先天性胎儿肺囊腺瘤课件.pptx
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- 先天性 胎儿 腺瘤 课件
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1、胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的超声诊断超声诊断1 前言前言 先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是肺的罕见先天性畸形之一,但为最常见的胎儿肺内肿物,发生于胚胎发育第510周左右,发生率约占胎儿先天性肺部畸形的25%,病死率较高。2 前言前言 组织学上是以终末支气管过度增长为待征的一种肺发育异常,其原发缺陷与支气管肺芽和分支发育过程中局限停止或缺失引起支气管闭锁,导致气管缺失有关,从而在肺实质内形成错构瘤样发育畸形。超声可在孕17周以后做出CCAM诊断。3 检查方法检查方法 对胎儿进行常规的超
2、声检查及测量胎儿大小,包括胎儿颜面部、头部、脊柱、内脏、四肢及胎盘羊水等的检查。当发现胎儿肺部病变时,超声测量病变范围及可见囊肿的大小,心脏纵隔是否移位及健侧肺受压的程度,胎儿是否出现水肿,有无合并其它异常等。首次诊出后,每间隔2周由同一个医生超声动态监测1次,对比病变范围及超声回声变化等。4 胎儿胎儿CCAM产前超声分型及特征产前超声分型及特征 按照目前通用的Stocker分型方法,依照病理学,根据肺内病灶囊泡直径大小分为三型:型为大囊肿型,由单个或多个大小不等的囊组成,其中至少有一个囊直径20mm,约占75%;病变最显著,存在大的厚壁囊腔,周围可有囊腔,囊肿内衬假复层纤毛柱状上皮,厚壁周围
3、有平滑肌和弹力纤维,在大囊之间或邻近大囊肿中存在肺泡样结构。5 图1 孕27W,右侧患肺回声增强,内可见单一直径约34mm囊肿 6 图2 孕24W,病变占据大部分右侧胸腔,伴有腹水 7 胎儿胎儿CCAM产前超声分型及特征产前超声分型及特征 型为多发小囊肿型,病变以许多平均分隔的囊腔为待征,囊腔最大直径10mm,占10%15%;囊肿内衬立方或高柱状纤毛上皮,只有很少假复层。8 图1 孕22W,右侧肺 图2 孕25W,左侧肺图3 孕25W,病变位于右肺 9 胎儿胎儿CCAM产前超声分型及特征产前超声分型及特征 型为实质性肿块型,病变大体上类似坚实的肺组织肿块和无数肺泡大小的小囊组成,此型少见。型和
4、型CCAM易导致纵隔移位。10 孕21W,右肺回声明显强于肝脏,纵隔向左侧偏移11 临床意义临床意义 CCAM是一种肺部发育异常的现象,病变多位于一个肺叶或一侧肺,偶有双侧肺病变者,8095%发生在单一肺叶,双侧肺叶或一叶以上肺叶或整侧肺受累发生率不足2%。12 临床意义临床意义 其发病机制可能与HOXB5基因、成纤维细胞生长因子7、血小板源性生长因子B异常有关,常以肺发育过程中不成熟细小气管分支形成为特征。多数CCAM连接于正常气管支气管树,由正常肺动、静脉供血,滋养血管来自肺动脉分支。13 病灶血流来自肺动脉分支14 临床意义临床意义 CCAM分型与预后有一定的相关性,型与型CCAM预后相
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