原发性中枢神经系统淋巴瘤课件.ppt
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- 原发性 中枢神经系统 淋巴瘤 课件
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1、1.病例病例v一般情况:女性患者,一般情况:女性患者,63岁岁v现病史:因人格改变,社交回避现病史:因人格改变,社交回避2周就诊,周就诊,伴有对家人,朋友和工作的忽视。无明显伴有对家人,朋友和工作的忽视。无明显幻觉及妄想。因被发现出现回忆个人信息幻觉及妄想。因被发现出现回忆个人信息和家人的名字困难来诊。和家人的名字困难来诊。v既往史:无内科疾病病史。既往史:无内科疾病病史。2.v体格检查:神清,注意力不集中,淡漠,体格检查:神清,注意力不集中,淡漠,无自发性语言,其他语言功能正常。注意无自发性语言,其他语言功能正常。注意力,远期记忆力和工作记忆很差。颅神经、力,远期记忆力和工作记忆很差。颅神经
2、、肌力、感觉、共济、平衡功能及步态等检肌力、感觉、共济、平衡功能及步态等检查均正常。查均正常。3.辅助检查辅助检查v头颅磁共振:双侧额叶以及胼胝体前部对头颅磁共振:双侧额叶以及胼胝体前部对称性增强的病灶。称性增强的病灶。v脑脊液检查显示糖和蛋白水平正常,脑脊液检查显示糖和蛋白水平正常,21个个有核细胞有核细胞/mm3,其中,其中90%为淋巴细胞。为淋巴细胞。vHIV检查阴性。检查阴性。4.A.T2/Flair像显示像显示双侧额叶对称性高信双侧额叶对称性高信号伴有胼胝体和穹窿号伴有胼胝体和穹窿增厚。增厚。5.B.T1增强冠状位成增强冠状位成像显示均匀强化。像显示均匀强化。6.C.DWI成像显示弥
3、成像显示弥散受限。散受限。7.D.ADC成像低信号成像低信号进一步证实了弥散受进一步证实了弥散受限。限。8诊断诊断v定位?定位?v定性?定性?.9.辅助检查辅助检查v全身全身PET检查显示没有其他病灶,检查显示没有其他病灶,v病灶立体定向活检显示弥漫性大病灶立体定向活检显示弥漫性大B细胞淋巴瘤。细胞淋巴瘤。脑脊液细胞学检查显示淋巴瘤检查阳性。脑脊液细胞学检查显示淋巴瘤检查阳性。10.脑内立体定向活检显示弥漫性大脑内立体定向活检显示弥漫性大B细胞淋巴瘤:细胞淋巴瘤:A和和B:HE染色(染色(A图图10倍成像,倍成像,B图图40倍成像)活检显示细倍成像)活检显示细胞数增多,浸润。胞数增多,浸润。1
4、1.C:肿瘤染色显示肿瘤染色显示CD20阳性。阳性。12.治疗治疗v该患者采用高剂量的静脉内以甲氨喋呤为基础的该患者采用高剂量的静脉内以甲氨喋呤为基础的治疗,临床和放射影像学结果均显示快速改善。治疗,临床和放射影像学结果均显示快速改善。13.讨论讨论v该例患者头颅该例患者头颅MR检查病灶对称,提示考虑代谢检查病灶对称,提示考虑代谢性或中毒性脑病、缺血性脑病、脑白质营养不良性或中毒性脑病、缺血性脑病、脑白质营养不良或肿瘤。或肿瘤。v以下特征提示淋巴瘤的诊断:以下特征提示淋巴瘤的诊断:1.侧脑室轻微占位侧脑室轻微占位效应以及胼胝体增厚提示该病灶为肿瘤性质。效应以及胼胝体增厚提示该病灶为肿瘤性质。2
5、.单一病灶和均匀强化是免疫力正常患者发生中枢单一病灶和均匀强化是免疫力正常患者发生中枢神经系统淋巴瘤的表现。神经系统淋巴瘤的表现。3.脑室周围病灶对诊断脑室周围病灶对诊断淋巴瘤无特异性,但十分常见,如胼胝体受累。淋巴瘤无特异性,但十分常见,如胼胝体受累。4.弥散受限在中枢神经系统淋巴瘤病灶中很常见。弥散受限在中枢神经系统淋巴瘤病灶中很常见。LOGO14原发性中枢神经系统淋巴瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤 诊治进展诊治进展.15.原发性中枢神经系统淋巴瘤(原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)定义)定义v是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤(是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL)v起源并局限于脑、脊髓、软脑膜、
6、视网膜、玻璃起源并局限于脑、脊髓、软脑膜、视网膜、玻璃体液、偶尔发生于视神经体液、偶尔发生于视神经v患者无全身受累表现,为结外淋巴瘤患者无全身受累表现,为结外淋巴瘤16.病因病因v发病机制尚不清楚,发病机制尚不清楚,CNS无淋巴循环和淋巴组织无淋巴循环和淋巴组织聚集。聚集。v免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出现,两免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出现,两者可能的发病机制、临床表现、影像学表现有所者可能的发病机制、临床表现、影像学表现有所不同。不同。17.临床表现临床表现v侵袭性高度恶性淋巴瘤,数周内进展性神经系统侵袭性高度恶性淋巴瘤,数周内进展性神经系统症状。症状。v表现:局灶性神经系统损
7、害、颅内压升高、癫痫、表现:局灶性神经系统损害、颅内压升高、癫痫、眼部症状。眼部症状。v认知和行为改变是最常见的首发症状。认知和行为改变是最常见的首发症状。v10-20%患者眼部受累,表现类似激素抵抗型患者眼部受累,表现类似激素抵抗型葡萄膜炎,病变通常为双侧,表现为无痛性视觉葡萄膜炎,病变通常为双侧,表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物。丧失或玻璃体漂浮物。18.常规检查常规检查v血常规:外周血淋巴细胞比例可升高。血常规:外周血淋巴细胞比例可升高。v其他常规检查无明显异常。其他常规检查无明显异常。19.诊断诊断v无统一诊断标准无统一诊断标准v年龄年龄50-70岁岁v以中枢神经系统为首发表现以中枢
8、神经系统为首发表现v影像学支持影像学支持v无淋巴造血系统疾病无淋巴造血系统疾病v病理诊断病理诊断v术后(放化疗后)术后(放化疗后)3个月以上未发现颅外有淋巴个月以上未发现颅外有淋巴瘤发生瘤发生20.影像学(影像学(CT和和MRI)诊断)诊断v肿瘤的密度和信号与脑灰质相似。肿瘤的密度和信号与脑灰质相似。v几乎所有几乎所有MRI及及80%-90%CT有对比增强有对比增强v受累:幕上脑白质近中线部位多见,额叶、胼胝受累:幕上脑白质近中线部位多见,额叶、胼胝体、丘脑基底节、深部脑室周围结构。也有弥漫体、丘脑基底节、深部脑室周围结构。也有弥漫性脑部异常而无肿块性损害。幕下小脑半球多见。性脑部异常而无肿块
9、性损害。幕下小脑半球多见。v常与其他常与其他CNS肿瘤难以鉴别。肿瘤难以鉴别。21.影像学诊断影像学诊断vPCNSL一般密度及信号较均匀,很少囊变及坏一般密度及信号较均匀,很少囊变及坏死,较大病灶周边均有不同程度的水肿及占位效死,较大病灶周边均有不同程度的水肿及占位效应,而弥漫型小病变无瘤周水肿及占位效应。应,而弥漫型小病变无瘤周水肿及占位效应。v免疫功能正常单发多见,免疫功能正常单发多见,28%-40%可见多发可见多发病灶,而病灶,而AIDS则以多发病灶为主。则以多发病灶为主。22.CT表现表现v病灶单发或多发,多呈类圆形,不规则团块状或病灶单发或多发,多呈类圆形,不规则团块状或点状,显示为
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