医学精品课件：贫血概述 - 副本.ppt

1、贫 血 概 述,广州医学院第二附属医院内科 叶 絮,贫血概述,贫血的概念和诊断标准 贫血的分类 贫血的临床表现 贫血的诊断 贫血的治疗,外周血红细胞容量减少 不能运输足够的氧至组织而产生的综合征 常测定血红蛋白（Hb）浓度代替红细胞容量的测定。,贫血的概念,贫血的诊断标准,注意判断贫血的影响因素,婴儿、儿童、妊娠妇女其他成人 久居高原地区居民海平面居民 血液稀释：妊娠、低蛋白血症、充血性心衰、脾肿大、巨球蛋白血症 误诊为贫血？ 血液浓缩：脱水、失血等 贫血漏诊？,贫血概述,贫血的概念和诊断标准 贫血的分类 贫血的临床表现 贫血的诊断 贫血的治疗,贫血的分类,按贫血进展速度：急性、慢性 按红细胞

2、形态： 大细胞性 正细胞性 小细胞低色素性 按血红蛋白浓度：轻度、中度、重度、极重度 按骨髓红系增生情况： 增生不良性贫血 增生性贫血 依据贫血发病机制和病因分类,贫 血 的 细 胞 学 分 类,贫血的严重度分类标准,贫 血 按 病 因 和 发 病 机 制 分 类,造血细胞,造血调节,造血原料,多能造血干细胞 髓系干祖细胞 各期红细胞,细胞调节: 骨髓基质细胞 淋巴细胞影响 造血细胞凋亡,蛋白 脂类 维生素（叶酸、VitB12） 微量元素（铁、铜、锌）,造血干祖细胞异常所致贫血,再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）： 原发/继发造血干祖细胞缺陷 骨髓造血功能衰竭,造血干祖细胞

3、异常所致贫血,纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell anemia,PRCA）： 骨髓红系造血干祖细胞受到病理因素影响 单纯红细胞减少性贫血 病因分类： 先天性Diamond-Blackfan综合征,造血干祖细胞异常所致贫血,纯红细胞再生障碍性贫血病因分类： 后天性： 原发性 抗EPO抗体 抗幼红细胞抗体,造血干祖细胞异常所致贫血,纯红细胞再生障碍性贫血病因分类： 后天性： 继发性 药物相关型 感染相关型（微小病毒B19、肝炎病毒） 自身免疫病相关型 淋巴增殖性疾病相关型（胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病） 部分髓系恶性克隆疾病相关型（MDS） 急性再生障碍危象,造血干祖细胞异常所致贫血,

4、纯红细胞再生障碍性贫血按病程和年龄分类： 急性型 慢性幼儿型（先天性） 慢性成人型,造血干祖细胞异常所致贫血,先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropoietic anemia,CDA）： 遗传性红系干祖细胞良性克隆异常 红系无效造血 形态异常 遗传方式： 常染色体隐性遗传 常染色体显性遗传,造血干祖细胞异常所致贫血,造血系统恶性克隆性疾病： 多能造血干细胞或髓系干祖细胞质异常 高增生 低分化 造血调节异常，成熟红细胞减少 骨髓增生异常综合征 造血系统肿瘤性疾病,骨髓坏死 骨髓纤维化 大理石病 骨髓硬化症 恶性肿瘤骨髓转移 骨髓炎,骨髓基 质细胞损伤性贫血,造血

5、调节异常所致的贫血,淋巴细胞功能亢进所致贫血,T细胞亢进 细胞毒T细胞杀伤 细胞因子介导造血细胞凋亡,B细胞亢进 抗骨髓细胞抗体,骨髓造血衰竭,免疫相关性全血细胞减少,造血调节异常所致的贫血,产生TNF、IFN、炎症因子,慢性病性贫血,造血调节因子水平异常,肾功能不全 垂体/甲状腺功能低下 肝病,EPO产生不足,肿瘤、病毒感染,hepcidin（调节铁吸收和巨噬细胞释放铁）,造血细胞凋亡亢进,阵发性睡眠性血红蛋白尿 再生障碍性贫血,T细胞介导的正常造血细胞凋亡,造血原料不足或利用障碍所致贫血,叶酸或维生素 B12缺乏或利用障碍所致贫血： 巨幼细胞贫血 缺铁和铁利用障碍性贫血 血红素合成异常性贫

6、血,贫血概述,贫血的概念和诊断标准 贫血的分类 贫血的临床表现 贫血的诊断 贫血的治疗,贫血的临床表现（与以下因素有关）： 贫血的病因 血液携氧能力下降的程度 血容量下降的程度 发生贫血的速度 血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力,贫血的临床表现,神经系统：头痛、眩晕、萎靡、晕厥、失眠、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中 脑组织缺氧、血容量不足、高胆红素血症、中枢神经系统白血病、颅内出血、末梢神经炎 小儿哭闹不安、影响智力发育,贫血的临床表现,皮肤粘膜： 苍白：有效血容量重新分配、单位容积血液内红细胞减少 粗糙、少光泽、溃疡：叶酸、VitB12缺乏、缺铁 黄染：溶血性贫血,贫血的临床

7、表现,呼吸系统： 轻度贫血：活动后呼吸加深加快 重度贫血：平静时气短、端坐呼吸 合并呼吸道感染、白血病呼吸系统浸润、狼疮肺、含铁血黄素肺,贫血的临床表现,循环系统： 急性失血性贫血：低血 容量，心率加快、心悸 非失血性贫血： 轻度贫血：活动后心悸 中重度贫血：心悸随贫血加重活动量加大明显 长期贫血：贫血性心脏病，心悸、心律失常、心功能不全 长期输血致血色病：心功能不全、心律失常,贫血的临床表现,消化系统： 消化腺分泌减少、腺体萎缩、消化不良、腹胀、食欲减低、大便异常 慢性溶血：胆道结石、炎症 缺铁性贫血：吞咽异物感 钩虫病：异嗜症 巨幼细胞贫血：舌炎、舌萎缩、镜面舌,贫血的临床表现,泌尿系统：

8、 基础肾病表现 自身免疫性疾病影响肾 溶血：胆红素尿、高尿胆原尿、含铁血黄素尿 少尿、无尿、肾功能不全,贫血的临床表现,内分泌系统： 分娩大出血所致贫血：垂体缺血坏死，席汉综合征 长期贫血影响： 甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺功能 EPO分泌 胃肠激素分泌 自身免疫性疾病影响内分泌器官，激素分泌异常,贫血的临床表现,生殖系统： 睾丸生精细胞缺血、坏死 影响睾酮分泌 影响女性激素 月经过多 雄激素治疗：男性功能亢进,贫血的临床表现,免疫系统： 减少红细胞调理素作用 红细胞膜上C3减少，非特异免疫 反复输血影响T细胞亚群 药物的影响,贫血的临床表现,血液系统： 外周血： 血细胞数量的改变：红细胞、网织

9、红细胞、白细胞、血小板 血细胞形态的改变：大、小、异形 红细胞生化成分的改变：2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG）、红细胞膜、酶、血红蛋白异常 血浆或血清成分的改变：浆细胞病、溶血性贫血、弥散性血管内凝血、肝病性贫血、肾性贫血,贫血的临床表现,血液系统： 造血器官： 骨髓各系细胞的形态、比例、位置、结构、组化反应、抗原表达、染色体核型、癌基因重排、过度表达、融合基因表达、体外干祖细胞集落培养 造血系统肿瘤：肝大、脾大、淋巴结肿大 溶血、骨髓纤维化：脾大,贫血概述,贫血的概念和诊断标准 贫血的分类 贫血的临床表现 贫血的诊断 贫血的治疗,诊 断,病史： 现病史：贫血发生的时间、速度、程度、并发

10、症、可能诱因、干预治疗的反应。 既往史：原发病 家族史：遗传背景。 营养史：原料缺乏 月经生育史：原料缺乏 危险因素暴露史：造血组织受损、感染相关,诊 断,体检： 贫血对各系统的影响：皮肤粘膜、心、肺 贫血的伴随表现：溶血、出血、感染、浸润、营养不良、自身免疫,诊 断,实验室检查： 血常规： 贫血及程度 白细胞、血小板计数 红细胞参数 网织红细胞 外周血涂片（形态、疟原虫、异常细胞）,诊 断,实验室检查： 骨髓检查： 涂片 活检 局限性，多部位,诊 断,实验室检查： 发病机制的检查： 铁代谢、叶酸、VitB12水平、原发病检查 失血病因 溶血：红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体、PNH克隆 造血衰竭疾病和肿瘤疾病机制检查：染色体、免疫表型、融合基因、T细胞亚群,贫血概述,贫血的概念和诊断标准 贫血的分类 贫血的临床表现 贫血的诊断 贫血的治疗,治 疗,对症治疗：输血指征、止血、抗感染、支持治疗、去铁 对因治疗： 补充造血原料 切脾：遗传性球形红细胞增多症 造血干细胞移植 强化免疫抑制治疗 细胞因子 免疫抑制剂 原发病治疗,小 结,贫血的概念和诊断标准 贫血的分类：形态学分类、病因学分类 贫血的临床表现 贫血的诊断 贫血的治疗,谢 谢,