特发性血小板减少性紫癜ITP诊断治疗课件.ppt
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1、 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种自身免疫性疾病。该病以皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、抗血小板自身抗体出现等为其特征 现公认该病与自身免疫功能异常相关:现公认该病与自身免疫功能异常相关:l B B淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常:产生针对自身血小板抗原的自身抗体l T淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常:产生自身致敏淋巴细胞 B淋巴细胞PAIg MAIgG 自身免疫功能异常自身免疫功能异常 Th1 T淋巴细胞淋巴细胞 CTL 1982 1982年年Van LeeuwenV
2、an Leeuwen等研究发现等研究发现:32/42例成人ITP患者的血小板洗脱物能与正常血小板结合,而不能与2例血小板无力症患者的血小板结合,首次提供了成人ITP患者存在自身抗体的证据 应用抗原特异性分析:应用抗原特异性分析:发现50%60%ITP患者存在识别一种或多种血小板表面GP,包括GPba、GPb、GPaa的自身抗体。对ITP病人而言,其敏感性为49%66%,特异性为78%93%,阳性率及阳性程度与ITP患者病情严重程度成正相关lB B淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常产生针对自身血小板抗原的自身抗体l自身抗体产生的部位自身抗体产生的部位脾脏是产生自身抗体的主要部位骨髓淋巴细胞也能产生
3、 l破坏过多 l血小板的生成减少 脾脏脾脏:产生抗血小板抗体 富含巨噬细胞 脾血流缓慢肝脏肝脏:血流速度较快 一般为PAIgM、PAIgA所致者骨髓骨髓:也是破坏血小板的场所 破坏过多 血小板的生成减少 骨髓中巨核细胞成熟障碍MAIgGMAIgG 巨核细胞的数量减少T T淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常 Th1/Th2亚群异常 Th1IL-2、IFN-自身致敏淋巴细胞 细胞毒性T淋巴细胞 (CTL)实验室检查实验室检查 血常规 血涂片 常规检查 各种自身抗体的检查 HBV、HIV、HCV检测 深部淋巴结影象学检测 骨髓细胞学检查 实验室检查实验室检查 抗血小板抗体 (PAIg GPIIb/II
4、Ia和Ib/)进一步检查 TPO 凝血谱 幽门螺杆菌(HP)ITPITP的诊断仍然是排除性的的诊断仍然是排除性的 患者病史、体检、全血细胞计数和外周血涂片应具有ITP特征并排除其它原因导致的血小板减少症即可诊断为ITP 中华医学会血液学分会2011版ITP诊治专家共识:1.至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常2.脾脏一般不增大3.骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍4.排除其它继发性血小板减少症,如:假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少诊断ITP的特殊实验室检查:血小板膜抗原特异性自身抗血小板膜抗原特异性自身抗体检体检测:测:MAIP
5、AMAIPA(Monoclonal antibody immobilization of platelet Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assayantigen assay)法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,)法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITPITP的诊的诊断。但实验方法尚待标准化。断。但实验方法尚待标准化。血小板生成素(血小板生成素(TPOTPO)可以鉴别血小板生成减少()可以鉴别血小板生成减少(TPOTPO水水平升高
6、)和血小板破坏增加(平升高)和血小板破坏增加(TPOTPO正常),从而有助于鉴正常),从而有助于鉴别别ITPITP与不典型再障或低增生性与不典型再障或低增生性MDSMDS。幽门螺杆菌检测、幽门螺杆菌检测、HBVHBV、HIVHIV、HCVHCV 新诊断的新诊断的ITPITP:指确诊后:指确诊后3 3个月以内的个月以内的ITPITP患者患者 持续性持续性ITPITP:指确诊后:指确诊后3 3 1212个月血小板持续减少的个月血小板持续减少的ITPITP患患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者缓解的患者 慢性慢性ITPITP
7、:指血小板减少持续超过:指血小板减少持续超过1212个月的个月的ITPITP患者患者 重症重症ITPITP:指血小板:指血小板1010109/L109/L,且就诊时存在需要治疗,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量 难治性难治性ITPITP:指满足以下所有三个条件的患者:指满足以下所有三个条件的患者:脾切除脾切除后无效或者复发后无效或者复发;仍需要治疗以降低出血的危险;仍需要治疗以降低出血的危险;除除外了其他引起血小板减少症
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