大学精品课件：心肌疾病.ppt

1、心 肌 疾 病,心肌病的定义,心肌病是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药 物中毒和代谢异常等有关,心肌疾病的分类 (美国2006年),1.遗传性： （1）肥厚性心肌病（HCM） （2）致心律失常性右室发育不良性心肌病 （3）左室致密化不全 （4）糖原贮积病 （5）传导系统疾病 （6）线粒体疾病,心肌疾病的分类 (美国2006年),2、混合型心肌病 （1）扩张性心肌病 （2）限制性心肌病,心肌疾病的分类 (美国2006年),3.获得性心肌病 (1)炎

2、症性心肌病 (2)应激性心肌病 (3)围生期心肌病 (4)心动过速性心肌病 (5)酒精性心肌病,内 容,一、扩 张 型 心 肌 病 特征 解剖学 心室扩大 血动学 收缩功能障碍 二、肥 厚 型 心 肌 病 特征 解剖学 室壁肥厚 血动学 舒张功能障碍 三、心 肌 炎,扩 张 型 心 肌 病,内 容 一、病因 二、病理 三、病理生理 四、临床表现 五、检查 六、诊断和鉴别诊断 七、治疗,流行病学 epidemiology,住院患者：心肌病占心血管病的0.64.3% 近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11% 扩张型心肌病：男性女性 我国发病率：13/10万84/10万,扩张性

3、心肌病病因,特发性DCM的诊断：符合DCM的诊断标准，排除任何引起心肌损害的其他疾病. 家族遗传性DCM的诊断：符合DCM的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCM患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者. 继发性DCM的诊断：继发性心肌病特指心肌病变是由其他疾病、免疫或环境因素等引起心脏扩大的病变，心脏受累的程度和频度变化很大.,扩张型心肌病- 病理,1.肉眼: (1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠状动脉及瓣膜正常 2.镜下:(无特异性) (1)心肌肥大,变性,纤维化混合出现 (2)心内膜不规则肥厚,这是一

4、个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。 很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”）,心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。 心脏功能下降以及心脏变大和扩张.,显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy） 同时可见明显的黑色的细胞核 伴有心肌间质性纤维化,扩张型心肌病-病理生理,1.血液动力学改变: (1)心腔扩大房室瓣相对关闭不全 三尖瓣返流 RAP 体循环淤血 二尖瓣返流 LAP 肺循环淤血 (2)心肌收缩无力 EF CO CI 组织器官灌注不足 2.附壁血栓 ：脱落 肺栓塞 体循环栓塞,扩张型心肌病-临床表现,1.进行

5、性心力衰竭 (1)症状: (2)体征: -心脏扩大的体征: -相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音 -S3 ,S4 (75%) 2.各种心律失常： 症状,体征 3.栓塞: 相应的症状,体征 4.猝死：心衰 室颤 栓塞,扩张型心肌病-检查,1.X-ray:(1)心影明显扩大 -以心室为主的普大型 -中-高度扩大 心/胸60% (2)心脏搏动减弱 (3)肺淤血或间质性肺水肿 2.ECG: (1)各种心律失常(Af+BB) (2)广泛导联的ST-T改变 (3)病理性Q波 发生率20% 注意与心梗鉴别,超声心动图echocardiogram,早期：心腔轻度扩大 后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖

6、瓣返流,超声心动图echocardiogram,各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 伴有心包积液,超声心动图,1.左心室舒张末内径为大于5.0cm(女性）和5.5cm（男性） 2.左心室舒张末内径大于2.7cm/m2(严格） 3.LVEF小于45%和左心室缩短速率（FS）小于25%,其他检查,心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,扩张型心肌病- 诊断和鉴别诊断,（一）.诊断: 1.临床: 心脏扩大 充血性心衰 不能用

7、其他心脏病解释 较严重心律失常 2.UCG: 全心腔扩大 弥漫性室壁运动减弱 无瓣膜及心包病变 （二）.鉴别诊断: 1.与冠心病 2.糖尿病性心肌病 3.与风湿性瓣膜病,扩张型心肌病-治疗,一.去除有害因素,保护心功能 二.控制心力衰竭 1.转换酶抑制剂 2.-受体阻断剂 3.正性肌力药 4.利尿剂 5.醛固酮抑制剂 三.抗心律失常 四.抗凝治疗:预防栓塞 五.起搏器 六.外科治疗：移植,肥 厚 型 心 肌 病 Hypertrophic Cardiomyopathy,概 况 general condition,分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病 常为青年猝死的原因 后期可出现心力衰竭,肥厚型心

8、肌病 特征 解剖学 室壁肥厚 心腔变小 血流动力学 舒张功能障碍,内 容 一、病因 二、病理 三、病理生理 四、症状 五、体征 六、检查 七、诊断及鉴别诊断 八、治疗,肥厚型心肌病 病因 基因突变，缺失,目前已证实15个致病基因,病 理 pathology,大体解剖： 特征表现是：室间隔、心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚 组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常,左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。 有大约一半的病例是家族性的。 也可能引发猝死。,室间隔心肌明显非对称性肥厚,该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。,肥厚

9、型心肌病与高血压性左室肥厚不同,肥厚型心肌病-病理生理,1.由于心室肥厚 心肌收缩力 SV EF 2.当左室非对称性肥厚 流出道压差30mmHg时 - 左室射血受阻 - 二尖瓣前叶前向运动(SAM征) 3.心室肥厚 心室顺应性 舒张功能障碍,肥厚型心肌病-症状,部分可无症状,由体检或猝死后尸检发现. 1.劳累性呼吸困难(90%) 2.胸痛(75%) 原因:心肌肥厚+高动力性收缩 耗O 特点:(1)时间长而不重 (2)含硝酸甘油无效 3.头晕,晕厥(30%) 4.猝死：10年存活率80% 多为猝死 5.心律失常,肥厚型心肌病-体征,1.心界扩大(轻度) 2.S S P逆分裂 3.有流出道梗阻时:

10、胸骨左缘3-4肋间S M杂音.,肥厚型心肌病-检查,胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大,肥厚型心肌病主要诊断标准,(1)超声心动图：左心室壁和（或）室间隔厚度15mm （2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。,肥厚性心肌病的次要诊断标准,（1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、 V46导联ST下移，深对称性倒置T波。 （2）二维超声室间隔和左室壁厚1114 mm。 （3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突 变位点，与HCM连锁。,肥厚性心肌病排除标准,（1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺

11、损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。 （2）运动员心脏肥厚,临床确诊HCM标准,符合以下任何一项者： （1）1项主要标准排除标准； （2）1项主要标准 阳性基因突变； （3）1项主要标准二维超声：室间隔和左室壁厚1114 mm； （4）二维超声：室间隔和左室壁厚1114 mm+基因突变； （5）心电图改变+基因突变,肥厚性心肌病的危险评估,超声心动图检查HCM患者时，必须测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。 梗阻性HCM：安静时压力阶差超过30 mm Hg为。 无梗阻性HCM：安静或负荷时压力阶差低于30 mm Hg。,高危HCM的评估,（1）主要危险因素：心脏骤停（心室颤动）存活

12、者；自发性持续性室性心动过速；未成年猝死的家族史；晕厥史；运动后血压反应异常，收缩压不升高或反而降低，运动前至最大运动量负荷点血压峰值差小于20mm Hg；左室壁或室间隔厚度超过或等于30 mm；流出道压力阶差超过50 mm Hg。 （2）次要危险因素：非持续性室性心动过速， 心房颤动；,肥厚型心肌病-治疗,一.药物治疗 1.-阻滞剂: 2.钙拮抗剂: 注意:无禁忌者使用 一般不同时使用 小量开始,逐渐加量,切勿突然停药 对已无梗阻而有心衰的终末期者,应停用 钙拮抗剂 3.抗凝 4.抗心律失常治疗 5.抗心衰治疗(晚期),肥厚型心肌病-治疗,二、介入治疗-经皮间隔心肌消融术 冠造定位，前降支第

13、一间隔支内注入无水 酒精，局部坏死，减轻间隔肥厚。 三、双腔起搏治疗 改变心室除极顺序，造成间隔和左室收缩时 差，降低跨瓣压差。 四、外科手术治疗 切割室间隔肥厚部分,HCM的随访,21岁以下：1-1.5年随访一次 21岁以上：5年随访一次 HCM妇女：除有恶性型表现外，妊娠和分娩不受影响和限制,心肌炎,内 容 一、病原学 二、病毒性心肌炎临床表现 三、病毒性心肌炎实验室检查 四、病毒性心肌炎诊断 五、治疗 六、预后,心肌炎 -指心肌本身炎症性病变 病原学,感染性 病毒 经肠道：柯萨奇B（40%） 埃可 经呼吸道：流感病毒 其他： 细菌 衣原体 支原体 立克次体 螺旋体 寄生虫,心肌炎-病原学

14、,非感染性 过敏或变态反应性 理化因素或药物 心肌受损机制 早期 ：直接侵犯心肌 晚期 ：免疫变态反应一持续损害心肌,病毒性心肌炎-临床表现,发病前1-3周有病毒感染史 症状 心悸 胸痛 呼吸困难 气短 阿-斯综合征 体征 1.与体温不相符的窦性心动过速 2.S1低钝,奔马律 3.各种心律紊乱体征 4.心脏扩大,心衰体征,病毒性心肌炎-分期 1.急性期 2.恢复期 3.慢性期 4.后遗期,病毒性心肌炎-实验室检查,1、白细胞 血沉 2、血清心肌损伤标记物 3、免疫功能异常 4、心电图：各种心律失常 多导联 ST-T改变 5、心脏扩大、肺淤血 6、超声心动图：EF下降 弥漫性室壁运动下降 心肌回

15、声不均、增强,心肌炎-实验室检查,7、核素心肌显像:坏死区可呈放射性增高的密集区,形 成散在的花斑样改变 8、病原学检查： 1)心肌组织中分离出病毒、病毒颗粒 2)心肌组织中找到特异性抗原 3)从粪便、血清、心肌组织中检测到病毒 RNA 4)血清中检测出特异性病毒抗体，滴度升高 4倍以上,心肌炎病毒性心肌炎诊断,临床诊断 1、病史与体征 2、心律失常或心电图表现 排除 3、肌钙蛋白或升高 其他原因 确定诊断：须有 4、病原学依据,心 肌 炎-治 疗,一一般治疗：急性期卧床3个月 二抗病毒治疗、调节免疫功能 利巴韦林（三氮唑核苷） 干扰素 转移因子 三心肌炎症治疗： 自由基清除剂 改善心肌营养、

16、代谢 中药 4 重症者可考虑用激素 四并发症治疗：抗心律失常 2抗心衰和休克,心 肌 炎-预 后,绝大多数痊愈 少数重症者死亡 一部分反复发作，发展成扩张型心肌病,限 制 型 心 肌 病 Restrictive Cardiomyopathy,概况 general condition,收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒张容量下降 病理：间质纤维化增生 临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等） 心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常,Restrictive Cardiomyopathy pathology,心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是

17、淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起 “限制型”心肌病的原因。,限 制 型 心 肌 病-防治,预防：无特殊手段 治疗：常规治疗手段不佳 预后：不良,致心律失常型右室心肌病 Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy,Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy,特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换 临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄 高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD),In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement

18、of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.,右室心室肌被进行 性纤维脂肪组织 所置换,酒精性心肌病 Alcoholic Cardiomyopathy,临床特点 Main Points,病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上 临床表现类似扩张型心肌病 辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常,围产期心肌病 Peripartum Cardiomyopathy,Main points,女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周 症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等） 体征：类似扩张型心肌病 特点：栓塞发生率高 治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养,休息,吸氧）,谢谢,