《生物化学》课件-蛋白质分解代谢(人卫版).ppt

1、Nutritional Function of Protein1.维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动 （如：催化、运输、代谢调节等过程）（如：催化、运输、代谢调节等过程）3.氧化供能氧化供能 1克蛋白质彻底氧化分解可释放约克蛋白质彻底氧化分解可释放约17kJ能量能量 总氮平衡总氮平衡：摄入：摄入N N排出排出N N Pr Pr分解代谢分解代谢=合成代谢合成代谢 正常成年人正常成年人正氮平衡：正氮平衡：摄入摄入N N排出排出N N Pr Pr分解代谢合成代谢分解代谢合成代谢 生长发育期儿童、孕妇、疾病恢复期生长发育期儿

2、童、孕妇、疾病恢复期负氮平衡：负氮平衡：摄入摄入N N排出排出N N PrPr分解代谢合成代谢分解代谢合成代谢 营养不良、慢性消耗性疾病病人营养不良、慢性消耗性疾病病人 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。胺类的生成胺类的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺 假神经递质假神经递质 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH

3、2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺-羟酪胺羟酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。神经冲动，使大脑发生异常抑制。氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia)肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶 降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形式排以胺盐形

4、式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚氨基酸代谢库氨基酸代谢库食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为处参与代谢，称为氨基酸代谢库氨基酸代谢库。（一）氨基酸代谢概况（一）氨基酸代谢概况氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收

5、组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 R-C-COOHR-C-COOHO-酮酸-氨基酸NH2HNH3R1-C-COOH+R2-C-COOH R1-C-COOH+R2-C-COOHNH2NH2OOHH-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸转氨酶转氨酶转氨酶的辅酶转氨酶的辅酶 磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺丙酮酸谷氨酸丙氨酸-酮戊二酸C

6、OOHCH2CH2C=OCOOH+CH3NH2CHCOOHGPT）（谷丙转氨酶COOHHCNH2CH3+COOHC=OCH2CH2COOHGPT 又称为丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(ALT)COOHCH2CH2C=OCOOH+COOHCH2NH2CHCOOH谷草转氨酶（GOT）COOHHCNH2CH2COOH+COOHC=OCH2CH2COOH-酮戊二酸天冬氨酸谷氨酸草酰乙酸GOT 又称为又称为天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（AST）氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中 辅酶为辅酶为 NAD+或或NADP+GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂 GDP、A

7、DP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+联合脱氨基作用联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸

8、 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2 此种方式主要在肌肉组织进行。此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸

9、、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘

10、氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、

11、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸乙酰辅酶乙酰辅酶ATACNH32H氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。而解毒。正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 0.06mmol/L。（一）（一）血氨的来源血氨的来源1 1、氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶2、肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产

12、生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨3 3、肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶食物蛋白质、氨基酸食物蛋白质、氨基酸 NH3腐败作用腐败作用尿素尿素细菌尿素酶细菌尿素酶CO2+NH3血液血液尿素尿素NH3+H+NH4+NH3 血氨血氨高血氨病人禁用肥皂水灌肠高血氨病人禁用肥皂水灌肠肠道肠道 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸NH3 NH3 NH3氨基酸氨基酸-酮酸酮酸血液血液 肾小管上皮细胞肾小管上皮细胞 原尿原尿 +H+NH4+肾脏来源

13、的氨肾脏来源的氨 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环反应过程反应过程生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨

14、酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸NH3 NH3 NH3氨基酸氨基酸-酮酸酮酸脑细胞脑细胞 血液血液 肾小管上皮细胞肾小管上皮细胞 原尿原尿 +H+NH4+运氨、储氨、解氨毒运氨、储氨、解氨毒NH3 体内氨的去路有三条：在肝内合成尿素，

15、体内氨的去路有三条：在肝内合成尿素，然后由肾排出，这是体内氨的主要去路；重新合然后由肾排出，这是体内氨的主要去路；重新合成氨基酸；合成其它含氮化合物。成氨基酸；合成其它含氮化合物。氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨

16、酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化，催化，OCT常常与与CPS-构成复合体。构成复合体。反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入

17、胞液。精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CH

18、COOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液反应小结反应小结 原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸

19、。分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。非蛋白氮非蛋白氮 血中尿素、氨、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸和胆红素等非血中尿素、氨、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸和胆红素等非蛋白含氮化合物中所含的氮统称为蛋白含氮化合物中所含的氮统称为非蛋白氮（非蛋白氮（NPNNPN）。临床上常测定血中尿素或尿素氮的量来反映临床上常测定血中尿素或尿素氮的量来反映肾肾功能功能。血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ，常见于肝功能严重，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺

20、陷也可导致高氨血损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒。谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸NH3 NH3 NH3氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸GTAC肝功能障碍肝功能障碍高血氨高血氨氨中毒氨中毒肝昏迷肝昏迷脑细胞脑细胞 血液血液 肾小管上皮细胞肾小管上皮细胞 原尿原尿 +H+NH4+NH3TAC 脑供能不足脑供能不足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制脱羧基作用脱羧基作用氨基酸脱羧

21、酶氨基酸脱羧酶 氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR组胺组胺L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。5-羟色胺羟色胺(5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。-氨基丁酸氨基丁酸

22、 (GABA)L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。牛磺酸牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2 2多胺多胺 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒丙胺转移酶丙胺转移酶5-5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 多胺是调节细胞

23、生长的重要物质。在生长旺多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。定义定义 某些氨基酸代谢过程中产生的只某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳含有一个碳原子原子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位。种类种类甲基甲基-CH3甲烯基甲烯基-CH2-甲炔基甲炔基-CH=甲酰基甲酰基-CHO亚氨甲基亚氨甲基-CH=NH*四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+

24、NADP+NADPH+H+NADP+FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4 一碳单位来源及相互转变一碳单位来源及相互转变 CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH

25、2COOHCH2COOHCHNH2CH2CH2S+CH3腺苷腺苷CH3SCH2CH2CHNH2COOHATPPPi+Pi 蛋氨酸蛋氨酸 同型半胱氨酸同型半胱氨酸 S腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 S腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4ATPPPiPiRHRCH3H2O腺苷 CH3B12蛋氨酸循环蛋氨酸循环蛋氨酸循环l 蛋氨酸循环的生理意义是能将其它来源的一蛋氨酸循环的生理意义是能将其它来源的一碳基团转变为碳基团转变为SAMSAM上的活性甲基上的活性甲基。l SAMSAM作为最重要的甲基直接供体，使体内广作为最重要的甲基直接供体，使体内广泛存在的甲基化反应得以进行，不仅为泛存在的甲基化反

26、应得以进行，不仅为肾上腺素、肾上腺素、肌酸、胆碱肌酸、胆碱等重要生理活性物质的合成提供甲基，等重要生理活性物质的合成提供甲基，而且也为而且也为rRNArRNA和和tRNAtRNA的甲基化修饰、蛋白质游离的甲基化修饰、蛋白质游离基的甲基化以及肝脏生物转化中的甲基化结合反基的甲基化以及肝脏生物转化中的甲基化结合反应提供甲基。应提供甲基。CNHNH2CH2COOHNHCNNH2CH2COOHNHCH3OHOHCHOHCH2NH2OHOHCHOHCH2NHCH3SS胍乙酸肌酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸去甲肾上腺素肾上腺素HOCH2CH2NH3HOCH2CH2NCH33S乙醇胺胆碱+3腺苷蛋氨酸1.半胱氨酸与

27、胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22.硫酸根的代谢硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨

28、酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。1.儿茶酚胺与黑色素的合成儿茶酚胺与黑色素的合成CH2OHCHNH2COOHOHOHCH2CHNH2COOHOOCH2CHNH2COOHOONH多巴多巴醌吲哚5，6醌聚合黑色素酪氨酸酶酪氨酸l帕金森病帕金森病患者多巴胺生成减少。患者多巴胺生成减少。l在黑色素细胞中，酪氨酸可经在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶酪氨酸酶等等催化合成黑色素。催化合成黑色素。l人体缺乏人体缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发

29、白，称为肤、毛发等发白，称为白化病。白化病。2.酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。受阻，可出现尿黑酸症。3.苯酮酸尿症苯酮酸尿症(PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 支

30、链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸

31、亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C多酶体系 分布 多酶体系 分布DNA及RNA合成 细胞核 糖酵解 胞液蛋白质合成 内质网，胞液 磷酸戊糖途径 胞液糖原合成 胞液 糖异生 胞液脂酸合成 胞液 脂酸氧化 线粒体胆固醇合成 内质网，胞液 多种水解酶 溶酶体磷脂合成 内质网 三羧酸循环 线粒体血红素合成 胞液，线粒体 氧化磷酸化 线粒体尿素合成 胞液，线粒体 呼吸链 线粒体