神经系统疾病精品课件：周围神经疾病.ppt

1、1,周围神经疾病,三叉神经痛 面神经炎 格林巴利综合征,2,特发性面神经麻痹,定义：是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 又名：面神经炎、Bell麻痹,3,1、解剖学基础 1）运动：中央前回下1/3区（I）内囊膝部脑干 面神经核（双侧核上部；对侧核下部）（II） 内听道面神经管 茎乳孔 表情肌 2）感觉（味觉）：舌前2/3味觉 鼓索神经面神经管 膝状神经节 内听道 孤束核 丘脑 中央后回 3）副交感： 上涎核 内听道 面神经管鼓索神经 颌下神经节 舌下腺、颌下腺 上涎核 内听道岩浅大神经 蝶腭神经节 泪腺,4,5,本病极常见，发病率为25/10万/年，我国每年有32万新病人。 寒冷

2、、病毒感染、自主神经功能障碍局部营养神经血管痉挛，缺血 水肿、脱髓鞘、轴突变性。,6,病因及发病机制：病因不明。 1.型单纯疱疹病毒所致（HSV-1） 日本 14名Bell麻痹患者的面神经内膜液中发现 11名有型单纯疱疹病毒的 DNA痕迹； 12名健康对照组中均未检出HSV-1病毒性DNA。 2.带状疱疹病毒 Hunt综合征 3.其他: EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、腺病毒等,7,临床表现 任何年龄均可发病，男多于女单侧多见（双侧常常为GBS的表现）。 急性起病（数h或1-2天达高峰） 病初常有耳后、耳内、下颌角疼痛。 周围性面瘫：一侧面部表情肌完全瘫痪。 Bell氏征。 定位：

3、周围性面瘫（患面全瘫） 1）茎乳孔以下：患面全瘫 2）鼓索支以上：1）+舌前2/3味觉障碍及唾液分泌障碍 3）镫骨肌支以上：2）+听觉过敏 4）膝状神经节：3）+外耳道疱疹，即Hunt综合征 5）桥脑病变：交叉瘫,8,9,诊断： 急性起病的周围性面瘫。 鉴别诊断 中枢性面瘫：下面部瘫、额纹对称 GBS：双面瘫；四肢瘫；CSF改变 耳源性面瘫：有中耳炎、乳突炎征象 桥脑病变：交叉瘫,10,治疗原则：改善局部血液循环，减轻水肿，促进神经功能恢复 激素 抗病毒药物 维生素B族 理疗、针灸 护理：眼罩、眼膏 锻炼,11,关于肾上腺皮质激素的应用 用12周减轻水肿，抑制免疫，缓解疼痛 王耀山： 激素组

4、对照组 例数 94 83 治愈 81.9% 65% （P0.01） 国外4份随机对照研究（共390例） 提示类固醇对增加完全缓解率有好处，但达到完全缓解的平均时间无显著差异。,12,抗病毒剂 Murakami 阿昔洛韦+强的松治疗80例Hunt综合症，疗程710天 ，完全缓解52%，显效29%，部分改善19%。早期治疗（发病3天内）完全缓解达75%。 Adour 随机、双盲、对照研究 用阿昔洛韦+强的松治疗99例 Bell麻痹 比单用强的松疗效更显著。 剂量 阿昔洛韦 400mg, 每日5次，连用10天。强的松 50 mg/天，连用14天。,13,维生素B族药物 为促进髓鞘的恢复，可给予维生素

5、B1，维生素B12，特别是弥可保，效果更佳。,14,预 后 约2/3的患者可自然痊愈（71%） 有人随访1011例患者中16%有后遗症。 某法、某药治疗好了不等于该法、该药有效， 有无疗效必须用随机、双盲、安慰剂对照研究。 影响预后的因素 重度面瘫者 伴耳后疼痛者 老年患者，特别是伴糖尿病、高血压者 蹬骨肌反射消失者（4天内即消失，40天后仍不出现） 面神经的CMAP波幅降低30%者 面瘫开始恢复延迟（2个月仍不好转）者,15,格林巴利综合征,16,定义,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性多发性周围神经和神经根炎症性脱髓鞘性病变，自身免疫反应所致。 进展：轴索亦可受损,17,流行病学,男女相

6、近。 我国青壮年男性多见。 四季散发，我国北方夏秋有流行趋势。 美国发生过流感疫苗接种引起GBS的情况。,18,病因,感染后自身免疫反应。 病毒感染和疫苗接种病史。 已知有关的感染：CJ、EBV、CMV、肺炎支原体、HBV以及HIV。CJ最常见，我国与此相关密切。 Penner 19、2和4型CJ关系最密切，且与GBS的临床亚型相关。 也有免疫异常状况下合并发生的报告。,19,临床表现,病前感染或接种疫苗病史。 急性或亚急性病程，4周内达到高峰期。 运动障碍 肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪 躯干肌瘫痪 颅神经麻痹,20,临床表现,感觉障碍： 可为首发症状，多从四肢末端的麻木、针刺感开

7、始。 肌肉可有明显压痛，双侧腓肠肌尤著。 感觉多正常，仅部分病人可有手套、袜套式感觉障碍。 感觉障碍远较运动障碍为轻、是本病特点之一。,21,临床表现,植物神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓， 短期尿潴留 大便常秘结 部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。,22,辅助检查,脑脊液： 蛋白细胞分离 发病后7-10天开始升高，45周后达最高峰。 血象及血沉： 白细胞总数增多和血沉增快，多提示病情严重或有肺部并发症 肌电图： NCV减慢、F波异常、DML延长、时间离散、传导阻滞、失神经改变,23,诊断：,病前感染病史 急性或亚急性发病的软瘫 双侧受累，有较强的对称

8、性 腱反射减低或丧失 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病 急性脊髓炎 重症肌无力 周期性麻痹 肉毒中毒 脊髓灰质炎 药物毒物中毒所致的神经病,24,治疗：呼吸道管理,30出现呼吸衰竭。 密切观察呼吸情况，尤其是呼吸肌的力量、反常呼吸运动。 肺活量在20ml/kg体重以下以及PaO270mmHg时考虑使用呼吸机。 SIMV方式。 观察呼吸肌以及附近肌肉力量，脱机试验。,25,对症治疗,心血管：所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。 窦性心动过速常见，通常不需要治疗。 心动过缓：一些与吸痰有关，应用阿托品治疗，并且可以用吸引前给氧预防。 高血压：可能与失神经支配后受体上调

9、有关，可用小剂量受体阻断剂治疗。静脉注射血管扩张剂（钙离子拮抗剂）相对禁忌，因为可导致血压下降。 低血压：可以用胶体液或者头位向下。,26,预防并发症和支持治疗,肺炎：鼻饲和吸痰，抗生素 褥疮 挛缩 下肢静脉血栓 营养 尿便障碍 疼痛 心理,27,28,抗感染治疗,抗感染的意义：不仅防止感染造成的发热、心肺功能的影响和败血症等并发症，还能够减少致病性抗体的产生和致病性细胞因子的产生，促进早日恢复。 抗感染的内容： 消化道感染：清除CJ，去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。 呼吸道和泌尿道。 其他。,29,免疫治疗,意义：GBS多为自限性，临床上于24周开始恢复，很少复发。因此应该尽早开

10、始免疫治疗，以期： 减轻致病性因素损害神经的作用。 促进神经组织的修复和再生。 减少瘫痪、呼吸衰竭和植物神经损害对患者生理状况的影响。 目的： 调节免疫网络的平衡，减少致病性因素的形成。 去除致病性因素，减少对周围神经的损害。,30,激素,经验表明大剂量激素治疗于发病早期治疗可能有效。甲基强的松龙（MP）：成人开始剂量为500-1000mg天，一次或二次点滴。天后停用或逐渐减少剂量。儿童剂量：20mg/kg/天d。,31,预后,不可干预的因素：年龄、进展快慢、恢复快慢、腹泻、GM1抗体（？）、轴索损害和神经反应性丧失。 可干预的因素：治疗时机、方法和支持治疗。 大多数恢复，36个月。 10严重后遗症。 35死亡。,