儿童及母婴胎铁代谢特点课件.ppt

1、2022-12-21四川大学华西第二医院华西老建筑华西老建筑2022-12-22向大家致敬！向大家致敬！2022-12-232022-12-242022-12-252022-12-26Hb生物合成(Hb Biosynthesis)细胞呼吸和能量产生(Cell Respiration and Energy Production):三羧酸循环中1/3的酶需要铁离子作为辅因子DNA生物合成(DNA Synthesis)：核糖核酸还原酶（ribonucleotide reductase,RR)的辅因子。2022-12-272022-12-282022-12-292022-12-210 流行病学调查及群

2、体防治。ID对人体健康的危害。母（胎）婴铁代谢。铁与慢性病（如结缔组织病、肿瘤、白血病、新生儿HIBD等）及铁与癌基因、耐药基因和基因调控的关系等。2022-12-2112022-12-212 转铁蛋白(transferrin,Tf)转铁蛋白受体1(transferrin receptor 1,TfR1)铁蛋白(ferritin,Fn)线粒体铁蛋白(mitochondrial ferritin,MtF)(2001)二价金属转运分子1(divalent metal transporter 1,DMT1)(1996)铁输出蛋白1（ferroportin 1,FPN1，Ireg1)(2000）202

3、2-12-213 Hepcidin（HAMP,LEAP-1)（2000）HFE(HAL-H)(1996)TfR2(1999)IRP1、IRP2 Dcyt b（2001）Hephaestin:血浆CP同源物，铁氧化酶（1999）Hemojuvelin(HJV)(2004)2022-12-2142022-12-2152022-12-216 功能铁：为25-55mg/Kg。储存铁：为5-25mg/Kg。血红蛋白铁占人体总铁的血红蛋白铁占人体总铁的65%-70%65%-70%，铁与原卟啉结合成，铁与原卟啉结合成血红素，血红素，4 4个血红素分别与个血红素分别与4 4条条珠蛋白链连接而成血红蛋白。珠蛋白

4、链连接而成血红蛋白。2022-12-2172022-12-2182022-12-219循环循环血浆血浆肝肝吸收吸收排泄排泄骨髓骨髓单核巨噬细胞单核巨噬细胞系统系统血管外池血管外池20.520.520.520.5282828284.54.57.57.51 11 13 3铁代谢模型图解铁代谢模型图解数字为每日铁的转换量（数字为每日铁的转换量（mgmg）2022-12-2202022-12-221食物中的铁食物中的铁胃胃(Fe(Fe3+3+FeFe2+)2+)小肠上皮小肠上皮储存储存血血其它其它（酶、肌（酶、肌红蛋白）红蛋白）（铁蛋白、（铁蛋白、含铁血黄含铁血黄素）素）红细胞红细胞衰老红细胞破坏衰老

5、红细胞破坏每天排除铁约每天排除铁约1 1毫克毫克每天每天约约1%1%骨髓幼红细胞造骨髓幼红细胞造HbHb2022-12-2222022-12-2232022-12-2242022-12-2252022-12-226短暂储短暂储存于胎存于胎盘中盘中 由于胎儿期动用铁必须的黄嘌呤氧化酶活性低，铁一由于胎儿期动用铁必须的黄嘌呤氧化酶活性低，铁一旦储存则不易被动用。旦储存则不易被动用。胎盘中胎盘中铁蛋白铁蛋白含铁血黄素含铁血黄素大部分合大部分合成胎儿的成胎儿的肌红蛋白肌红蛋白血红蛋白血红蛋白含铁酶等含铁酶等小部分小部分胎儿肝、脾等组织中胎儿肝、脾等组织中铁蛋白铁蛋白含铁血黄素含铁血黄素胎儿运胎儿运铁蛋

6、白铁蛋白肌红蛋白肌红蛋白血红蛋白血红蛋白含铁酶等含铁酶等（铁蛋白含铁血黄素）（铁蛋白含铁血黄素）2022-12-227 为了增加胎儿内源性铁量，接生为了增加胎儿内源性铁量，接生时注意置新生儿低于胎盘位置，并待时注意置新生儿低于胎盘位置，并待脐动脉停搏后断脐，可增加血容量脐动脉停搏后断脐，可增加血容量75-125ml75-125ml，因为每克，因为每克HbHb含铁含铁3.4mg3.4mg，故，故可大大增加新生儿体内铁量。可大大增加新生儿体内铁量。2022-12-228 新生儿开始肺呼吸后，动脉血氧饱和度迅速上升。通过自身调节，红细胞生成迅速减少。2022-12-229 肝脏黄嘌呤氧化酶活跃，可动

7、用储存铁。同时适量吸收饮食中的外源性铁。2022-12-230分娩后一月的人乳含铁约0.5mg/L。4-6月时约为0.3mg/L,牛奶约0.5-1mg/L，大米或小麦含铁仅约0.7-1.8mg/100g。2022-12-231 增加体重10Kg，相应增加血容量需净增铁约300mg。2022-12-2322022-12-233无机铁或非血红素铁：（如图）血红素铁：2022-12-234铁蛋白等形铁蛋白等形式储存于细式储存于细胞内胞内与细胞内与细胞内转铁蛋白转铁蛋白结合结合2022-12-235之后的代之后的代谢同无机谢同无机铁铁2022-12-2362022-12-2372022-12-2382

8、022-12-239低铁低铁 高铁高铁IRP1IRP2IRP1转变为转变为c-AconIRP2降解降解IRP与与IRE结合结合 是是 否否Fn mRNA Fn mRNA 抑制抑制 激活激活 翻译：翻译：5 AAAn Fn合成合成：TfR mRNA TfR mRNA 增加增加 降低降低 稳定性：稳定性：5 AAAn TfR合成合成：332022-12-240l 血红素来源于血红蛋白、血红素来源于血红蛋白、肌红蛋白和动物源性食物中肌红蛋白和动物源性食物中的其他血红素蛋白。的其他血红素蛋白。2022-12-2411.1.胃切除和胃酸缺乏胃切除和胃酸缺乏的病人是铁吸收障的病人是铁吸收障碍的典型。碍的典

9、型。2.2.胆和胰腺分泌异常胆和胰腺分泌异常也影响铁吸收也影响铁吸收2022-12-2421.1.红系统造血活跃红系统造血活跃（如出血、溶血、（如出血、溶血、高原）时，虽然铁高原）时，虽然铁储存正常，铁吸收储存正常，铁吸收明显增加。明显增加。2.2.缺铁越重，吸收越缺铁越重，吸收越多。多。2022-12-2431.1.过敏性肠病营养不过敏性肠病营养不良良2.2.感染、结缔组织病，感染、结缔组织病，增生（恶）性疾病、增生（恶）性疾病、慢性肾病等可能有慢性肾病等可能有铁释放利用障碍。铁释放利用障碍。2022-12-244 有作者研究婴儿的有作者研究婴儿的铁吸收率，出生时至铁吸收率，出生时至3 3月

10、月龄时人乳组为龄时人乳组为81%81%，人乳，人乳加服铁剂组加服铁剂组10%10%。当。当3-63-6个月龄时吸收率明显下个月龄时吸收率明显下降，二组分别为降，二组分别为10%10%和和4%4%，可能与生长速度有一定可能与生长速度有一定关系。关系。2022-12-245能增加铁能增加铁的吸收的吸收能抑制铁能抑制铁的吸收的吸收有作者证明铁加入谷类食物时吸收率仅为有作者证明铁加入谷类食物时吸收率仅为0.4%0.4%，加入肉食中吸收率高达，加入肉食中吸收率高达8%8%以上。以上。2022-12-246 食物+柑橘（含维生素C约35mg）食物+鸡蛋/铁强化饼干4 4倍倍5 5倍倍2020倍倍2022-

11、12-2472022-12-248 如烘烤黄豆铁吸收量明显高于煮黄豆。抑制率为41-95%，平均75%。有作者主张：用茶预防重型和中间型地中海贫血患者的铁负荷过量。母乳喂养的婴儿加固体食母乳喂养的婴儿加固体食物后可明显抑制铁的吸收，物后可明显抑制铁的吸收，其抑制率可达其抑制率可达80%80%。牛乳所致的胃肠隐形牛乳所致的胃肠隐形失血，每天大便失血约失血，每天大便失血约1.7ml1.7ml。2022-12-2492022-12-2502022-12-2511.无铁结合的运铁蛋白2.单铁结合的运铁蛋白3.双铁结合的运铁蛋白来自衰老红细胞来自衰老红细胞及无效生成红细及无效生成红细胞被网状内皮系胞被网

12、状内皮系统吞噬而释放的统吞噬而释放的外源性铁内源性铁。由肝脏合成（巨噬细胞也合成)的一种特殊1球蛋白。2022-12-2522022-12-2532022-12-254 此受体存在于幼红细胞、网织红细胞、胎盘滋养层细胞、肝细胞、淋巴细胞、纤维母细胞、人乳腺癌细胞及很多种恶性细胞上。2022-12-2552022-12-256 部分（约5-10%）成为铁蛋白。部分进入线粒体内的“血红素合成灶”，在血红素合成酶的催化下，形成血红素。2022-12-2572022-12-2582022-12-2592022-12-2602022-12-2612022-12-2622022-12-2632022-12

13、-264胎儿胎儿胎盘胎盘 TfR 肝、骨髓铁和肝、骨髓铁和TfR正常正常母骨髓母骨髓 TfR（2022-12-265胎盘胎盘胎儿胎儿 TfR FnR肝、骨髓TfR，细胞内外Fe母骨髓母骨髓 TfR2022-12-266胎儿胎儿 胎胎 盘盘TfR FnRFe（）母骨髓母骨髓 TfR2022-12-267胎儿胎儿 胎盘胎盘 TfR FnR缺铁缺铁明显明显 母骨髓母骨髓TfR FnR(保护自己）保护自己）2022-12-268建议对孕妇从孕中期开始常规预防性补铁。建议对孕妇从孕中期开始常规预防性补铁。2022-12-269 发现10余种新的铁转运和调节分子 基本阐明了肠道铁吸收机制和ACD、HH分子发病机制极为复杂的信号网络系统与机体免疫密切相关ID、ACD、HH、母婴铁转运、恶性肿瘤细胞铁转运等。2022-12-270谢谢大家！谢谢大家！2022-12-2712022-12-272四川大学华西第二医院