儿科学第七版配套教材(同名6)课件.ppt

1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病6版版第第0 0101020203030404050506060%急性肾炎急性肾炎肾病肾病紫癜肾紫癜肾尿感尿感遗传性肾炎遗传性肾炎其他其他泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果1982年全国1982年全国105所医院105所医院正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失胞足突广泛融合、消失EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这

2、是该病的特征性病变该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞内皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)正常尿中有少量蛋白质：正常尿中有少量蛋白质：通常通常100mg/m100mg/m2 2/d/d；定性为阴性；定性为阴性 NSNS：定性定性+；2424小时小时定量定量50mg/50mg/（kg kg d d）为为NSNS范围的蛋白尿范围的蛋白尿 或超过或超过40mg 40mg/（h hm m2 2）n血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解后被肾小管吸收分解

3、为主要原因为主要原因n肝合成蛋白的速度和分解代谢率的改变肝合成蛋白的速度和分解代谢率的改变n血管通透性增加致间质中增加，血中下降血管通透性增加致间质中增加，血中下降n胃肠道也有少量丢失胃肠道也有少量丢失原因原因对机体的影响对机体的影响低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响（肾小球滤出后被肾小管吸收分解）尿中多种蛋白丢失的影响（肾小球滤出后被肾小管吸收分解）血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgGIgG（体液免疫功能降低）、补体旁路（体液免疫功能降低）

4、、补体旁路B B因子、因子、D D 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶丢失、而丢失、而、和纤维蛋白原和纤维蛋白原，患儿处于高凝状态，患儿处于高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变（纤维化）大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变（纤维化）对机体的影响对机体的影响蛋白质营养不良蛋白质营养不良影响内环境的稳定：影响内环境的稳定：渗透压下降渗透压下降 (25(2530mm30mmg g 降至降至6 68mm8mmg g）血容量改变血容量改变多种物质代谢障碍：脂代谢多种物质代谢障碍：脂代谢 NS蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症血浆胶渗透压血浆胶渗透压血容量血容量神

5、经内分泌调节改变神经内分泌调节改变（抗利尿激素、醛固酮（抗利尿激素、醛固酮钠、水重吸收钠、水重吸收）水肿水肿NS原发性水钠潴留原发性水钠潴留原因原因 血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍脂蛋白的分解代谢障碍大分子脂蛋白难以从肾脏排出大分子脂蛋白难以从肾脏排出高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.7mmol/L）主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 ，促进动脉硬化的形成，促进动脉硬化的形成导致肾小球硬化导致肾小球硬化 和肾间质纤维化和肾间质纤维化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响免疫功能低下免疫功能低下全

6、身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用原因原因电解质紊乱：低钠、低钾、低钙电解质紊乱：低钠、低钾、低钙低蛋白血症低蛋白血症血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降显著水肿显著水肿血容量不足血容量不足严重可引起休克（尤其合并低钠血严重可引起休克（尤其合并低钠血症时）症时）白蛋白白蛋白20g/L5.7umol/L,甘油三酯甘油三酯，LDLLDL和和VLDL,HDLVLDL,HDL多正常多正常n补体：单纯性和微小病变性肾病补体正常补体：单纯性和微小病变性肾病补体正常n诊断标准诊断标准n大量蛋白尿（尿蛋白：大量蛋白尿（尿蛋白：+-+,1+-+,1

7、周周内三次，内三次，2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量 50mg50mgkgkgn血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于30g30gg gn血浆胆固醇高于血浆胆固醇高于5.7umol/L5.7umol/Ln不同程度的水肿不同程度的水肿n以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件 单纯性单纯性NS 肾炎性肾炎性NS病理病理 MCD为主为主 non-MCD为主为主临床临床 凹陷性水肿凹陷性水肿 同单纯性同单纯性NS+以下一项或多项以下一项或多项 大量蛋白尿大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次以上离心尿持续性血尿，两周内三次以上离心尿 低蛋白血症低蛋白血症 RBC10个个/HP，

8、并证实为肾小球源性，并证实为肾小球源性 高脂血症高脂血症 肾功能不全，除外血容量不足所致肾功能不全，除外血容量不足所致 反复或持续高血压，除外激素影响反复或持续高血压，除外激素影响 学龄儿童学龄儿童13013090mmHg,90mmHg,学龄前儿童学龄前儿童12012080mmHg80mmHg 持续性低补体血症持续性低补体血症休息：水肿严重、感染、严重高休息：水肿严重、感染、严重高BPBP需卧床需卧床营养：活动期限盐营养：活动期限盐1 12g/d2g/d（缓解后不必继续限盐）（缓解后不必继续限盐）蛋白质蛋白质 1.51.52g/2g/（kgkg d d）激素治疗时，每日激素治疗时，每日VDVD

9、和适量钙剂和适量钙剂防治感染防治感染利尿：对激素耐药或未使用激素，利尿：对激素耐药或未使用激素，而水肿重伴尿少，可配合利尿剂而水肿重伴尿少，可配合利尿剂家属教育家属教育糖皮质激素糖皮质激素短程疗法短程疗法 8 8周周以泼尼松以泼尼松2mg/2mg/（kg kg d d）（最大量）（最大量60mg/d60mg/d）分次口服，共四周。四周后不管效果如何，均分次口服，共四周。四周后不管效果如何，均改为改为1.5mg/kg 1.5mg/kg 隔日晨顿服，共四周，全疗程隔日晨顿服，共四周，全疗程共共8 8周，（骤然停药，易复发，国内少用）周，（骤然停药，易复发，国内少用）n中、长疗程中、长疗程 ：用于各

10、类型肾病综合征：用于各类型肾病综合征 n以泼尼松以泼尼松2mg/2mg/（kg kg d d）（最大量）（最大量60mg/d60mg/d）n分次口服，若四周后尿蛋白转阴，则自转阴后巩分次口服，若四周后尿蛋白转阴，则自转阴后巩固固2 2周开始减量，以后改为隔日周开始减量，以后改为隔日2mg/kg 2mg/kg 早餐后顿早餐后顿服，继用服，继用4 4周，以后每周，以后每2 24 4周减总量周减总量2.52.55mg,5mg,直直至停药。疗程必须达至停药。疗程必须达6 6个月（中程疗法）。个月（中程疗法）。n开始治疗后尿蛋白未转阴者可继续服至尿开始治疗后尿蛋白未转阴者可继续服至尿蛋白转阴后蛋白转阴后

11、2 2周，一般不超过周，一般不超过8 8周。以后改周。以后改为隔日为隔日2mgkg2mgkg早餐后顿服，继用早餐后顿服，继用4 4周，以周，以后每后每2 24 4周减量一次，直至停药，疗程九周减量一次，直至停药，疗程九个月（长程疗法）个月（长程疗法）目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗9 9月月1 1年以上年以上以泼尼松以泼尼松1.51.52mg/2mg/（kgkgd d）（最大量）（最大量60mg/d60mg/d）治疗治疗8w8w判断：判断：激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型）复复 发发：半年内有：半年内有2 2次以上或次以上或1 1年内有年内有3 3次次 以上的复发以上的复发依依 赖赖：对激素敏感，用药缓解，减量：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2 2周内复发，周内复发，恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓解并重复再次用药又缓解并重复2 23 3次者次者复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗