医学精品课件:川崎病2015.5.8.ppt
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- 关 键 词:
- 医学 精品 课件 川崎病 2015.5
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1、皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous lymphnode syndrome MCLS,川崎病Kawasaki Disease KD,儿科 唐普润,以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性自限性疾病,成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一 冠状动脉血管炎引起的冠脉瘤和冠脉狭窄最为严重,可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死 1967年川崎富作报道 我国在1976年首次报告,概述,发病率 约为49.4/10万 年龄 87.4% 5岁,90%8岁,平均年龄为2.3岁,高峰期 为12岁 6个月以下发病对冠脉损伤更大 6个月观察不到淋巴结炎, 超声心动图发现冠脉病变 的比例高 1岁冠脉病
2、变发生率高于 12岁 发生冠脉病变延迟组28%,早期组18.5% 性别 男女之比约1.83 :1 种族 亚裔人 遗传 1 2% 患者为双胞胎,其中50间隔 7 天之内发病 季节 全年均可发病,冬春居多,呈一定的区域暴发流行 死亡率 0.1%,KD流 行 病 学,不清楚,1. 感染:细菌、病毒、支原体,2. 遗传背景:家族发病、双胎发病,目前推测是在感染和自身遗传易患因素相互作用的结果,尤其是亚洲人群,KD病 因,本病的发病机理尚不清楚:,KD发病机理,感染,易感人群 (遗传学背景),异常免疫反应,全身性血管炎, 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合
3、征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤,发病机制,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原, Super-antigen:超抗原, MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机制,超抗原 T 淋巴细胞(凋亡) IL-1,IL-6,TNF-( P53) B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡) 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,E
4、LAM-1,MHC II) 血管壁损害,发病机制,KD病理,全身性血管炎,好发于冠状动脉 I期 l9天,小动脉周围炎症,II期 12 25天 冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润 弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤,KD病理,III期 约28 31天 动脉炎症渐消退 血栓和肉芽形成 纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞,KD病理,IV期 数月数年 病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可能再通,KD病理,KD临床表现主要表现,发热 3940 ,稽留或驰张热型,抗生素治疗无效,持续714天或更长 双眼球结膜充血 无脓性分泌物,热退消散,
5、起病34天出现 唇及口腔表现 唇红皲裂、出血、草莓舌、口腔黏膜弥漫充血 手足症状 初期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期出现指(趾)端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮,指(趾)甲有横沟,重症指(趾)甲可脱落 皮肤表现 多性形红斑和猩红热样皮疹,第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮 淋巴结肿大 病初出现急性非化脓性颈淋巴结炎,热退后消散,结合膜炎,草莓舌,16,KD临床表现主要表现,发热 3940 ,稽留或驰张热型,抗生素治疗无效,持续714天或更长 双眼球结膜充血 无脓性分泌物,热退消散,起病34天出现 唇及口腔表现 唇红皲裂、出血、草莓舌、口腔黏膜弥漫充血 手足症状 初期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期出现
6、指(趾)端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮,指(趾)甲有横沟,重症指(趾)甲可脱落 皮肤表现 多性形红斑和猩红热样皮疹,第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮 淋巴结肿大 病初出现急性非化脓性颈淋巴结炎,热退后消散,18,KD临床表现主要表现,发热 3940 ,稽留或驰张热型,抗生素治疗无效,持续714天或更长 双眼球结膜充血 无脓性分泌物,热退消散,起病34天出现 唇及口腔表现 唇红皲裂、出血、草莓舌、口腔黏膜弥漫充血 手足症状 初期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期出现指(趾)端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮,指(趾)甲有横沟,重症指(趾)甲可脱落 皮肤表现 多性形红斑和猩红热样皮疹,第一周出现。肛周皮肤发
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