儿科学精品课件：KD.ppt

1、,皮肤粘膜淋巴结综合征 （川崎病 ） Kawasaki disease 南通大学医学院第二附属医院儿科 孔炜 副教授,皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临床特点为急性发热，皮肤粘病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。 1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发病率增高多。 90年日本有川崎病10万例，79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。 90年北京儿童医院风湿性住院病人中占67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。,皮肤粘膜淋巴结综合征,病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方性，临床表现有

2、发热、皮诊等，推测与感染有关，药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类）、食物及其它。但尚未证实。 本病急性期存在明显免疫调节异常，可能在发病机理中起重要作用。 发病机制：主要病理改变为全身性非特异性血管炎。早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分病例形成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。,皮肤粘膜淋巴结综合征,发病机制：急性期后动脉瘤可消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内膜异常增厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。急性期也可有心肌炎、心内膜炎、心包炎。除此外全身器官血管也可受损。,皮肤粘膜淋巴结综合征,临床表现：本病多见

3、于2个月至8岁小儿，4岁以内患儿占80%，发病无季节性。 发热 热程1-2周，稽留热或弛张热，38-40 皮肤和粘膜表现 1、四肢未端变化 急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾有红斑；恢复期甲床有皮肤膜样脱皮。 2、皮疹 发病后2-3日出现多形性皮疹，常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重，无疱疹、结茄。卡介苗处特易发红斑。,皮肤粘膜淋巴结综合征,3、粘膜表现 （一过性）球结膜明显充血，无分泌物及伪膜；唇部潮红、干燥、皱裂有血茄形成；杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血。 淋巴结肿大 主要是颈部单侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬。 其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝；EKG示P-R

4、或Q-T间期延长，心律失常；X线示心影扩大；ECHO示可见心包积液、冠状动脉瘤；可有心绞痛。,皮肤粘膜淋巴结综合征,2、消化系统 腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT。 3、血液 WBC 、 PLT 、ESR 、 C-RP 、 2球旦白。 4、尿改变 旦白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节 疼痛、肿胀。 7、神经系统 惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多。,皮肤粘膜淋巴结综合征,诊断与鉴别诊断 日本川崎病研究委员会修订的诊断标准（84年9月）进行诊断。 1、发热5天以上。5 2、四肢末端变化。4 3、多形性皮疹。

5、3 4、两眼球结膜充血。2 5、单侧非化脓性淋巴结肿大。1 6、口腔粘膜改变。0 有5项主要症状可诊断。4项，且在病程中ECHO示冠状动脉瘤、或扩张，排除其它疾病可诊断。,皮肤粘膜淋巴结综合征,猩红热 败血症 儿童类风湿关节病 渗出性多形性红斑,病情危重的并发症,心脏和冠状动脉受累多在起病1-6周。可有心脏炎、心律失常（多为传导系统病变）、冠状动脉炎（可形成冠状动脉瘤）、心肌梗塞。 1、冠状动脉瘤 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部份发展为冠状动脉瘤 （15%-30%）。是最严重的并发症。 冠状动脉瘤的诊断 冠状动脉造影及二维超声心动图。 正常冠状动脉瘤主干内径婴儿小于3mm，年幼儿童小于4

6、mm。大于正常范提示扩张。多为一过性，病程3-4周恢复正常。超过4周仍扩张或瘤样改变，则为动脉瘤。二维超声心动图对冠状动脉近端较敏感。,病情危重的并发症,冠状动脉瘤的高危因素：1、男性2、发热超过2周以上3、ESR大于100mm/h或持续4周以上 4、有体动脉瘤。 2、冠状动脉瘤并发心肌梗塞 占1%-2%。多于病程1年内（尤其病程3-4周内）发生。,皮肤粘膜淋巴结综合征,治疗：对症治疗包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。 阿司匹林 每天30-50mg/kg,热退后3-5mg/kg，持续至症状消失，血沉正常，共约13月。有冠状动脉扩张者直至冠状动脉内径小于3mm。 HDIVIG 病程10天内应用可减少冠状动脉瘤发生。400mg/kg天。连用5天。（男性婴儿、C-RP增高、早期PLT小于20*109/L） 其它治疗,