小儿肾病综合征的诊治进展课件.pptx

1、提要提要l 肾病综合征诊断肾病综合征诊断标准的变化标准的变化l 肾病综合征的病理及肾活检的指征肾病综合征的病理及肾活检的指征l 激素初治方案及疗效激素初治方案及疗效l 难治性肾病的治疗策略难治性肾病的治疗策略l 肾病并发症的治疗肾病并发症的治疗概述概述l 肾病综合征肾病综合征 包括了病因不同、病理改变各异的多种原发或继发性包括了病因不同、病理改变各异的多种原发或继发性肾小球疾病肾小球疾病 儿童时期儿童时期 90%90%是原发性肾病综合征是原发性肾病综合征 国外报道年发病率为国外报道年发病率为2 27/107/10万，患病率为万，患病率为16/1016/10万万 近年来出现近年来出现2 2个重要

2、的指南个重要的指南l20092009年我国儿童常见肾脏疾病诊治循征指南年我国儿童常见肾脏疾病诊治循征指南l20112011年全球改善肾脏疾病预后组织（年全球改善肾脏疾病预后组织（KDIGOKDIGO）关于肾）关于肾小球疾病的指南小球疾病的指南肾病综合征诊断肾病综合征诊断标准的变化标准的变化 肾病综合征诊断肾病综合征诊断标准的变化标准的变化l 激素耐药激素耐药 泼尼松足量治疗大于泼尼松足量治疗大于4 4周周（KDIGO:8WKDIGO:8W）尿蛋白仍阳性者）尿蛋白仍阳性者l 复发复发 连续连续3 3天晨尿蛋白由阴转天晨尿蛋白由阴转3 34 4，或，或24h24h尿蛋白尿蛋白 50mg/kg/da

3、y 50mg/kg/day，或尿蛋白或尿蛋白/肌酐肌酐22.0.0 mg/mg mg/mgl 频复发：频复发：半年内复发半年内复发22次或次或1 1年内年内33次次（KDIGOKDIGO：4 4次）次）l 激素依赖激素依赖 激素敏感，但连续激素敏感，但连续2 2次减量或停药次减量或停药2 2周内周内复发复发儿童原发性肾病综合征的病理改变儿童原发性肾病综合征的病理改变儿童原发性肾病综合征的病理改变儿童原发性肾病综合征的病理改变儿童原发性肾病综合征的病理改变儿童原发性肾病综合征的病理改变儿童原发性肾病综合征的病理改变儿童原发性肾病综合征的病理改变 肾小球病变肾小球病变Churg Churg 等等(

4、n=521)(n=521)White White 等等(n=145)(n=145)Srivastava Srivastava 等等(n=206)(n=206)微小病变微小病变系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化膜增生性肾炎膜增生性肾炎膜性肾病膜性肾病其它其它76.476.42.32.36.96.97.57.51.51.55.45.477775.55.57.57.56 61.51.52.52.577775 55 54 41.51.57.57.5儿童原发性肾病综合征的病理改变儿童原发性肾病综合征的病理改变 病理改变病理改变 1-12 1-12 岁（岁（%）13-19

5、 13-19 岁（）岁（）MCN 76 43MCN 76 43FSGS 7 13FSGS 7 13MGN 2 MGN 2 22 22MPGN MPGN 7 14 7 14OTHERS 8 8OTHERS 8 8儿童肾病综合征肾活检指征儿童肾病综合征肾活检指征l激素治疗前激素治疗前适应症适应症l年龄小于年龄小于6 6月月l肉眼血尿肉眼血尿l持续镜下血尿持续镜下血尿+持续高血压持续高血压l低低C3C3l肾功能损害（非低血容量性）肾功能损害（非低血容量性）相对适应症相对适应症l6-126-12月或大于月或大于1212岁起病岁起病l持续高血压或镜下血尿持续高血压或镜下血尿l激素治疗后激素治疗后激素耐药

6、激素耐药频复发或激素依赖在使用环孢素前频复发或激素依赖在使用环孢素前?儿童肾病初治方案及疗效儿童肾病初治方案及疗效l 缓解缓解：多数发生于激素：多数发生于激素治疗后治疗后10-1510-15天（平均天（平均1111天）天）l ISKDCISKDC的资料显示的资料显示4 4周内缓解：周内缓解：90%90%6 68 8周缓解：周缓解：10%10%8-128-12周后缓解：少数周后缓解：少数儿童肾病初治方案及疗效儿童肾病初治方案及疗效 ISKDCISKDC的的471471例儿童例儿童NSNS不同病理类型与疗效不同病理类型与疗效组织类型组织类型效应者（效应者（%）微小病变微小病变93.193.1局灶球

7、性硬化局灶球性硬化75.075.0弥漫系膜增生弥漫系膜增生55.655.6局灶节段硬化局灶节段硬化29.729.7膜增生肾炎膜增生肾炎6.96.9其他其他24.024.0合计合计78.178.1儿童肾病初治方案及疗效儿童肾病初治方案及疗效疗程疗程强的松强的松 1212个月内复发率个月内复发率%60mg/m60mg/m2 2/d/d40mg/m40mg/m2 2/48/48h h例数例数非频繁复非频繁复发发频复发频复发复发率复发率ISKDCISKDC标准标准28d28d28d28d6666444417176161短程短程14+6d14+6d16+8d16+8d3232474734348181AP

8、NAPN长程长程42d42d42d42d3333212115153636初治方案与复发率初治方案与复发率儿童肾病初治方案及疗效儿童肾病初治方案及疗效l 初治方案与复发率初治方案与复发率Hodson Hodson 的的MetaMeta分析（分析（20052005）l初治初治2 2个月疗程者复发率个月疗程者复发率66%66%l疗程每延长一个月（至疗程每延长一个月（至7 7个月）个月）停药停药1212月月2424月内肾病复发的月内肾病复发的 危险度降低危险度降低 11 11 l进一步延长疗程并不减少复发进一步延长疗程并不减少复发l副作用的发生率上无明显差别副作用的发生率上无明显差别 延长激素疗程将减

9、少延长激素疗程将减少SSNS首次发作后的复发风险首次发作后的复发风险儿童肾病初治方案及疗效儿童肾病初治方案及疗效儿童肾病初治方案及疗效儿童肾病初治方案及疗效中国中国(2009)KDIGO(2011)药物药物强的松或强的松龙强的松或强的松龙强的松或强的松龙强的松或强的松龙剂量剂量60mg/m2d或或2mg/kgd，最大，最大剂量为剂量为80mg/d，4周未缓解者可周未缓解者可用甲基强的松龙冲击治疗用甲基强的松龙冲击治疗3-4次次（1g/1.73m2）60mg/m2d或或2mg/kgd，最，最大剂量为大剂量为60mg/d服法服法分次，分次，尿蛋白阴转后晨服尿蛋白阴转后晨服单次单次每日口服时间每日口

10、服时间6 周周46 周周维持治疗维持治疗强的松或强的松龙改为强的松或强的松龙改为1.5mg/kg或或40mg/m2隔日晨顿服隔日晨顿服6周，再周，再逐渐减量逐渐减量总疗程总疗程912月月强的松或强的松龙改为强的松或强的松龙改为1.5mg/kg或或40mg/m2隔日晨顿，逐渐隔日晨顿，逐渐减量减量持续持续25月月肾病复发的治疗肾病复发的治疗 l 超过超过2/32/3的的SSNSSSNS将复发将复发 ，其中半数为频复发或激素依赖，其中半数为频复发或激素依赖l 我国激素敏感型肾病的复发情况我国激素敏感型肾病的复发情况l 去除诱因去除诱因l 复发时如无水肿（尤其是感染后诱发）可观察复发时如无水肿（尤其

11、是感染后诱发）可观察3-53-5天天l 非频复发：强的松非频复发：强的松2mg/kg2mg/kgd d 或或60mg/m60mg/m2 2/d/d分次口服至分次口服至缓缓解后解后3 3天天改为改为1.5 mg/kg 1.5 mg/kg 或或40mg/m40mg/m2 2/隔天隔天4 4周，然后用周，然后用4 4周周以上的时间减量以上的时间减量肾病复发的治疗肾病复发的治疗 肾病复发的治疗肾病复发的治疗l 感染期间强的松改为每日口服可降低复发风险感染期间强的松改为每日口服可降低复发风险MattooMattoo等等：上感时强的松每日口服：上感时强的松每日口服5 5天可降低复发风险天可降低复发风险Ab

12、eyagunawardenaAbeyagunawardena：病毒性上呼吸道感染时改原隔日：病毒性上呼吸道感染时改原隔日剂量为剂量为每日口服每日口服7 7日可使复发风险从日可使复发风险从4848降至降至1818l 激素治疗后肾上腺抑制可触发肾病复发激素治疗后肾上腺抑制可触发肾病复发一些临床报道一些临床报道：低剂量氢化可的松维持可能有预防作用：低剂量氢化可的松维持可能有预防作用肾病复发的治疗肾病复发的治疗l 频复发或激素依赖频复发或激素依赖 拖尾巴疗法拖尾巴疗法l诱导缓解后每诱导缓解后每4 4周减量周减量0.25mg/kg0.25mg/kg，给予最小有效激素，给予最小有效激素量（量（0.250.

13、250.5mg/kg0.5mg/kg），），qodqod，持续，持续9 91818个月个月改善肾上腺皮质功能：改善肾上腺皮质功能：l氢化可的松氢化可的松7.57.515mg/d15mg/d口服；口服；ACTHACTH更换激素种类：更换激素种类：去氟可特去氟可特免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗l 药物：烷化剂（如环磷酰胺）、环孢素、骁悉、他药物：烷化剂（如环磷酰胺）、环孢素、骁悉、他克莫司、立妥昔布、长春新碱等克莫司、立妥昔布、长春新碱等免疫调节剂：免疫调节剂：左旋咪唑左旋咪唑肾病复发的治疗肾病复发的治疗 频复发或激素依赖频复发或激素依赖 CTXCTXl 口服：口服：2 23m3mg g(kg(kg

14、d)d)，分次分次，8 8周周l 静脉：静脉：8 812 mg/kg/12 mg/kg/日日*2 2，每，每2w12w1次次*6 6，500 mg/m500 mg/m2 2，每，每 月月1 1次次*6 6，总剂量不超过，总剂量不超过200mg/kg200mg/kgl 肾病缓解后再使用肾病缓解后再使用CTXCTXl 一般不推荐第二次用药一般不推荐第二次用药l 不良反应：性腺损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制等不良反应：性腺损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制等l 静脉与口服疗效相当，但起效快，剂量少，不良反应轻静脉与口服疗效相当，但起效快，剂量少，不良反应轻肾病复发的治疗肾病复发的治疗l 频复发或激素依赖频复

15、发或激素依赖 CTX CTX影响疗效的因素：激素依赖的程度、年龄、剂量等影响疗效的因素：激素依赖的程度、年龄、剂量等l系统评价：系统评价：FRNS 2FRNS 2年缓解率为年缓解率为72%72%，5 5年年36%36%SD 2SD 2年缓解率为年缓解率为40%40%，5 5年年24%24%l大于大于5.55.5岁缓解率为岁缓解率为3434，5.55.5岁为岁为9 9l大剂量效果较小剂量好大剂量效果较小剂量好肾病复发的治疗肾病复发的治疗l 频复发或激素依赖频复发或激素依赖环孢素环孢素肾病复发的治疗肾病复发的治疗l 频复发或激素依赖频复发或激素依赖 他克莫司他克莫司肾病复发的治疗肾病复发的治疗l

16、频复发或激素依赖频复发或激素依赖霉酚酸酯霉酚酸酯l 选择性、非竞争性选择性、非竞争性、可逆性地抑制次黄嘌呤单核苷酸可逆性地抑制次黄嘌呤单核苷酸 脱氢酶脱氢酶，阻断鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径阻断鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，选择性抑选择性抑 制制T T 和和B B 淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖肾病复发的治疗肾病复发的治疗l 频复发或激素依赖频复发或激素依赖肾病复发的治疗肾病复发的治疗l 频复发或频复发或激素依赖激素依赖 左旋左旋咪唑咪唑激素耐药的治疗激素耐药的治疗l 激素耐药的后果激素耐药的后果肾外合并症发生率明显升高肾外合并症发生率明显升高激素、免疫抑制剂和其它药物的副作用增加激素、免疫抑制剂和其它

17、药物的副作用增加持续蛋白尿致肾小管间质损伤持续蛋白尿致肾小管间质损伤进展至进展至ESRDESRD的机率明显高于激素敏感的机率明显高于激素敏感l尤其是尤其是FSGSFSGS，5 5年年50%50%进展为进展为ESRDESRD激素耐药的治疗激素耐药的治疗l激素耐药现象的原因激素耐药现象的原因基因因素基因因素:WT1:WT1、ACTN4ACTN4、NPHS2NPHS2基因突变等基因突变等病理改变：病理改变：FSGS FSGS 感染、血栓形成等影响激素效应感染、血栓形成等影响激素效应 激素治疗不规范或药物影响激素代谢，胃肠道水肿影响激素治疗不规范或药物影响激素代谢，胃肠道水肿影响激素吸收等激素吸收等机

18、体本身糖皮质激素受体的功能状态或数量机体本身糖皮质激素受体的功能状态或数量 激素耐药的治疗激素耐药的治疗l 治疗原则治疗原则处理可去除的引起激素耐药的因素处理可去除的引起激素耐药的因素尽早肾活检明确病理类型，尽早肾活检明确病理类型，评估肾功能及蛋白尿量，评估肾功能及蛋白尿量，以选择恰当的治疗方案以选择恰当的治疗方案激素应逐渐改为激素应逐渐改为qodqod并逐渐减量并逐渐减量常需加用或换用免疫抑制剂常需加用或换用免疫抑制剂ACE-I or ARBsACE-I or ARBs治疗可导致肾脏病变的因素（如高血压、高脂血症）治疗可导致肾脏病变的因素（如高血压、高脂血症）激素耐药的治疗激素耐药的治疗l

19、其他药物：其他药物：MMFMMF、他克莫司、雷公藤、立妥昔单抗等、他克莫司、雷公藤、立妥昔单抗等l 甲基强的松龙冲击治疗甲基强的松龙冲击治疗l 联合用药联合用药确诊肾病综合征确诊肾病综合征强的松或强的松龙强的松或强的松龙耐药耐药缓解缓解肾活检肾活检个体化治疗个体化治疗非频复发非频复发频复发或激素依赖频复发或激素依赖强的松强的松CTXCTX或或CsACsA或或MMFMMF肾病综合征并发症的处理肾病综合征并发症的处理感染感染l 感染是感染是NSNS最常见的并发症最常见的并发症l NSNS复发和疗效不佳的主要原因复发和疗效不佳的主要原因l 激素用于治疗肾病前激素用于治疗肾病前75.175.1发生严重

20、感染发生严重感染死亡率高达死亡率高达59.659.6（26.326.382.182.1）7070死于感染，其中死于感染，其中5050为腹膜炎为腹膜炎感染感染感染部位感染部位常见病原常见病原细菌细菌呼吸道感染呼吸道感染尿路感染尿路感染皮肤感染皮肤感染原发性腹膜炎原发性腹膜炎败血症败血症肺炎肺炎链球菌链球菌大肠杆菌大肠杆菌流感流感嗜血杆菌嗜血杆菌病毒病毒水痘水痘带状疱疹带状疱疹麻疹麻疹水痘带状疱疹病毒水痘带状疱疹病毒麻疹病毒麻疹病毒真菌真菌皮肤感染皮肤感染粘膜感染粘膜感染呼吸道感染呼吸道感染念珠菌念珠菌曲霉菌曲霉菌感染感染促发因素促发因素 低丙种球蛋白血症低丙种球蛋白血症 B B 因子和因子和D

21、D 因子下降因子下降 严重水肿严重水肿 免疫抑制药物的应用免疫抑制药物的应用 感染的预防感染的预防 静脉滴注丙种球蛋白静脉滴注丙种球蛋白预防性应用抗生素预防性应用抗生素接种疫苗接种疫苗胸腺肽胸腺肽 中药中药感染预防感染预防l 静脉滴注丙种球蛋白静脉滴注丙种球蛋白3 3个个RCTRCT研究，涉及研究，涉及308308例例NSNS儿童儿童基本治疗基本治疗IVIGIVIG（100-400mg/kg100-400mg/kg）结果：结果：IVIGIVIG组预防院内感染或非特异性感染有效组预防院内感染或非特异性感染有效（RR RR 0.390.39，95%CI 0.18 to 0.82 95%CI 0.1

22、8 to 0.82）感染预防感染预防l 预防性应用抗生素预防性应用抗生素国外：青霉素国外：青霉素用于持续水肿的用于持续水肿的NSNS患者，但支持这患者，但支持这一做法的资料有限一做法的资料有限 ShrofShrof等：调查了医生预防性应用抗生素的情况，等：调查了医生预防性应用抗生素的情况，1818 预防性应用了抗生素预防性应用了抗生素感染预防感染预防l 肺炎链球菌疫苗接种肺炎链球菌疫苗接种l大部分病人能获得血清学反应大部分病人能获得血清学反应l激素不改变血清学反应激素不改变血清学反应l接种不增加接种不增加NSNS的复发率的复发率l 水痘疫苗接种水痘疫苗接种 l2929例例NSNS儿童接种水痘病

23、毒活疫苗（儿童接种水痘病毒活疫苗（VARIVAXVARIVAX，2 2剂），剂），其中其中45%45%接受激素接受激素qodqod的治疗的治疗l结果：结果：2929例均产生免疫性，耐受性好例均产生免疫性，耐受性好感染预防感染预防l NSNS儿童接触过水痘儿童接触过水痘7272小时内给予水痘带状疱疹免疫球蛋白小时内给予水痘带状疱疹免疫球蛋白激素减量至不超过激素减量至不超过1mg/kg1mg/kgd d直到潜伏期过去直到潜伏期过去l 结核感染结核感染结核菌素试验阳性，没有病灶者结核菌素试验阳性，没有病灶者l预防性抗痨：异烟肼预防性抗痨：异烟肼利福平，疗程利福平，疗程6 6个月个月有活动性肺结核者有

24、活动性肺结核者l先标准抗痨治疗，先标准抗痨治疗，2 2周后再行激素治疗周后再行激素治疗水肿水肿NSNS水肿的形成学说水肿的形成学说“充盈不足充盈不足”学说学说“充盈过度充盈过度”学说学说白蛋白下降致血浆胶体渗透压下降白蛋白下降致血浆胶体渗透压下降原发性肾脏钠潴留（集合管对钠的重原发性肾脏钠潴留（集合管对钠的重吸收增多吸收增多)多见于多见于MCNSMCNS的早期的早期非非MCNSMCNS多见多见严重的低白蛋白血症、低血容量症状严重的低白蛋白血症、低血容量症状红细胞压积增高、尿酸升高红细胞压积增高、尿酸升高白蛋白轻度下降或正常白蛋白轻度下降或正常血容量扩张或正常血容量扩张或正常GFRGFR下降、下

25、降、FENaFENa下降下降肾素、血管紧张素、醛固酮升高肾素、血管紧张素、醛固酮升高抗利尿激素升高，心钠素下降抗利尿激素升高，心钠素下降GFRGFR正常、正常、FENaFENa下降下降肾素下降，心钠素升高（但小管无反肾素下降，心钠素升高（但小管无反应），抗利尿激素升高应），抗利尿激素升高水肿处理水肿处理l 血容量的评估血容量的评估肾病血容量可下降、正常或升高肾病血容量可下降、正常或升高血容量不足血容量不足l腹痛、心动过速、体位性低血压、肾前性氮质血症，腹痛、心动过速、体位性低血压、肾前性氮质血症，甚至出现休克甚至出现休克l尿钠浓度尿钠浓度 20 mEg/L 20 mEg/L、FENa 1FEN

26、a 0.6 0.6 水肿处理水肿处理l 水肿低血容量水肿低血容量先纠正低血容量：人血白蛋白（先纠正低血容量：人血白蛋白（0.50.51g/kg1g/kg）或低）或低右右5-10ml/kg5-10ml/kg，再利尿，再利尿l 水肿血容量正常：水肿血容量正常：利尿剂利尿剂药物药物作用部位作用部位FENaFENa襻利尿剂襻利尿剂速尿、托拉塞米、速尿、托拉塞米、丁尿胺丁尿胺髓襻升枝粗段，抑制钠髓襻升枝粗段，抑制钠-钾钾-氯转运体氯转运体 3030 噻嗪类利尿剂噻嗪类利尿剂氢氯噻嗪、氯噻酮、氢氯噻嗪、氯噻酮、美托拉宗美托拉宗远端肾小管，阻断电中性远端肾小管，阻断电中性钠钠-氯转运体氯转运体5 51010

27、 保钾性利尿剂保钾性利尿剂安体舒通安体舒通醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂2 23 3水肿处理水肿处理l 肾病综合征时襻利尿剂效果差肾病综合征时襻利尿剂效果差l 难治性水肿的治疗的措施难治性水肿的治疗的措施 增加增加襻利尿剂剂量襻利尿剂剂量 联合联合应用利尿剂应用利尿剂 同时同时应用襻利尿剂和输注白蛋白应用襻利尿剂和输注白蛋白 超滤超滤急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 NS NS 并发并发ARF ARF 的病因的病因血液动力学改变：低血容量导致肾前性氮质血症，血液动力学改变：低血容量导致肾前性氮质血症，甚至可导致肾小管缺血、坏死而发生甚至可导致肾小管缺血、坏死而发生ARFARF原发肾小球病变其病理变化突然

28、加重原发肾小球病变其病理变化突然加重肾静脉血栓形成肾静脉血栓形成 药物性肾损害药物性肾损害 特发性特发性ARFARF 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 l 特发性特发性ARFARF发生于发生于NSNS初发或复发时，发病率低（初发或复发时，发病率低（5 5）临床上多有显著水肿、重度蛋白尿，呈少尿型临床上多有显著水肿、重度蛋白尿，呈少尿型ARFARF肾小球病变常不严重，肾间质水肿突出肾小球病变常不严重，肾间质水肿突出机理：肾间质水肿、蛋白尿管型、肾小球滤过膜通机理：肾间质水肿、蛋白尿管型、肾小球滤过膜通透性改变透性改变经适当处理多呈可逆性改变（数天经适当处理多呈可逆性改变（数天1 1年）年）急性肾功能

29、衰竭急性肾功能衰竭 l 特发性急性肾功能衰竭的治疗特发性急性肾功能衰竭的治疗积极治疗原基础肾小球病：如激素治疗积极治疗原基础肾小球病：如激素治疗积极利尿积极利尿必要时行透析必要时行透析慎用白蛋白慎用白蛋白血栓血栓-栓塞并发症栓塞并发症 l 发病情况发病情况发生率发生率:儿童儿童3.3%3.3%（2%-28%2%-28%）,低于成人低于成人8080为静脉血栓，动脉血栓为静脉血栓，动脉血栓2020多数发生于明显水肿和少尿时，可多次发生多数发生于明显水肿和少尿时，可多次发生l 发生血栓的常见部位发生血栓的常见部位下肢深静脉血栓最常见，其次有下腔静脉、肾静脉、上下肢深静脉血栓最常见，其次有下腔静脉、肾

30、静脉、上腔静脉、肠系膜动脉、肝静脉、大脑中动脉腔静脉、肠系膜动脉、肝静脉、大脑中动脉l 儿童血栓常为亚临床性儿童血栓常为亚临床性血栓血栓-栓塞并发症栓塞并发症 血栓栓塞部位血栓栓塞部位 临床临床表现表现 诊断诊断手段手段肾静脉血栓肾静脉血栓血尿、腰痛、肾脏肿大，血尿、腰痛、肾脏肿大，少尿、肾功能减退少尿、肾功能减退多普勒超声多普勒超声、肾静脉造影、增强、肾静脉造影、增强CTCT、MRIMRI下肢深静脉血栓下肢深静脉血栓单侧肢体水肿、疼痛、浅单侧肢体水肿、疼痛、浅静脉曲张静脉曲张多普勒超声多普勒超声经足背静脉顺行造影（金标准）经足背静脉顺行造影（金标准）肺血栓栓塞肺血栓栓塞差异大，从无症状到胸痛

31、、差异大，从无症状到胸痛、咳嗽、呼吸困难咳嗽、呼吸困难核素肺通气灌注扫描核素肺通气灌注扫描、肺动脉、肺动脉造影（金标准）、螺旋造影（金标准）、螺旋CTCT、MRIMRI肠系膜动脉血栓肠系膜动脉血栓腹痛、腹水增多、腹膜炎腹痛、腹水增多、腹膜炎腹腔镜或腹腔镜或剖腹探查剖腹探查脑静脉窦血栓脑静脉窦血栓头痛、惊厥、偏瘫、嗜睡头痛、惊厥、偏瘫、嗜睡MRIMRI、MRAMRA、DSADSA血栓形成血栓形成-原因原因 可能可能的机制的机制 改变的物质改变的物质凝血物质增加凝血物质增加I,II,V,VII,VIII,X,I,II,V,VII,VIII,X,XIII XIII因子、纤维蛋白原增加因子、纤维蛋白原

32、增加抗凝物质丢失抗凝物质丢失ATIIIATIII下降下降S S和和C C蛋白尿蛋白尿中丢失中丢失血小板功能改变血小板功能改变血小板数目正常或增加血小板数目正常或增加血小板反应增强血小板反应增强纤溶系统异常纤溶系统异常血中纤溶酶原浓度下降血中纤溶酶原浓度下降a2a2抗纤溶酶和抗纤溶酶和a2a2巨球蛋白含量增高巨球蛋白含量增高纤溶酶原激活物抑制物增高纤溶酶原激活物抑制物增高高高TGTG、高脂蛋白、高脂蛋白a a血液高粘滞度血液高粘滞度血容量下降、高纤维蛋白原血症、高脂血症血容量下降、高纤维蛋白原血症、高脂血症血栓形成血栓形成-预防预防l 避免卧床、深静脉穿刺、血液浓缩，纠正低血容量避免卧床、深静脉

33、穿刺、血液浓缩，纠正低血容量l Schlegel主张主张血浆白蛋白血浆白蛋白20g6g/L6g/L、ATAT70lmglmgL L、膜性肾病、膜性肾病应预防性抗应预防性抗凝治疗凝治疗没有对照性研究证明预防血栓的有效性没有对照性研究证明预防血栓的有效性 血栓形成血栓形成-治疗治疗l 抗凝治疗：抗凝治疗：肝素或低分子肝素肝素或低分子肝素(后者更常用、更安全），后者更常用、更安全），以后可用华法令维持，抗凝药一般应持续应用半年以上以后可用华法令维持，抗凝药一般应持续应用半年以上l 溶栓：溶栓：静脉或局部应用，主张早期应用静脉或局部应用，主张早期应用l 抗血小板制剂抗血小板制剂l 输注新鲜冰冻血浆：输

34、注新鲜冰冻血浆：补充补充AT-III AT-III l 介入治疗和外科手术治疗介入治疗和外科手术治疗高脂血症高脂血症 l NSNS普遍存在脂质代谢紊乱普遍存在脂质代谢紊乱高脂血症与血浆白蛋白水平呈负相关高脂血症与血浆白蛋白水平呈负相关l SSNSSSNS高脂血症随着肾病缓解而恢复正常，不需要治疗高脂血症随着肾病缓解而恢复正常，不需要治疗l SRNSSRNS持续高脂血症持续高脂血症l心血管疾病的发生率增加心血管疾病的发生率增加l加速肾衰的进展加速肾衰的进展l增加高凝状态增加高凝状态高脂血症高脂血症l 治疗治疗饮食治疗：饮食脂肪的限制作用有限饮食治疗：饮食脂肪的限制作用有限 药物治疗药物治疗l胆汁酸螯合物、烟酸、纤维酸及丙丁酚等胆汁酸螯合物、烟酸、纤维酸及丙丁酚等l羟甲基戊二酸单酰辅酶羟甲基戊二酸单酰辅酶A(HMGA(HMGCoA)CoA)还原酶抑制还原酶抑制剂剂 小结小结l 肾病综合征是一慢性疾病肾病综合征是一慢性疾病强调初治激素足量足疗程以减少肾病复发强调初治激素足量足疗程以减少肾病复发频复发或激素依赖可加用免疫抑制剂治疗频复发或激素依赖可加用免疫抑制剂治疗激素耐药应尽早肾活检后采取个体化治疗激素耐药应尽早肾活检后采取个体化治疗注意药物副作用，合理治疗并发症注意药物副作用，合理治疗并发症注意儿童心理健康注意儿童心理健康