儿科学风湿热课件-2.ppt

1、风 湿 热Rheumatic Fever1编辑版ppt概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后2编辑版ppt风湿热（rheumatic fever）A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。3编辑版ppt发病情况：全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于615岁无明显性别差异,大多冬春发病发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎临床表现的变迁：4编辑版ppt概述病因及发病机理病理临

2、床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后5编辑版pptA族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%3%病例于14周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景6编辑版ppt荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜心肌A组链球菌下丘脑/尾核链球菌感染诱导的异常免疫反应相同的抗原性，产生免疫交叉反应7编辑版ppt免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常：T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤

3、细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。8编辑版ppt概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后9编辑版ppt病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。10编辑版ppt急性渗出期（1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。11编辑版ppt增生期（34个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。12编辑版ppt风湿小体模式图多核巨噬细胞纤维素样物质淋巴细胞13编辑版ppt硬化期（

4、23个月）部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。14编辑版ppt瓣膜赘生物（箭头处）15编辑版ppt瓣膜赘生物（箭头处）16编辑版ppt概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后17编辑版ppt一般表现心脏炎（40%50%）关节炎（50%60%）舞蹈病（3%10%）皮肤症状（7%）18编辑版ppt一般表现急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。发热 急性起病.3840，2周后低热隐匿起病.低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛19编辑版ppt心脏炎 40%50%心肌、心内膜、

5、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎20编辑版ppt心肌炎轻重不一心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；21编辑版ppt心内膜炎二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害22编辑版ppt心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心

6、脏损害，易发生心力衰竭；23编辑版ppt关节炎50%60%特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形24编辑版ppt舞蹈病：3%10%812岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后16月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。25编辑版ppt皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm,质硬不痛，24周消失。其它皮疹:荨

7、麻疹、结节性红斑、多形红斑。26编辑版ppt环形红斑（箭头处）27编辑版ppt皮下小结（标示处）28编辑版ppt其它表现风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等29编辑版ppt概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后30编辑版ppt无特异性的辅助检查可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：31编辑版ppt链球菌感染证据咽拭子培养ASO抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）32编辑版ppt风湿热活动指标血沉增快C-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高33编辑版ppt心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大。心电图:常见P

8、-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液;34编辑版ppt胸片 心胸比例增大35编辑版ppt心电图P-R间期延长36编辑版ppt超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）37编辑版ppt概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后38编辑版ppt诊断内容 是否风湿热？（Jones标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动 有无心功能不全39编辑版ppt1992年修订的Jones诊断标准主要表现次要表现链球菌感

9、染证据心脏炎发热多发性关节炎舞蹈病皮下结节关节痛 血沉增快CRP阳性咽拭子培养阳性快速链球菌抗原试验阳性抗链球菌的抗体滴度增高环形红斑P-R间期延长 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。40编辑版pptJones 标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:排除其他原因的舞蹈病;无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发;41编辑版ppt是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动)发热、乏力、苍白

10、、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性42编辑版ppt鉴别诊断幼年型特发性性关节炎3岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形;X线检查:显示关节面破坏。43编辑版ppt急性白血病发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别44编辑版ppt病毒性心肌炎较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据45编辑版ppt概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后46编辑版ppt一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心

11、衰患儿卧床休息至心功能恢复后34周47编辑版ppt清除链球菌感染青霉素 im 或 iv 2周青霉素过敏改用其它有效抗生素48编辑版ppt抗风湿药物治疗：水杨酸类药物适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程48周49编辑版ppt抗风湿药物治疗：肾上腺皮质激素风湿热心脏型的首选重症：氢化可的松或甲基强的松强的松 2mg/（kgd）(60mg/d),24周减量早期、足量，疗程812周停药前用阿司匹林替代，防反跳50编辑版ppt心力衰竭的治疗强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱

12、和、不维持）血管活性药物、利尿剂51编辑版ppt舞蹈病的治疗无特效药物心理支持，镇静剂52编辑版ppt概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后53编辑版ppt初发的预防（一级预防）增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗54编辑版ppt复发的预防（二级预防）长效青霉素（120 万u im，1次/34周）无心脏损害者：5年（最好至25岁）有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素55编辑版ppt预后:1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症56编辑版ppt影响预后因素：是否复发及复发的频率是否进行长期正规青霉素预防首次风湿热发作时是否有心脏受累57编辑版ppt