神经精神性红斑狼疮课件.ppt

1、内容内容风湿性疾病谱风湿性疾病谱SLE疾病谱疾病谱狼疮综合征？狼疮综合征？LupusLupus nephritisLupus BloodLupus X?NPSLE 1999ACRNPSLE分类标准分类标准:CNS12中枢神经系统中枢神经系统急性意识模糊状态脱髓鞘综合征焦虑症头痛无菌性脑膜炎情绪异常脑血管疾病脑血管疾病脊髓病舞蹈症(运动异常)精神病认知功能障碍癫痫发作1999ACRNPSLE分类标准分类标准:PNS7周围神经病变周围神经病变急性炎症性脱髓鞘性多神经根性神经病（格林巴利综合征 GBS）自主神经功能障碍颅神经病变单神经病变(单发或多发)重症肌无力神经丛病变多神经病变NPSLE临床表现

2、临床表现NPSLE流行病学流行病学感染感染爱滋病爱滋病;梅毒梅毒;莱姆病莱姆病;朊病毒病朊病毒病风湿/自身免疫SLE；结节病；血管炎疾病；多发性硬化内分泌甲亢或甲减；甲旁亢或甲旁减；库欣综合征；肾上腺皮质功能减退Metabolic维生素缺乏(vit B1,VitB12)；微量元素失常；高钙或低钙；急性肝性卟啉病；淀粉样；肝性脑病；尿毒症肿瘤副癌综合征；中枢神经肿瘤；肿瘤性脑膜炎血液病镰状细胞病遗传病舞蹈病；溶酶体贮积病病理生理 多因素内容内容诊断评估常规诊断评估常规NPSLE常规评估内容常规评估内容常用神经精神评估量表常用神经精神评估量表其它评估措施其它评估措施1.全身疾病活动及累积损伤指数越高：易发癫痫和严重认知功能障碍；2.曾经或同时发生严重NP表现，特别是中风和癫痫发作；3.抗磷脂抗体阳性(aCL,anti-b2GP1,LA)易并发脑血管事件、癫痫、脊髓病变、舞蹈病、运动失调和中重度认知功能障碍；4.其它与SLE相关因素：低补体、抗dsDNA、抗Sm+、抗SSA+、狼疮肾炎、血管炎存在自身抗体与NPSLE临床表现相关性内容内容SLE病人病人T2T首要四大原则首要四大原则 ，女，女，38岁，待业岁，待业建议20150826再次入院再次入院出院诊断Take-home messages