儿科学 153股骨头坏死 七年制课件.ppt

1、重庆医科大学儿科学院外科教研室重庆医科大学儿科学院外科教研室宿玉玺宿玉玺 副主任医师、副教授副主任医师、副教授 Su Yuxi宿宿 玉玉 玺玺骨科中心二病房骨科中心二病房 副主任医师、副教授副主任医师、副教授Email:掌握：掌握：病理及病理及X线表现、临床表现及体征线表现、临床表现及体征 早期诊断、治疗原则早期诊断、治疗原则了解：了解：Catterall分型及意义、治疗方法、鉴别诊断分型及意义、治疗方法、鉴别诊断难点：难点：病因、病理及病因、病理及X线表现线表现命名：命名：儿童股骨头缺血性坏死、儿童股骨头无菌性坏死、股儿童股骨头缺血性坏死、儿童股骨头无菌性坏死、股骨头（幼年变形性）骨软骨炎（

2、病）、扁平髋、巨髋症、骨头（幼年变形性）骨软骨炎（病）、扁平髋、巨髋症、Legg病、病、Legg-perthes病、病、Legg-calv-perthes病病（LCP)。习惯简称习惯简称-Perthes病病一、历史与命名一、历史与命名 1910年分别由年分别由Legg（美）（美）Calv（法）（法）Perthes（德）描述了本病。（德）描述了本病。起病隐匿,自然病程长（2-3年）男孩多见，男：女4：1 48岁儿童多见 单侧多见（双侧约10）世界各地发病率不相同（约1）二、概述二、概述股骨头骨骺缺血性坏死引起的疾病股骨头骨骺缺血性坏死引起的疾病 确切致病原因目前尚不清楚确切致病原因目前尚不清楚

3、血供因素血供因素 研究发现儿童股骨头营养血管在解剖上存在缺陷或异研究发现儿童股骨头营养血管在解剖上存在缺陷或异常：常：4-84-8岁儿童圆韧带动脉尚未参与股骨头血供，干骺端岁儿童圆韧带动脉尚未参与股骨头血供，干骺端动脉（来自旋股内侧动脉）有骺板阻隔不能在骨内形成吻动脉（来自旋股内侧动脉）有骺板阻隔不能在骨内形成吻合支，骺外侧动脉成为唯一合支，骺外侧动脉成为唯一 男孩好发的另一种解释：好动，损伤机会多，反复微损伤，损伤敏感性三、病因三、病因 1948年Chandlen提出血管栓塞因素，称本病系“髋关节冠状血管疾病”1973年Kemp 幼犬动物模型（髋关节囊内压力150mmHg 网状血管阻塞，血供

4、障碍）1982-1983年Green、国内马承宣提出股骨上段骨髓内压增高关节囊静脉淤血梗阻 1987年刘尚礼博士研究证实有髋关节周围静脉有瘀血改变、压力增高 血管因素血管因素（分动脉或静脉）（分动脉或静脉）发育障碍发育障碍 许多学者认为Perthes病是一全身性骨骼发育异常的疾患，股骨头缺血坏死仅为该病的局部表现。如有人报道Perthes病同时伴有其他部位的先天性畸形 Ponseti发现骨骺软骨增厚及骺结构紊乱 有研究发现单侧患儿健侧骺软骨有异常 凝血功能异常凝血功能异常 血液中C蛋白或S蛋白缺乏或抑制C蛋白活性可导致静脉栓塞、髓内高压。本病有一定的家族史(在5代谱系中的63人中有28人患此病

5、)被动吸烟、内分泌变化、代谢性疾病等有关 患病期，骨龄普遍性延迟 免疫功能紊乱：1976年Neveloes报道患儿血中的IgG明显升高 与人类种族和环境的关系：黑种人群儿童患本病少 欧美地区为本病高发，非洲报告少股骨头缺血性坏死为系全身性疾患的局部表现之一股骨头缺血性坏死为系全身性疾患的局部表现之一 其他其他早期Legg等均认为是一种感染疾患，但未得到病原菌证实 一些学者提出该病与髋关节暂时性滑膜炎关系密切，统计髋关节暂时性滑膜炎中0.510%以后会发生股骨头坏死病理研究显示Perthes病是骨骺多次缺血性梗死的结果，表现在同一病灶中既有骨坏死又有骨修复再生。此特点不同于其它骨坏死疾患，故是儿

6、童特有。四、病理及四、病理及X线表现线表现 关节囊影增宽，关节间隙增宽，股骨头外移，骨骼高度无变化第一期第一期关节中滑膜和关节囊水肿、充血、关节液渗出，关节压。骨质脱钙，骨质疏松X线线病理病理X线线主要是骨髓的坏死，骨小梁片、点状坏死，骨细胞核消失，坏死团内偶见残存骨组织，无再生迹象股骨头骨骺密度加深，无透亮区，骺外侧开始出现扁平，干骺端开始增宽及囊性变病理病理第二期第二期X线线股骨头全部扁平，分裂呈小块，股骨颈增宽，囊性变和骨质疏松明显骨小梁碎片开始吸收，新生血管及肉芽进入，有不成熟的新生骨组织替代碎裂期或恢复期碎裂期或恢复期(1(13 3年年)病理病理X线线骨片吸收完成，新生骨大量出现，吸

7、收坏死骨及再生完成 13病例可完全康复 23病例残留不同程度的巨髋畸形愈合期或残余期愈合期或残余期骺逐渐生长、增厚、透亮区消失并密度渐正常，出现正常骨小梁，但多有头扁平、蕈状畸形、半脱位、驼峰征、颈短宽伴大粗隆高位。病理病理期期X线分型及意义线分型及意义1.Catterall 分型2.Herring 分型3.Salter-Thompson分型1.Catterall（1971）分型）分型型 仅仅是股骨头前部受累，无干骺端变化型 50%股骨头前外侧受累，内外侧柱未受累（中心出现V形透亮区）型 75%股骨头前外侧受累（成为死骨），仅内侧不受累，广泛干骺端反应（股骨颈增宽）型 股骨头骨骺核全部受累，塌

8、陷扁平，蕈状 Catterall分型对临床治疗及估计预后均有指导意义：、型预后良好，无需特殊治疗，密切观察 Catterall提出提出X线危象征（线危象征（head at risk)（提示预后不佳）（提示预后不佳）股骨头向外半脱位头骺外侧V形透亮区（Gage征）外侧骨骺钙化骺板呈水平位干骺端囊性变2.Herring外侧柱分型外侧柱分型（外侧柱受累程度越重，预后越差）（外侧柱受累程度越重，预后越差）A型 外侧柱高度正常 B型 外侧柱受累塌陷小于股骨头正常高度的50 C型 外侧柱塌陷大于正常股骨头高度的50 A型 小于50%的股骨头受累（相当于 Catterall、型）B型 大于50%的股骨头受累

9、（相当于 Catterall、型）起病缓慢，病程长，数月来出现间歇性跛行与疼痛，可向膝部大腿内侧放射 疼痛症状可因活动而加重，休息后缓解 患髋可能有固定的屈曲内收畸形五、临床表现及体征五、临床表现及体征1、关节活动范围减小，髋关节内、外旋活动受限,“4”字试验（）2、内收肌及髂腰肌痉挛 3、大腿及臀部肌肉萎缩 4、晚期症状和体征可减轻甚至消失 六、诊断及鉴别诊断六、诊断及鉴别诊断诊断诊断病史、临床症状及体征、X线、B超、磁共振检查疑诊时定期3-6月专科随访！核素骨扫描核素骨扫描(ECT)ECT检查是本病早期诊断的主要方法之一灵敏度达95%以上早于X线改变3-6月核磁共振（核磁共振（MRI）MR

10、I在早期诊断方面具有高度敏感性、可靠性和预测价值（灵敏度ECT）股骨头不规则或信号强度减弱MRI检查CT检查检查可以从三维方向观察可以从三维方向观察早期与早期与暂时性髋关节滑膜炎暂时性髋关节滑膜炎后期与后期与髋关节结核髋关节结核鉴别诊断鉴别诊断LCP:股骨头骨骺破坏股骨头骨骺破坏而髋臼基本正常而髋臼基本正常TB:髋关节间隙变窄髋关节间隙变窄髋臼破坏髋臼破坏u 休息和避免股骨头的负重受压（休息和避免股骨头的负重受压（2-3年以上）年以上）u 改善和维持髋臼对股骨头的包容改善和维持髋臼对股骨头的包容七、治疗七、治疗总原则总原则目的目的 保护股骨头的球形结构，减少头骺扁平和保护股骨头的球形结构，减少

11、头骺扁平和外移、关节僵硬和退行性变外移、关节僵硬和退行性变非手术治疗非手术治疗 卧床休息，避免负重卧床休息，避免负重石膏固定石膏固定：1971年年Petric采用外展采用外展450、内旋、内旋50-100位支架或行走石膏位支架或行走石膏牵引治疗牵引治疗外展支具外展支具治疗方法治疗方法手术治疗手术治疗 股骨近端截骨术 骨盆截骨术 Chiari骨盆内移截骨术 改良Chiari截骨术（滑膜切除术）Salter骨盆截骨术 骨盆三联截骨术 髋臼成形术 大粗隆下移术Chiari术示意图术示意图改良改良Chiari截骨滑膜切除术截骨滑膜切除术Steel手术手术Salter手术手术Salter术及其改良术及其

12、改良(三联截骨三联截骨)术前术前X片片型型患儿男，患儿男，7岁，右侧股骨头坏死岁，右侧股骨头坏死术后及随访术后及随访X片表现，头臼包容满意片表现，头臼包容满意男，男，8 8岁，左侧股骨头坏死岁，左侧股骨头坏死型，三联截骨克氏针固定术型，三联截骨克氏针固定术2 2年年 巨髋症，双角畸形巨髋症，双角畸形 股骨颈短宽畸形股骨颈短宽畸形 大转子高位大转子高位 骨关节炎骨关节炎八、八、Perthes病治疗存在问题病治疗存在问题 手术均无法有效阻断手术均无法有效阻断Perthes病病程进展，晚期不可避免出现病病程进展，晚期不可避免出现股骨头变形、塌陷，关节软骨退变，甚至骨性关节炎的发生股骨头变形、塌陷，关节软骨退变，甚至骨性关节炎的发生思考题：思考题：1.1.为什么有如此多名称为什么有如此多名称?2.2.病理改变特点、如何分期病理改变特点、如何分期?3.3.最早辅助检查有哪些最早辅助检查有哪些?4.4.治疗原则和目的是什么治疗原则和目的是什么?谢谢！谢谢！