基底型偏头痛经典案例分享课件.ppt
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1、基底(动脉)型偏头痛一例报告n 患者胡患者胡*,男,男,15岁岁n “反复发作性双目失明、头痛反复发作性双目失明、头痛6月月”于于 年年2月月 就诊就诊n 于门诊。于门诊。现现 病病 史史患者从自患者从自 年年9月份开始无明显诱因下出现反复右侧颞部头胀痛月份开始无明显诱因下出现反复右侧颞部头胀痛头痛前有双眼胀痛,数秒钟后出现双目失明头痛前有双眼胀痛,数秒钟后出现双目失明约两分钟后出现右颞部胀痛,历时十余分钟后所有症状缓解,约两分钟后出现右颞部胀痛,历时十余分钟后所有症状缓解,无发热、呕吐,无肢体抽搐,无饮水呛咳,无发热、呕吐,无肢体抽搐,无饮水呛咳,曾多次至当地医院眼科就诊,未发现异常。曾多次
2、至当地医院眼科就诊,未发现异常。类似症状反复发作,约类似症状反复发作,约1-2次次/月月 年年1月份开始十余天发作一次。月份开始十余天发作一次。现现 病病 史史n 最近一次发作:最近一次发作:就诊就诊前一晚,患者躺在床上,再度出现双目失明,数分钟后,前一晚,患者躺在床上,再度出现双目失明,数分钟后,右侧颞部头胀痛,伴恶心、呕吐,头晕,继而四肢无力,无法右侧颞部头胀痛,伴恶心、呕吐,头晕,继而四肢无力,无法动弹,无意识障碍,约一小时后上述症状缓解,仅留右下肢稍动弹,无意识障碍,约一小时后上述症状缓解,仅留右下肢稍乏力。乏力。病史病史n既往史:足月顺产,热性惊厥()既往史:足月顺产,热性惊厥()n
3、家族史:其母有偏侧头痛史,每次持续数小时,睡觉休息后家族史:其母有偏侧头痛史,每次持续数小时,睡觉休息后能自行缓解,未至医院就诊。能自行缓解,未至医院就诊。体格检查体格检查n生命体征正常,神志、意识清晰,口齿清楚,生命体征正常,神志、意识清晰,口齿清楚,n颅神经:双侧瞳孔等大等圆,直径颅神经:双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,直、间接对光反应,直、间接对光反应存在,双眼球向两侧凝视可见水平细小眼震,以左侧为甚,存在,双眼球向两侧凝视可见水平细小眼震,以左侧为甚,鼻唇沟对称,伸舌居中。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中,鼻唇沟对称,伸舌居中。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中,咽反射正常,双侧软腭上抬正常。咽反
4、射正常,双侧软腭上抬正常。n下肢肌张力偏高,四肢肌力下肢肌张力偏高,四肢肌力5-级,腱反射(级,腱反射(+),两侧),两侧Hoffmann征(征(-),左侧),左侧Babinski征可疑阳性、右侧病理征征可疑阳性、右侧病理征(-)。四肢感觉正常。)。四肢感觉正常。n颈软,双侧颈软,双侧Kernig征(征(-),),Brudzinski征(征(-)。共济失调检)。共济失调检查正常。查正常。n心肺腹无异常。心肺腹无异常。辅助检查辅助检查n实验室检查:血常规、生化、心肌酶谱、风湿全套、免实验室检查:血常规、生化、心肌酶谱、风湿全套、免疫系列、甲状腺功能正常。疫系列、甲状腺功能正常。n腰穿压力腰穿压力
5、170mmH2O,脑脊液常规、生化、细胞学、病,脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检查正常。原学检查正常。n脑电图、肌电图正常。脑电图、肌电图正常。n头颅头颅CT提示右侧脑室扩大,考虑先天发育异常。提示右侧脑室扩大,考虑先天发育异常。n头颅头颅MRI平扫平扫+增强:增强:1.右侧海马信号增高;右侧海马信号增高;2.右侧侧脑右侧侧脑室稍扩大。室稍扩大。n眼科会诊眼底未见异常、视力、视野正常。眼科会诊眼底未见异常、视力、视野正常。n头颈部头颈部CTA检查未见异常。检查未见异常。诊断?诊断?定位诊断?定位诊断?体征:双侧可及短阵细小水平眼震,双下肢肌体征:双侧可及短阵细小水平眼震,双下肢肌张力稍高,左
6、侧病理征可疑阳性。张力稍高,左侧病理征可疑阳性。定位:定位:双侧可及短阵细小水平眼震,考虑为中枢性双侧可及短阵细小水平眼震,考虑为中枢性眼震,定位在双侧小脑传导束。眼震,定位在双侧小脑传导束。诊断?诊断?定性诊断?定性诊断?患者患者14岁发病,病程岁发病,病程6月,视力障碍继而头痛反复发作,超过月,视力障碍继而头痛反复发作,超过5次。次。发作呈重复性、短暂性,能缓解但历时不等,发作后可遗留有体征,发作呈重复性、短暂性,能缓解但历时不等,发作后可遗留有体征,超过超过24小时,用小时,用TIA无法解释。无法解释。其母有头痛史。其母有头痛史。患者双侧一过性失明,需定位在中枢枕叶皮层,故考虑后循环基底
7、动患者双侧一过性失明,需定位在中枢枕叶皮层,故考虑后循环基底动脉供血障碍。脉供血障碍。临床实验室检查及影像学检查进一步排除癫痫、脑血管缺血性病变临床实验室检查及影像学检查进一步排除癫痫、脑血管缺血性病变(椎基底动脉)、血管畸形、炎症、遗传变性疾病如(椎基底动脉)、血管畸形、炎症、遗传变性疾病如CADASIL及线及线粒体肌脑病等。粒体肌脑病等。诊断符合诊断符合2004年的年的HIS偏头痛诊断标准,结合其临床表现及发作时体偏头痛诊断标准,结合其临床表现及发作时体征诊断为:基底型偏头痛征诊断为:基底型偏头痛生命体征正常,神志、意识清晰,口齿清楚,非偏头痛性血管性头痛:高血压或低血压、颅内动脉瘤或动静
8、脉畸形、脑动脉硬化症、慢性硬膜下血肿等颈软,双侧Kernig征(-),Brudzinski征(-)。45 的患者出现复视 局限性脑皮质或(和)脑干功能障碍先兆症状;研究发现妥泰能有效减轻偏头痛程度和减少发作频率具有很好的偏头痛预防效果。先兆症状逐渐发展,持续4 min以上;曾多次至当地医院眼科就诊,未发现异常。一般认为BM前驱症状的出现,可能是由于脑底动脉及其分支引起脑干、小脑、大脑枕叶缺血所致。脑干症状:如眩晕、复视、眼球震颤、耳呜、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等,亦可出现意识模糊和跌倒发作。患者胡*,男,15岁34,高于双卵双胎(0.发作频度34次月疼痛程度严重,影响日常工作与学
9、习脑干症状:如眩晕、复视、眼球震颤、耳呜、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等,亦可出现意识模糊和跌倒发作。基底型偏头痛属有先灶偏头痛临床诊断:基底型偏头痛。阳性偏头痛家族史、精神情绪因素、n由由Bickerstaff 在在1961年首先报道的,已被国际头痛年首先报道的,已被国际头痛学会列为学会列为有先兆的偏头痛有先兆的偏头痛(MTA)的一种类型。)的一种类型。n或称基底型偏头痛或称基底型偏头痛n一般认为多见于少年或青年女性,与月经周期常有一般认为多见于少年或青年女性,与月经周期常有显著的联系显著的联系n多有家族史多有家族史n关于流行病学资料不多,但其实不少见关于流行病学资料不多,但其实不
10、少见 基底动脉型偏头痛基底动脉型偏头痛(basilar-type migraine,BM)偏头痛的发病机制(一)偏头痛的发病机制(一)n 皮层扩散抑制(皮层扩散抑制(CSD)学说)学说n1944年年Leao APP提出提出n脑皮层受刺激后,局部脑电活动低落,并以脑皮层受刺激后,局部脑电活动低落,并以3 mmmin速度扩散,扩散性抑制可解释偏头痛的先兆速度扩散,扩散性抑制可解释偏头痛的先兆n同时在偏头痛发作初期大脑枕部脑血流首先降低,同时在偏头痛发作初期大脑枕部脑血流首先降低,低血流区在低血流区在3060min内以内以23mmmin的速度向的速度向顶、颞叶扩散,持续至头痛期或头痛消失后顶、颞叶扩
11、散,持续至头痛期或头痛消失后48小时小时偏头痛的发病机制(二)偏头痛的发病机制(二)n 遗传学因素:遗传学因素:n60的偏头痛患者有家族史的偏头痛患者有家族史n其一级亲属患病风险是一般人群的其一级亲属患病风险是一般人群的24倍倍n双生子研究显示单卵双胎发生偏头痛的危险度为双生子研究显示单卵双胎发生偏头痛的危险度为0.280.34,高于双卵双胎(高于双卵双胎(0.120.18),提示遗传提示遗传因素参与偏头痛的发病因素参与偏头痛的发病n尚未发现一致的孟德尔遗传模式,反映了不同外显尚未发现一致的孟德尔遗传模式,反映了不同外显率及多基因遗传特性率及多基因遗传特性偏头痛的发病机制(三)偏头痛的发病机制
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