血液系统疾病精品课件：贫血.ppt

1、1,缺铁性贫血 Iron Drficiency Anemia,2,定义,缺铁性贫血是指体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，红细胞生成障碍所致的贫血。 特点是骨髓、肝、 脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低。 表现为小细胞低色素性贫血。,3,流行病学,最多见的一种贫血。 全世界约有1030的人群有不同程度的缺铁。 男性发病率约10，女性大于20。 在生育年龄的妇女（特别是孕妇）和婴幼儿中，发病数很高。 在钩虫病流行地区如桑、棕、麻种植地区，缺铁性贫血不但多见、贫血的程度也较重。 但近年随着医药卫生条件的改善，农村经济情况的好转，缺铁性贫血在我

2、国的发病情况和严重程度将有明显好转。,4,铁的代谢（一）,铁是制造血红蛋白的原料，正常成人体内含铁量为24克。 65为血红蛋白铁； 30以铁蛋白或含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓等单核巨噬细胞系统中，随时供应血红蛋白的合成； 5为组织铁，存在于肌红蛋白、细胞色素和细胞内多种酶中。,5,铁的代谢（二）,铁源来自食物。 含铁量较丰富的食物有海带、发菜、紫菜、木耳、香菇、动物肝、肉类、血、豆类等。谷类和大多数水果、蔬菜中含铁量较低，乳含铁量极低。 十二指肠及小肠上部对铁的吸收率最高 必须先在胃酸还原为二价铁后在十二指肠及空肠上段方能被吸收。 维生素C和许多还原剂能使高铁还原成亚铁 正常情况下，铁的

3、吸收和排泄保持平衡状态。 病理情况下，失血是丧失铁的主要原因,6,体内铁代谢的主要途径,7,病因及发病机制,病因 1.丢失过多 尤其是慢性失血，是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。 2.铁的吸收不良 3.铁的需要量增加而摄入不足 发病机制 1.缺铁对铁代谢的影响 铁蛋白、含铁血黄素、血清铁、转铁蛋白饱和度减低，总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁 2.红细胞内缺铁对造血系统的影响 血红素合成障碍,8,缺铁的发展阶段,9,临床表现（一）,1.贫血表现 2.组织缺铁表现 约1530患者表现神经痛（以头痛为主），感觉异常，严重者可有颅内压增高和视乳头水肿。550患者有精神、行为方

4、面的异常，例如注意力不集中，易激动、精神迟滞和异食癖。原因是缺铁不仅影响脑组织的氧化代谢与神经传导，也能导致与行为有关的线粒体单胺酸氧化酶的活性降低。,10,临床表现（二）,上皮组织损害引起的症状（细胞内含铁酶减少） 口角炎与舌炎 约1070患者有口角炎、舌面光滑与舌乳头萎缩，尤其老年人明显。 萎缩性胃炎与胃酸缺乏 皮肤与指甲变化 皮肤干燥、角化和萎缩、毛发易折与脱落；指甲不光整、扁平甲，反甲和灰甲。 3.缺铁原发病表现 溃疡病、肿瘤、痔疮、月经过多等,11,12,实验室检查（一）,血象 早期或轻度缺铁可以没有贫血或仅极轻度贫血。 晚期或严重缺铁有典型的小细胞低色素型贫血。 骨髓象 是诊断敏感

5、且可靠的方法。 骨髓增生活跃，粒红比例降低（正常为24:1），红细胞系统增生明显活跃。 骨髓铁染色 用普鲁土兰染色可见骨髓含铁血黄素阴性（正常为+），铁粒幼细胞阴性或减少（正常为2090%）。,13,14,15,缺铁性贫血的骨髓象,16,17,实验室检查（二）,血清铁蛋白 血清铁蛋白的测定是估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法。 血清铁蛋白正常值为10060ng/ml），缺铁性贫血时小于12ug/L（12ng/ml）。 血清铁 缺铁性贫血时血清铁常低于8.95umol/L ； 总铁结合力增高，高于64.44umol/L(360ug/100ml)； 血清铁饱和度减少，低于15。,各种情况的血清铁和

6、铁结合力,18,红细胞内卟啉代谢 游离原卟啉（FEP）0.9umol/L，锌原卟啉（ZPP） 0.96umol/L，PEFHB4.5ug/gHb,19,诊断及鉴别诊断,诊断 1.小细胞低色素性贫血 男性120g/L 女性110g/L 孕妇100g/L MCV80fI, MCH27pg, MCHC 32% 2.有缺铁的依据 (1)符合贮铁耗尽：血清铁蛋白12ug/L;骨髓铁染色示骨髓小粒可染铁消失；铁粒幼红细胞少于15%。,20,（2）符合缺铁性红细胞生成：符合ID诊断标准；血清铁低于8.95umol/L ；总铁结合力增高，高于64.44umol/L(360ug/100ml)； 血清铁饱和度减少

7、，低于15。 PEFHB4.5ug/gHb 3.存在铁缺乏的原因，铁剂治疗有效。,21,鉴别诊断 1.慢性感染所致的贫血 总铁结合力正常或降低 2.地中海贫血 有家族史、慢性溶血表现。血清铁蛋白增多、骨髓可染铁、血清铁等增高。 3.铁粒幼细胞性贫血 血清铁、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力不低。 4.转铁蛋白缺乏症 严重肝病、肿瘤继发。,22,治疗（一）,病因治疗 病因治疗对纠正贫血的效果，速度及防止其复发均有重要意义，因此必须重视，否则，贫血的治疗可能完全无效或疗效不明显，另一方面则可能忽略严重的原发病，例如早期癌肿等，将延误治疗时机。 铁剂治疗 口服铁剂 琥珀酸亚铁 0.1 3 次日 硫酸亚

8、铁 0.20.3g 3 次日 ，进餐时或饭后服,可以减少胃肠道刺激。 服药时忌茶，以免铁被鞣酸沉淀而不能被吸收。 自觉症状有所好转,23,治疗510天网织红细胞计数明显升高，二周以后又降至正常范围内，血红蛋白常于治疗开始二周后才逐渐上升。 血象完全恢复正常常需要二个月时间 小剂量铁剂治疗仍继续46个月，以补足体内应有的铁贮存量，待铁蛋白正常后停药。,24,治疗（二）,注射铁剂 一般尽量用口服药治疗 肠道对铁的吸收不良，例如胃切除或胃肠吻合术后、慢性腹泻、脂肪痢等； 胃肠道疾病可由于口服铁剂后症状加重，例如消化性溃疡，溃疡性结肠炎、节段性结肠炎、胃切除后胃肠功能紊乱及妊娠时持续呕吐等； 口服铁剂

9、虽经减量而仍有严重胃肠道反应。 右旋糖酐铁50mg每日或隔日1次肌肉注射。,25,辅助治疗 加强营养，增加含铁丰富的食品。 血红蛋白低于50g/L(5g/dl)时可输血或红细胞悬液； 若有心功能不全时，宜多次少量输血，且速度要慢，以防引起不良后果。,26,预防,在人群中应重视开展卫生宣教和采取预防措施； 改进婴儿的哺乳方法，及时增加适当的辅助食品； 积极贯彻计划生育、防止生育过多过密； 在妊娠后期和哺乳期间可每日口服硫酸亚铁0.2或0.3g； 在钩虫病流行地区进行大规模的寄生虫病防治工作； 及时处理慢性出血灶。,27,缺铁性贫血的有效治疗药物是（ ） A叶酸加维生素B12 B硫酸亚铁加维生素C

10、 C反复多次输血 D服枸橼酸铁胺 E肌注右旋糖酐铁,28,男性，50岁。头晕、乏力、心悸2个月。查体：贫血貌，皮肤干燥，指甲脆裂。浅表淋巴结未触及，肝、脾不大。实验室检查：血红蛋白70g/L，网织红细胞计数0.005，血片示小细胞低色素性贫血改变，血清铁6.2mol/L，总铁结合力92mol/L，粪便检查钩虫卵（+） 该病病因治疗最主要的措施应是（ ） A驱钩虫 B口服铁剂 C注射铁剂 D口服维生素C E进食含铁量高的饮食 该患者采用铁剂治疗，显示疗效最早的指标是（ ） A血红蛋白上升 B网织红细胞增高 C红细胞计数升高 D红细胞平均体积增大 E血清铁上升,29,再生障碍性贫血 Aplasti

11、c Anemia,30,定义,再生障碍性贫血（简称再障）是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床呈全血细胞减少的一组综合征。 其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少； 临床上以进行性贫血、出血和感染为特征，患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。,31,病因,1.药物及化学物质 与毒物的剂量有关，只要所接触的剂量较大，任何人均能发生骨髓再生障碍，如氮芥、环磷酰胺、6巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物； 是在接触到治疗剂量（药物）或一般剂量时偶尔可在某些人中引起再障，如氯（合）霉素、保泰松、磺胺类等药物。 2.电离辐射 各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了损伤造血干细胞

12、还可损伤造血微环境，影响干细胞的增殖和分化。 损伤程度与接触核辐射剂量有关。 3.感染 再障可以发生于病毒性肝炎之后，甲、乙二型肝炎均可致病。,32,发病机理,1.造血干细胞减少或机能缺陷 2.骨髓造血微环境缺陷 3.细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果 4.遗传倾向 有人将多能干细胞，造血微环境和免疫反应之间的关系，比喻为“种子”、“土壤”和“虫子”之间的关系，可能还要加“肥料”，这几种成份中，可能任一成分缺陷都会导致再障的发生。,33,临床表现（一）,进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。 疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状； 皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、

13、鼻衄、女性患者有月经过多； 口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染。 一般无淋巴结和脾脏肿大。,34,临床表现（二）,急性型 多数起病急，症状轻重， 早期突出的症状是感染和出血。 高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因败血症而死亡， 皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。眼底可出现小出血点、出血斑或火焰状出血。颅内出血亦不少见，可致死亡。 贫血在病之早期较轻，但进行较速，可有轻度浮肿。 肝脾不肿大。 病情险恶、病程短促，一般常用治疗方法的效果不佳。患者大多于起病后几月至一年内死亡。,35,临床表现（三）,慢性型 起病缓慢； 倦怠无力、

14、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。 如有出血亦较轻微，内脏出血较少见； 感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制； 肝、脾淋巴结均不肿大； 病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。 部分患者转变为急性型。,36,实验室检查,血象 全血细胞减少为最主要的特点。 贫血属正细胞正色性， 网织红细胞百分数大多低于正常，慢性病例有时可以轻度增高，但计算其绝对数则明显减低。 白细胞计数大多减少，中性粒细胞减少， 血小板计数减少，故有出血时间延长、血块退缩不良，束臂试验阳性。 骨髓象 急性病例骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。 慢性病例

15、如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓增生活跃，红系和粒系细胞减少不一定很明显，甚至可以增多，但巨核细胞仍减少，一般慢性病例应该多部位骨髓穿刺，同时作骨髓活检。,37,诊断,1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2.一般无脾肿大。 3.骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，有条件者应作骨髓活检）。 4.能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性红血蛋白尿、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 5.一般抗贫血药物治疗无效。,38,治疗（一）,1.去除病因 防止与毒物接触 引起骨髓损害的物质均应除去或避免接触。禁用一切对骨髓抑制作用

16、的药物。 2.支持治疗 （1）保护措施 预防感染 保持皮肤清洁，用抗菌防腐肥皂，重视口腔卫生、用软牙刷和大便软化剂。 各种注射、穿刺均应严格遵守无菌操作技术。 （2）对症治疗 纠正贫血 白细胞计数特别低者（中性粒细胞0.5109/L）宜予隔离。成分输血,39,皮肤、口、鼻出血的止血使用肾上腺皮质激素，可减低毛细血管通透性 内脏出血时，输入浓缩的血小板。 严重子宫出血，可给丙酸睾丸酮，每日50mg，肌注，于月经来潮前10天开始，至月经来潮时停用，严重鼻出血需局部填塞。 血红蛋白在60g/L(6g/dl)以下者宜输血。,40,治疗（二）,3.控制感染 控制感染可辅以输注粒细胞，主要依靠抗生素 应尽

17、早作细菌培养和药敏感试验，选用有效的抗生素。 如发热而引起感染的细菌尚未查明，可先采用大剂量广谱抗生素如氨苄青霉素、庆大霉素及（或）先锋霉素等。 4.护肝治疗,41,治疗（三）,针对发病机制治疗 1.免疫抑制剂治疗 （1）抗淋巴胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白 （2）环孢素6mgkg.d 连用5天，疗程1年 （3）CD3单克隆抗体 2.促进造血治疗 (1)雄性激素 丙酸睾丸酮 成人剂量为50100mg肌注，每日一次。至少用药4个月，缓解病例中血红蛋白恢复较好，白细胞次之，血小板常不能接近正常。 康力龙 2mg 每日3次 副作用 毛发增多、痤疮、女性停经、阴蒂肥大；声音低哑、乳房缩小、男性性欲亢

18、进。臀部肌肉注射处，常发生硬块。,42,（2）造血生长因子 因为骨髓功能缺陷，循环中促红细胞生成素水平极度增高，故重组人促红细胞生成素对本病治疗的价值尚属可疑。GCSF和IL3对粒系和巨核细胞的祖细胞起作用，其使用也可能有价值,当前临床试用表明对再障的疗效，至少是暂时的,43,治疗（四）,3.造血干细胞移植 40岁以下，无感染及其他并发症、有合适供体。 4.中医治疗 预防 严格掌握用药指征，加强生产和环境保护。 预后 如治疗得当，多数可缓解或治愈。,44,女性，20岁，因皮肤紫癜1个月、高热、口腔黏膜、牙龈出血不止2天住院。肝、脾、淋巴结不大、胸骨无压痛。化验：Hb 40 g/L，WBC 2.

19、0109/L，BPC 15109/L，骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑（ ） A急性再生障碍性贫血 B慢性再生障碍性贫血 C急性白血病 D血小板减少性紫癜 E过敏性紫癜 最容易引起再生障碍性贫血的药物是（ ） A氯霉素 B磺胺嘧啶 C环磷酰胺 D保泰松 E他巴唑（甲硫眯唑）,45,治疗慢性型再生障碍性贫血的首选药物是（ ） A肾上腺糖皮质激素 B雄激素 C碳酸锂 D硝酸士的宁 E抗胸腺细胞球蛋白 在再生障碍性贫血的治疗中，下列属于促进造血的药物是（ ） A抗淋巴细胞球蛋白 B环孢素A C环磷酰胺 D甲泼尼龙 E司坦唑醇（康力龙） 下述不是再生障碍性贫血典型表现的为（ ） A进行性贫血 B出血 C血栓形成 D全血细胞减少 E感染,