全血细胞减少-病例分析参考课件.ppt

1、 2【病史病史】1.1.患者张某，女，患者张某，女，4242岁，工人，岁，工人，2016-11-032016-11-03入院入院2.2.主诉：反复鼻衄、头昏、乏力主诉：反复鼻衄、头昏、乏力6+6+月月3.3.现病史：现病史：4+4+月前患者无明显诱因出现月前患者无明显诱因出现反复鼻衄反复鼻衄，量不多，量不多，按压后可停止，伴按压后可停止，伴头昏、乏力、心慌、气促头昏、乏力、心慌、气促，活动后明显，活动后明显，休息数分钟后可缓解，伴休息数分钟后可缓解，伴月经量增多月经量增多 、皮肤磕碰后易出现、皮肤磕碰后易出现瘀斑瘀斑，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无腹痛腹泻，无齿龈出血，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无腹

2、痛腹泻，无齿龈出血，无黑便、血尿、腰痛，无酱油色尿等，患者未引起重视，未无黑便、血尿、腰痛，无酱油色尿等，患者未引起重视，未治疗。后患者鼻腔自发出血较前频繁，头昏、乏力治疗。后患者鼻腔自发出血较前频繁，头昏、乏力 3【病史病史】症状逐渐加重，遂于外院就诊，查血常规示症状逐渐加重，遂于外院就诊，查血常规示WBC 0.84WBC 0.84109/L109/L，HGB 77.20g/LHGB 77.20g/L，PLT 46.40PLT 46.40109/L109/L。凝血功能：。凝血功能：APTT 19.10seAPTT 19.10sec c，FIB 1.22g/LFIB 1.22g/L，余正常。未

3、治疗。入院，余正常。未治疗。入院2+2+天前，患者受凉后天前，患者受凉后出现咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、头昏出现咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、头昏等，无发热、畏寒、寒战等，遂于我院就诊，遂以等，无发热、畏寒、寒战等，遂于我院就诊，遂以“贫血原因贫血原因待查待查”收入我科。收入我科。4【既往史既往史】既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史【个人史个人史】1.患者近半年月经量增多患者近半年月经量增多2.患者从事患者从事“汽车美容汽车美容”工作工作20+年，接触有机化学物质年，接触有机化学物质 5【体格检查体格检查】T T：

4、36.536.5，BPBP：120/78 mmHg120/78 mmHg，神志清，精神可，神志清，精神可，贫血貌贫血貌，全身皮肤，全身皮肤无黄染无黄染，双下肢皮肤可见散在，双下肢皮肤可见散在瘀瘀点点，浅表淋巴结未及肿大浅表淋巴结未及肿大，牙龈无出血，咽部稍充，牙龈无出血，咽部稍充血，血，双侧扁桃体双侧扁桃体IIII度肿大度肿大。无胸骨压痛，两肺呼吸。无胸骨压痛，两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性罗音。心律齐，各瓣膜音清，未闻及明显干、湿性罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，痛，肝脾肋下未及肝脾肋下未及，移浊阴性，双下肢无

5、浮肿。，移浊阴性，双下肢无浮肿。6【辅助检查辅助检查】查血常规：查血常规：WBC 0.8WBC 0.8109/L109/L，HGB 52g/LHGB 52g/L，PLT PLT 1919109/L109/L，MCV 70.50flMCV 70.50fl。7【要点要点】头昏、乏力、鼻衄、心慌、气促、月经增多、咳嗽、头昏、乏力、鼻衄、心慌、气促、月经增多、咳嗽、咳痰、扁桃体肿大咳痰、扁桃体肿大贫血、出血、感染表现贫血、出血、感染表现有机化学物质接触史有机化学物质接触史血常规示：三系减少血常规示：三系减少 8考虑诊断：考虑诊断：1.再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（AA）？）？2.骨髓增生异常综合征（

6、骨髓增生异常综合征（MDS）？）？3.低增生性急性白血病？低增生性急性白血病？4.自身抗体介导的全血细胞减少？自身抗体介导的全血细胞减少？5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）？）？6.巨幼红细胞性贫血？巨幼红细胞性贫血？7.脾功能亢进？脾功能亢进？9入院检查：入院检查：血常规血常规检验项目检验项目结果结果WBC 0.5 HGB58 PLT23 检验项目检验项目结果结果凝血功能 正常免疫全套阴性甲功正常【分析分析】风湿免疫等检查阴性风湿免疫等检查阴性排除结缔组织疾病、甲亢排除结缔组织疾病、甲亢 10入院查体：入院查体：生化生化检验项目检验项目结果结果检验项目检验项目结果结

7、果谷丙34直胆13.2谷草19间胆15.8白蛋白45.3尿素氮2.98LDH156肌酐34球蛋白19钾离子3.87检验项目检验项目结果结果网织红 0.8%大小便常规正常溶血筛查阴性PNH筛查正常【分析分析】无血红蛋白尿、无黄无血红蛋白尿、无黄疸、无肝脾肿大疸、无肝脾肿大排除溶血性贫血、排除溶血性贫血、PNHPNH、再障、再障 11入院查体：入院查体：检验项目检验项目结果结果输血前检查正常乙肝两对半阴性上腹部B超正常检验项目检验项目结果结果凝血功能 正常免疫全套阴性叶酸、VitB12正常【分析分析】患者无血吸虫病、病患者无血吸虫病、病毒性肝炎病史，无脾毒性肝炎病史，无脾肿大，无腹水，上腹肿大，无

8、腹水，上腹部部B B超正常超正常排除脾亢、巨幼贫排除脾亢、巨幼贫 12骨髓象：有核细胞增生明骨髓象：有核细胞增生明显活跃，粒：红显活跃，粒：红=5.00=5.00粒系异常增生，以颗粒增粒系异常增生，以颗粒增多的早幼粒细胞为主多的早幼粒细胞为主诊断意见：考虑颗粒增多诊断意见：考虑颗粒增多的急性早幼粒细胞性白血的急性早幼粒细胞性白血病（病（AML-M3aAML-M3a）13骨骼活检：骨髓增生活跃，骨骼活检：骨髓增生活跃，以粒系增生为主，且多为以粒系增生为主，且多为未成熟粒细胞，符合粒细未成熟粒细胞，符合粒细胞性白血病胞性白血病 14FCMFCM分析考虑：分析考虑：急性早幼粒细急性早幼粒细胞性白血病

9、胞性白血病（APLAPL）。）。PML/RARa融融合基因合基因L亚型亚型（bcr-1）阳性）阳性 15急性早幼粒细胞性白血病急性早幼粒细胞性白血病急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病（PML/RARa bcr-1阳性）阳性）1、发病急，病程短、发病急，病程短 2、血象：三系减少、血象：三系减少 3、骨髓：、骨髓：粒系异常增生，以颗粒系异常增生，以颗 粒增多的早幼粒细胞为主粒增多的早幼粒细胞为主 4、PML/RARa融合基因融合基因L亚型亚型 （bcr-1）阳性）阳性诊断：诊断：16APL是可以治愈的白血病之一。是可以治愈的白血病之一。方案包括：方案包括：ATRA+柔红霉素（柔红霉素（DN

10、R）或去甲氧柔红霉素）或去甲氧柔红霉素（IDA）；）；ATRA+亚砷酸或口服砷剂亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物；蒽环类药物；ATRA+亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗。亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗。治疗：治疗：中国急性早幼粒细胞性白血病诊疗指南（中国急性早幼粒细胞性白血病诊疗指南（2014版）版）17【全血细胞减少病因全血细胞减少病因】自身免疫异常自身免疫异常 PNHPNH、IRPIRP某种原因破坏血细胞某种原因破坏血细胞恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾亢）；其

11、它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌毒素）毒素）18造血干细胞或微环境受损造血干细胞或微环境受损免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AAAA。骨髓无效造血骨髓无效造血造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如造血，如MDSMDS。造血异常克隆抑制正常造血造血异常克隆抑制正常造血恶性克隆增生，如恶性克隆增生，如ALAL、MMMM。19【分类分类】恶性血液病恶性血液病 急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、淋巴（肉）瘤细胞白血

12、病、噬血细胞综合胞病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤征、多发性骨髓瘤 非恶性血液病非恶性血液病 再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急性造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨性造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓纤维化、脾功能亢进髓纤维化、脾功能亢进 20【分类分类】感染性疾病感染性疾病伤寒、结核、病毒、严重细菌感染伤寒、结核、病毒、严重细菌感染 免疫因素免疫因素免疫相关性全血细胞减少症免疫相关性全血细胞减少症 放射线损伤放射线损伤急性放射病急性放射病 其它其它多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创伤）、骨髓转移癌伤）、骨髓转移癌 21 22Thanks Thanks！