儿科学精品课件:锥体外系疾病.ppt
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- 关 键 词:
- 儿科学 精品 课件 锥体 疾病
- 资源描述:
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1、锥体外系疾病,extrapyramidal diseases,锥体外系的概念: 广义:锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束 狭义:基底节(尾状核、壳核和苍白球)丘脑底核、黑质、伏隔核,尾状核,丘脑底核,黑 质,豆状核,壳 核,苍白球,网状部,致密部,纹状体,GPi-SNr 复合体,外侧部,内侧部,直 接 通 路,大脑皮质纹状体GPe丘脑底核Gpi-SNr复合体丘脑皮质,大脑皮质纹状体Gpi-SNr复合体丘脑皮质环路,间 接 通 路,大脑皮质,GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1,苍白球 外侧部,丘脑底核,Gpi-SNr复合体,黑质致密部 DA,纹状体,丘脑,
2、大脑皮质,直接通路,间接通路,易化作用,抑制作用,基底节损害的症状:,运动起始紊乱 继续运动困难和停下来困难 肌张力的不正常 不自主运动的发生(震颤或舞蹈),常见的不自主运动,震颤 舞蹈 肌阵挛,肌张力障碍 手足徐动 抽动症,帕金森病 Parkinsons disease,Parkinson病 震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病,病 因 分 类,原发性:慢性进行变性,病因不明, 与年龄老化、环境因素或 家族遗传因素有关 继发性(Parkinsonism) 脑血管病 药源性 中毒 脑炎 脑外伤 脑肿
3、瘤 基底节钙化 神经系统变性病的部分表现,病因: 加速老化 遗传因素及个体的易感性 环境毒物:MPTP,农药百草枯 氧化应激及自由基形成,病 理,黑质和兰斑,神经细胞严重缺失和变性,色素明显减少,神经胶质细胞呈反应性增生 脑干网状结构,迷走神经背运动核等可有类似变化 苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少,黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体,有抑制功能 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放,对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质,-氨基丁酸等的变化与失调,大脑皮质,GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2
4、 D1,苍白球 外侧部,丘脑底核,Gpi-SNr复合体,黑质致密部 DA,纹状体,丘脑,ACh,DA,临 床 表 现,本病多发生在50岁以后,3/4患者起病于5060岁, 有家族史者起病年龄较轻 隐袭起病,缓慢进行性加重,主要表现震颤、肌强直及运动徐缓,一、震 颤:,多一侧手部开始,渐波及同侧下肢和对侧上下肢 静止性震颤:静止状态出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧 呈节律性搓丸样动作,46次/s,二、肌强直:,均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直 面肌张力增高,表情呆板呈面具脸 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调,站立呈低头屈背、上臂内
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