先天性食管闭锁2课件.ppt

1、1.1.与多科相关，产科、新生儿、外科、特检与多科相关，产科、新生儿、外科、特检科（科（B B超超 、放射、放射、检验）、手术科室、检验）、手术科室、NICUNICU。2.2.不认识此病易致误诊、漏诊。不认识此病易致误诊、漏诊。3.3.与早治疗，是成功的关键。与早治疗，是成功的关键。4.EA4.EA是小儿外科典型的消化道畸形之一。它是小儿外科典型的消化道畸形之一。它的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体水平。水平。5.5.国际成功率，在国际成功率，在99%99%以上。以上。2如何与早发现，而不加重病情。如何与早发现，而不加重病情。如何进行安全的全面检查。如

2、何进行安全的全面检查。围手术期的护理至关重要。（术前术后）围手术期的护理至关重要。（术前术后）术前准备，积极治疗肺炎，术前准备，积极治疗肺炎，TPNTPN。NICUNICU。3妊娠妊娠22232223天，前肠向腹侧突出形成肺芽。天，前肠向腹侧突出形成肺芽。胚胎胚胎4545周，将气管、食管完全分隔。周，将气管、食管完全分隔。腹侧形成呼吸道，背侧形成食管。腹侧形成呼吸道，背侧形成食管。因此，因此，EAEA发生在妊娠发生在妊娠3636周之间。周之间。体重低于体重低于25002500克者占克者占25%30%25%30%。羊水过多：是消化道畸形的特点。多在羊水过多：是消化道畸形的特点。多在3030周周后

3、出现。后出现。4伴发畸形占伴发畸形占30%40%30%40%。心脏畸形影响生存。主动脉畸形多为转位心脏畸形影响生存。主动脉畸形多为转位畸形，如左侧主动脉弓，影响手术进路。畸形，如左侧主动脉弓，影响手术进路。消化道畸形如：十二指肠闭锁、肛门闭锁消化道畸形如：十二指肠闭锁、肛门闭锁等。必须等。必须 在术前确定诊断。在术前确定诊断。其它综合症如：其它综合症如：VATER VATER（椎体、肛、心、气、食、肾）；（椎体、肛、心、气、食、肾）；VACTER VACTER（眼、心、鼻、生长、生殖、耳）；（眼、心、鼻、生长、生殖、耳）；5 3-9.5%0.5-1%85-90 0.7-1%3.6-4.2%6

4、食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消化道内若有气体，则说明有化道内若有气体，则说明有ETFETF存在。存在。口内唾液误吸，造成吸入性肺炎。吸入的气口内唾液误吸，造成吸入性肺炎。吸入的气体经体经ETFETF进入胃内，使胃扩张，造成胃液返流。进入胃内，使胃扩张，造成胃液返流。酸性胃液返流，导至更严重的化学性肺炎。酸性胃液返流，导至更严重的化学性肺炎。7口腔内含有过多唾液，称为口腔内含有过多唾液，称为“流涎流涎”。吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀，吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀，呼吸困难。吸入性肺炎的临床表现。呼吸困难。吸入性肺炎的临床表现。若试喂，可诱发严

5、重呛咳、紫绀、甚至若试喂，可诱发严重呛咳、紫绀、甚至呼吸窘迫。呼吸窘迫。延迟时间，可反复呛咳、出现严重肺炎。延迟时间，可反复呛咳、出现严重肺炎。另有其它合并症的出生时有羊水过多史。另有其它合并症的出生时有羊水过多史。症状。症状。8与早发现、吸尽口腔内的唾液、安全转送是婴与早发现、吸尽口腔内的唾液、安全转送是婴儿存活的根本条件。儿存活的根本条件。对可疑病例，不应反复试喂。对可疑病例，不应反复试喂。WaterstonWaterston对预后评估分组对预后评估分组 A A组组 体重体重2500g2500g以上以上 无伴发畸形与肺无伴发畸形与肺炎炎 B B组组 1800-2500g 1800-2500

6、g 伴发畸形与并伴发畸形与并发中度废炎发中度废炎 C C组组 1800g 1800g 伴发畸形与伴发畸形与严重肺炎严重肺炎 生存率生存率 A A、B B组已达组已达 99%-100%C99%-100%C组组 50%50%平均平均 85-90%85-90%Spitz Spitz 分组表分组表 （19941994年）年）A A 组组 1500g1500g 不伴不伴严重先天性心脏病严重先天性心脏病 B B 组组 1500g 1500g 或伴或伴严重先天性心脏病严重先天性心脏病 C C 组组 1500g 三次三次/年、年、GERDGERD、经常窒息、生长延迟。、经常窒息、生长延迟。5 5年结果：咽下困

7、难年结果：咽下困难 45%45%、呼吸道感染、呼吸道感染29%29%、GERD 48%GERD 48%、最常见、最常见生长发育延迟。生长发育延迟。X X线可线可见同步或不协调地食管痉挛性收缩。见同步或不协调地食管痉挛性收缩。原因：原因：1.1.先天性食管壁神经、肌肉发育异常。先天性食管壁神经、肌肉发育异常。2.2.手术损伤迷走神经的食管支手术损伤迷走神经的食管支28以上大体是当今食管闭锁的概况。以上大体是当今食管闭锁的概况。它的治疗成功，关键在于与早发现、防它的治疗成功，关键在于与早发现、防止吸入性肺炎、合并的先天性心脏畸形。止吸入性肺炎、合并的先天性心脏畸形。新生儿科的发展、新生儿科的发展、NICUNICU的建全，使极低的建全，使极低体重儿和严重肺炎的成活率明显提高。体重儿和严重肺炎的成活率明显提高。手术器材和新生儿麻醉的进步，使手术手术器材和新生儿麻醉的进步，使手术成功有了确切的保障。成功有了确切的保障。29 3031谢谢！