婴儿简单法四早期外科纠治全面课件.pptx

1、 心肌发育 脑发育 肺发育 家庭心理、情感 经济 右室压力负荷导致进行性心肌肥厚 婴儿早期 TOF 多为容量负荷Circulation 1980;61:1150 两岁以上的两岁以上的TOF术后左室功能受损术后左室功能受损Circulation 1988;77:1062-1067TOF修补术后修补术后晚期室性心律失常晚期室性心律失常 No patient on anti-arrhythmic medication 2/184 VEA on any postop ECG Previous reports 42-77%VEA17-44%Lown IIWalsh 1988N=184 infant re

2、pairs 突触发育不成熟 髓磷脂不足生后一月脑发育生后一月脑发育分流术的不足分流术的不足 肺动脉扭曲、疤痕形成 心室容量负荷 术后死亡率、并发症增加 两次手术间期死亡率、并发症增加 疤痕对再次手术的影响 新生儿期开胸有发生脊柱侧突的危险 J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:25-30BT分流术分流术Hospital for Sick Children 1997Toronto 1990-1994N=65 BT shunts for TOF 分流术死亡率20%非心源性死亡率10%一期修复 3%跨瓣补片的应用不影响再次干预手术年龄 24 月 1972-1977TOF

3、/PA repair240(0)Single V Fontan982(2)TOF/PA repair240(0)TOF和PA修复术后形态学改变和手术效果Kirklin et al 1992CAVC repair431(2)先天性心脏病早期修补的优点BCH:早期修复,UAB:延迟修复TOF repair660(0)Single V Fontan982(2)TOF修补术后晚期室性心律失常CAVC repair431(2)BCH:早期修复,UAB:延迟修复分流术死亡率20%N=65 BT shunts for TOFMuscular posteroinferior limb两岁以上的TOF术后左室功

4、能受损改良改良B-T分流分流需球囊扩张分流非分流(术前或术中)46%21%p=0.07术后12%2%p=0.02Circulation 1999;100:II157-II161N=99 1988-1996TOF 90 days of age PGE1 依赖59%有症状91%肺动脉闭锁26%新生儿和小婴儿TOF修复Pigula,1999新生儿和小婴儿新生儿和小婴儿TOF修复修复Pigula 1999 早期死亡率3%实际存活 1 year:94%3 years:92%NMortality1988-1992停循环 vs 低流量1711.8%1992-1996pH 管理策略1821.8%1996-20

5、00HCT 20%vs 30%1480.8%CICU死亡率死亡率波士顿儿童医院波士顿儿童医院 98-99Dx SurgeryCasesDeath(%)VSD repair620(0)CAVC repair431(2)Truncus repair161(6)D-TGA ASO801(1)TOF repair660(0)TOF/PA repair240(0)HLHS Norwood415(12)Single V Fontan982(2)J Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:154-161早期行早期行TOF一期修复的远期效果一期修复的远期效果Bacha et alN=5

6、7手术年龄 24 月 1972-1977跨瓣补片 31跨瓣补片的应用不影响生存率跨瓣补片的应用不影响生存率跨瓣补片的应用不影响再次干预跨瓣补片的应用不影响再次干预J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:706-723TOF:修复年龄修复年龄TOF:生存率生存率BCH:早期修复早期修复,UAB:延迟修复延迟修复TOF:生存率生存率 vs 修复年龄修复年龄TOF:植入跨瓣补片的可能性植入跨瓣补片的可能性 vs 手术年龄手术年龄 从当前对低龄TOF修复的效果分析，低龄并不增加手术的危险性。这与一、二十年前的研究结果是不同的。.TOF和和PA修复术后形态学改变和手术效果修复

7、术后形态学改变和手术效果Kirklin et al 1992当前关于婴儿期修复当前关于婴儿期修复TOF合并肺动脉狭窄的指征、合并肺动脉狭窄的指征、时机和手术技巧时机和手术技巧婴儿期修复婴儿期修复TOF时机时机急诊急诊 症状 前列腺素依赖 静息性紫绀 缺氧发作择期择期 出生后46周，动脉导管成熟婴儿期婴儿期TOF修复修复禁忌症禁忌症 包括 冠状血管畸形 多发室间隔缺损 非连续性肺动脉闭锁婴儿期婴儿期TOF修复修复 体外循环建立体外循环建立流量插管温度 2 kg停循环单根静脉 18 C2-4 kg50 cc/kg/min单根静脉 18C4-6 kg1.5 L/min/m2上、下腔静脉25C婴儿期婴

8、儿期TOF修复修复心室途径心室途径:技术要点技术要点 切口位置切口位置 尽量减少冠状血管分离 切口长度最小化 避免损伤隔缘肉柱 室缺关闭 保留三尖瓣腱索 限制补片宽度 避免缝合时损伤冠状血管 卵园孔开放主动脉瓣主动脉瓣室间隔缺损室间隔缺损传导束传导束肺动脉瓣发育不良肺动脉瓣发育不良婴儿期婴儿期TOF修复修复心室途径心室途径传导束传导束室间隔室间隔Muscular posteroinferior limb婴儿期婴儿期TOF修复修复传导束位置传导束位置主动脉主动脉漏斗隔漏斗隔三尖瓣三尖瓣婴儿期婴儿期TOF修复修复VSD 缝合位置缝合位置婴儿期婴儿期TOF修复修复用室间隔膜部残余部分关闭室间隔缺损用

9、室间隔膜部残余部分关闭室间隔缺损婴儿期婴儿期TOF修复修复心室途径优点心室途径优点 更少的肌肉切除 更少的疤痕 三尖瓣环收缩更少 更少发生JET,心传导阻滞漏斗部切口漏斗部切口肺动脉切口肺动脉切口婴儿期婴儿期TOF修复修复保留肺动脉瓣环的右室流出道切开保留肺动脉瓣环的右室流出道切开婴儿期婴儿期TOF修复修复右室流出道心包补片末端钝右室流出道心包补片末端钝跨瓣补片跨瓣补片婴儿期婴儿期TOF修复修复漏斗部补片漏斗部补片婴儿期婴儿期TOF修复修复非跨瓣补片非跨瓣补片婴儿期婴儿期TOF修复修复婴儿期婴儿期TOF修复修复何时应用跨瓣补片 肺动脉瓣环 正常值的2-3标准差结论结论 TOF早期根治对病人、家

10、庭、社会有诸多好处 经心室途径取得很好的近期、远期效果 跨瓣补片不增加近期或者远期的危险性和再次干预的几率 两岁以上的两岁以上的TOF术后左室功能受损术后左室功能受损No patient on anti-arrhythmic medicationTOF 90 days of age2/184 VEA on any postop ECGBCH:早期修复,UAB:延迟修复D-TGA ASO801(1)TOF修补术后晚期室性心律失常生后一月脑发育生后一月脑发育分流术的不足分流术的不足 肺动脉扭曲、疤痕形成 心室容量负荷 术后死亡率、并发症增加 两次手术间期死亡率、并发症增加 疤痕对再次手术的影响 新

11、生儿期开胸有发生脊柱侧突的危险NMortality1988-1992停循环 vs 低流量1711.8%1992-1996pH 管理策略1821.8%1996-2000HCT 20%vs 30%1480.8%波士顿儿童医院波士顿儿童医院 98-99Dx SurgeryCasesDeath(%)VSD repair620(0)CAVC repair431(2)Truncus repair161(6)D-TGA ASO801(1)TOF repair660(0)TOF/PA repair240(0)HLHS Norwood415(12)Single V Fontan982(2)婴儿期修复婴儿期修复TOF时机时机急诊急诊 症状 前列腺素依赖 静息性紫绀 缺氧发作择期择期 出生后46周，动脉导管成熟漏斗部补片漏斗部补片婴儿期婴儿期TOF修复修复非跨瓣补片非跨瓣补片结论结论 TOF早期根治对病人、家庭、社会有诸多好处 经心室途径取得很好的近期、远期效果 跨瓣补片不增加近期或者远期的危险性和再次干预的几率