先天性脑发育畸形课件.ppt

一。器官源性发育畸形一。器官源性发育畸形 1.闭合性畸形脑膜膨出、脑膨出、脑膜脑膨出胼胝体发育不全小脑扁桃体脊髓联合畸形先天性第四脑室中、侧孔闭锁综合征 2.憩室性畸形前脑无裂畸形视-隔发育不良 3.神经元增生畸形脑小畸形脑大畸形 4.神经元移行畸形无脑回畸形和/或巨脑回畸形脑裂畸形灰质异位多小脑回畸形 5.破坏性畸形积水型无脑畸形脑穿通畸形 6.其它畸形蛛网膜囊肿室管膜囊肿先天性导水管狭窄二。组织源性发育畸形二。组织源性发育畸形 结节性硬化 颅面血管瘤综合征 神经纤维瘤病 毛细血管扩张性共济失调无脑叶型：大脑呈单一脑球，无半球间裂和大脑镰；单一脑室被单一脑球部分包绕，呈圆形或“U”型；双侧丘脑融合，无第三脑室；脑质较少，位于前方或上方，呈马蹄形围绕单脑室；背囊在顶后部开口于似马蹄形的脑质，并与单脑室相通；幕下结构正常。