中枢神经系统-畸形或发育异常课件.ppt

1、中枢神经系统（五）中枢神经系统（五）概述概述一、脑膜膨出和脑膜脑膨出一、脑膜膨出和脑膜脑膨出脑膜膨出枕部脑膜脑膨出二、先天性脑积水二、先天性脑积水Chiari影像表现3mm可疑，5mm诊断四、先天性四脑室中、侧孔先天性闭塞四、先天性四脑室中、侧孔先天性闭塞Dandy-Walker畸形Dandy-Walker畸形五、脑灰质异位五、脑灰质异位结节型灰质异位结节型灰质异位板层型灰质异位六、胼胝体发育不良六、胼胝体发育不良概述概述 .是较常见的颅脑发育畸形 .可以部分缺如，也可全部缺如 .可为单纯的缺如，也可合并其他脑发育畸形临床临床 .轻者无明显症状 .重者出现智力障碍，癫痫和颅内压增高等两侧侧脑室

2、明显分离，侧脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形 三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间。严重的第三脑室上移可上升到两侧半球纵裂的顶部。双侧侧脑室明显分离，三脑室扩大上移，插入双侧侧室体部之间胼胝体发育不良MRIMRI矢状矢状T1WIT1WIMRIMRI冠状冠状T1WIT1WIMRIMRI诊断诊断1 矢状面最敏感，胼胝体部分狭小或缺如，以 压部受累最多2 两侧侧脑室分离，横断面示双侧脑室前角、后角和体部间距增宽3 第三脑室上移：冠状面显示三脑室位置增高 ，可介入两侧脑室体部4 常合并其它畸形，如脂肪瘤，脑积水，大脑 纵裂蛛网膜囊肿等胼胝体部分性缺如胼胝体完全性缺如胼胝体发育不良胼胝体

3、脂肪瘤伴发育不良七、蛛网膜囊肿七、蛛网膜囊肿侧裂池蛛网膜囊肿枕大池蛛网膜囊肿中颅窝蛛网膜囊肿八、神经皮肤综合征八、神经皮肤综合征（一）神经纤维瘤病（一）神经纤维瘤病NF-lNF-2别名Von Recklinghausen 病双侧听神经鞘瘤发病率占 NF90%以上占 NF10%以下发病期儿童成人遗传常染色体显性，17 号染色体异常常染色体显性，22 号染色体异常皮肤改变显著少见CNS 病变的发生率15%20%100%脑胶质增生或错构瘤、星形细胞瘤神经鞘瘤、脑膜瘤脊髓是否发生胶质瘤尚未定室管膜瘤，星形细胞瘤脊神经神经纤维瘤（体积小，单发）神经鞘瘤（体积大，双侧，多发）Lisch 结节常见无非外胚层

4、病变有（如腹腔和内分泌肿瘤）无影像学表现影像学表现神经纤维瘤病-I型神经纤维瘤病-I型神经纤维瘤病-II型神经纤维瘤病-II型神经纤维瘤病-II型（二）结节性硬（二）结节性硬化化是常染色体显性遗传的神经皮肤综合症。可为家族性发病，又可散发。多见于青年男性病理病理病理特征主要为皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内的小结节，质地坚硬，部分或全部钙化。好发于大脑皮白质及侧脑室室管膜下。可阻塞脑脊液通路而形成脑积水。10%15%易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤临床临床皮脂腺瘤、癫痫、智力低下CTCT表现表现结节性硬化 结节性硬化室管膜下巨细胞型星形细胞瘤结节性硬化伴双肾多发错构瘤（三）脑颜面血管瘤病（三）脑颜面血管瘤病Sturge-Weber综合征Sturge-Weber综合征