支持治疗，要避免腰腹部外伤及损害肾功能的药物。 控制血压、预防尿路感染和肾功进一步

3、损害。,中期患者可行减压手术 在患者处于肾功能衰竭（尿毒症）时，作透析或肾移植。,开放手术,腹腔镜去顶减压术 可同时处理两侧病变，术后减轻症状，延长生存期。 多囊肾内引流术,腹腔镜手术,腹腔镜（经腰）,腹腔镜（经腰）,囊肿去顶引流术,腹腔镜（经腰）,囊肿去顶引流术,囊肿去顶引流术,开放手术,蹄 铁 形 肾,Horseshoe kidney,诊断 临床上表现为三项症状： 脐部隐痛及包块， 胃肠功能紊乱， 泌尿系症状如感染.结石.积水,腹部平片 可显示峡部阴影或结石； 静脉或逆行性肾盂造影 可见两肾下极靠拢及肾轴向内下倾斜，输尿管在肾盂及峡部前方，常有肾积水征象； 膀胱造影 可发现有返流。,治疗

4、本病肾功能常无异常，若无合并症，无需特别治疗。 手术治疗 主要针对并发症而施行，对肾积水如为输尿管反流者可行 输尿管膀胱吻合术 ，有狭窄者行肾盂成形术。,峡部切除 对缓解腰部疼痛及消化道症状有一定效果，但目前持谨慎态度。 对一侧有恶性肿瘤.脓肾.严重积水.严重感染或导致高血压病者，可行经腹病侧蹄铁肾切除加对侧肾位置固定术。,肾及输尿管重复畸形,重复肾有共同被膜，但有一浅分隔沟，有各自肾盂输尿管及血管的先天性肾脏畸形。 国内资料表明，此病发生率约占泌尿外科住院病人的0.16% 0.7%，女性发病率高于男性。,病理 重复肾上肾段的肾盂及输尿管多发育不良功能差或积水甚至感染。 不完全性输尿管畸形的输

5、尿管呈Y形，常并发输尿管反流。 完全性畸形时，两根输尿管分别引流两个肾盂的尿液。,诊断,一般无明显症状； 若重复肾的上半肾有结石、感染，可有腰痛不适血尿等症状； 若开口于外阴前庭阴道 等处，患者既有正常排尿，又有持续漏尿或尿失禁。 此类患者要注意检查有否异位开口,膀胱镜检查： 膀胱镜检可发现膀胱内侧壁有两个以上的输尿管开口，诊断即可成立。,双输尿管畸形（逆行插管）,重复肾畸形（超声）,治疗 无症状者无需治疗。 有合并症者作上段病肾切除。 有尿失禁者将异常输尿管移 植于膀胱内。,异位肾畸形,异位肾畸形,输尿管囊肿畸形,输尿管囊肿畸形,输尿管囊肿畸形,肾盂输尿管连接处梗阻,Ureteropelvi

6、c junction obstruction,病 因,肾盂输尿管连接处壁层肌肉内螺旋结构改变 先天性缺陷 迷走血管、纤维束带,治疗,等待观察 肾盂输尿管连接部成型 积水肾脏切除,尿道下裂,hypospadias,尿道下裂分型,诊断 尿道开口异常 阴茎下曲畸形 包皮呈头巾状 尿道海绵体发育不全,鉴别诊断 主要与两性畸形相鉴别； 必要时行 性染色体与性激素检测； 直肠指诊； B超及CT检查以便鉴别。,手术分 下曲矫正术及尿道成形术。 前者应在学龄前进行，待瘢痕软化后再施行尿道成形术。 本法可一期施行。,先天性尿道下裂,尿道下曲矫正（一期）,尿道成型术（二期）,尿道成型术后,隐 睾,cryptoch

7、idism,睾丸的发育及下降,病因 胚胎早期睾丸位于膈下平面的腹膜后间隙，随胚胎的发育而逐渐下降，此下降过程受 垂体作用 和 睾丸引带牵引 而完成。 若垂体功能不足，下降过程中有解剖异常，或 睾丸引带终止位置不正常 者，均可产生隐睾。,病理 隐睾在3岁左右将停止发育， 曲细精管的细胞停留于单层细胞，无造精功能，但间质细胞仍继续发育，其第二性征是完善的； 隐睾患者常发生 睾丸萎缩，恶性变，易受外伤 及引起 睾丸扭转 和并发 腹股沟疝。,诊断 体检可见单侧或双侧阴囊内无睾丸，阴囊发育差。 多数隐睾可在腹股沟部扪及，但不能推入阴囊。,阴睾症（超声）,手术治疗： 其目的是游离可松解精索，修复疝囊将睾丸

8、固定于阴囊内。 手术应在2周岁前进行！ 对经活检证实有原位癌、睾丸萎缩者行睾丸切除术。,包皮过长和包茎,包茎 phimosis 指包皮口狭小，紧箍阴茎头，不能上翻露出阴茎头。 包皮过长 redundant prepuce 为包皮覆盖阴茎头使之不能外露，尚能上翻者。,病理 影响阴茎发育； 引起包皮及阴茎头炎症； 性交疼痛，包皮嵌顿； 包皮垢诱发阴茎癌、宫颈癌。,治疗 包皮过长能上翻者 可经常清洗包皮，保持包皮腔卫生清洁，预防感染。 对小儿， 可扩大包皮外口，将包皮反复上翻并复位，以利阴茎头外露 对成人 的包茎则需行 包皮环切术。 。,包皮环切术,对包皮嵌顿须紧急施行 手法复位 必要时作 包皮背侧切开。,包皮嵌顿手法复位,包皮嵌顿切开复位,谢谢,