免疫性血小板减少性紫癜解析课件.ppt

1、湖南中医药大学儿科学 概述概述 一、定义：一、定义：又称为特发性血小板减少性紫癜，又称为特发性血小板减少性紫癜，是小是小儿常见的儿常见的出血性疾病出血性疾病。临床特点：皮肤、黏膜自发出血，伴有血小临床特点：皮肤、黏膜自发出血，伴有血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性。臂试验阳性。束臂试验：束臂试验：又称为毛细血管脆性试验。当毒物刺又称为毛细血管脆性试验。当毒物刺激或药物过敏等发生时，毛细血管的完整激或药物过敏等发生时，毛细血管的完整性受到破坏，其脆性或通透性增高，就会性受到破坏，其脆性或通透性增高，就会出现束臂试验阳性。出现束臂试验阳性。试

2、验方法是用血压计的袖带以加压的试验方法是用血压计的袖带以加压的方法，暂时截断血流，持续方法，暂时截断血流，持续5 51010分钟。之分钟。之后于前臂屈侧皮肤划直径后于前臂屈侧皮肤划直径2.5cm2.5cm的圆圈，计的圆圈，计数圈内出血点的数目。正常男性出血点少数圈内出血点的数目。正常男性出血点少于于5 5个，正常女性少于个，正常女性少于1010个。个。二、发病情况：二、发病情况：发病年龄多在发病年龄多在1 15 5岁。男女发病比例无岁。男女发病比例无差异。春季发病数较高。主要致死原因为差异。春季发病数较高。主要致死原因为颅内出血。颅内出血。病因病理病因病理 1 1、病因、病因 约约80%80%

3、在病前在病前3 3周左右有病毒感染史，周左右有病毒感染史，且多为上呼吸道感染。且多为上呼吸道感染。亦有注射活疫苗后发病者。亦有注射活疫苗后发病者。常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓常用的活疫苗有麻疹疫苗、脊髓灰质炎疫苗、鼠疫疫苗、卡介苗，这些灰质炎疫苗、鼠疫疫苗、卡介苗，这些疫苗由毒力弱的活的病原微生物制成。疫苗由毒力弱的活的病原微生物制成。发病机理：发病机理：在发病前常有急性病毒感染史，病毒感染使机体在发病前常有急性病毒感染史，病毒感染使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，血小板受到损伤而被单核巨噬细胞系统所消除；应，血小板受到损伤而

4、被单核巨噬细胞系统所消除；此外，在病毒感染后，体内形成的抗原此外，在病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬巨噬细胞系统吞噬和破坏而导致血小板减少。细胞系统吞噬和破坏而导致血小板减少。患儿血小板相关抗体患儿血小板相关抗体(PAIgG(PAIgG)含量比正常小儿明含量比正常小儿明显增高。显增高。血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体 患者血清中含有抗血小板抗体患者血清中含有抗血小板抗体(IgG(IgG)。具。具有破坏血小板的作用。有破坏血小板的作用。临床表现临床表现有原发和继发之不同，小儿以原发

5、性最多见。原有原发和继发之不同，小儿以原发性最多见。原发性血小板减少性紫癜的特点为发性血小板减少性紫癜的特点为皮肤粘膜广泛性皮肤粘膜广泛性出血，出血程度与血小板的数量有关出血，出血程度与血小板的数量有关。皮肤、粘膜皮肤、粘膜:见瘀点、瘀斑，瘀点多为散在针尖见瘀点、瘀斑，瘀点多为散在针尖样大小，四肢、面部、受压处多见，颜色或红或青样大小，四肢、面部、受压处多见，颜色或红或青紫，压之不褪色。紫，压之不褪色。可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等。严重者可并可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等。严重者可并发颅内发颅内出血出血。贫血和轻度肝脾肿大。贫血和轻度肝脾肿大。临床分3型 新诊断ITP：确诊12个月新诊断型与

6、慢性型的特点新诊断型与慢性型的特点 新诊断型新诊断型：本病呈自限性经过，：本病呈自限性经过，85-9085-90患患儿于发病后儿于发病后l-6l-6个月内能自然痊愈。约有个月内能自然痊愈。约有1010转变为慢性型。转变为慢性型。慢性型慢性型：男女发病数约：男女发病数约1 1：3 3。病程呈发作。病程呈发作与间歇缓解交替出现。约与间歇缓解交替出现。约3030数年后自然数年后自然缓解。反复发作者脾脏常轻度肿大。缓解。反复发作者脾脏常轻度肿大。实验室检查：实验室检查：1.1.血小板，血小板，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性阳性 临床分型：可根据血小板减少的

7、程度判断出血轻重：临床分型：可根据血小板减少的程度判断出血轻重：血小板血小板10010010109 9/L/L而而505010109 9/L/L，仅在外伤后出血；，仅在外伤后出血；血小板血小板505010109 9/L/L，可有自发出血；，可有自发出血；血小板血小板202010109 9/L/L，可见明显出血；，可见明显出血；血小板血小板101010109 9/L/L，出血严重，出血严重2.2.骨髓骨髓：新诊断型新诊断型骨髓巨核细胞数正常或增多。骨髓巨核细胞数正常或增多。慢性型慢性型骨髓巨核细胞数量明显增多，但产板细骨髓巨核细胞数量明显增多，但产板细胞减少。胞减少。3.3.血小板抗体测定：血小

8、板抗体测定：主要是主要是PAIgGPAIgG增高。增高。可有可有血小板相关补体血小板相关补体(PAc3)(PAc3)阳性。阳性。4.4.血小板寿命测定：血小板寿命测定：存活时间明显缩短，甚存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为至只有数小时（正常为8-108-10天）天）5.5.束臂试验束臂试验诊断要点诊断要点1.1.临床以各种临床以各种出血出血为主要症状。为主要症状。2.2.血小板计数血小板计数10010010109 9L L，出血时间，出血时间 延长和血块收缩不良，束臂试验阳性。延长和血块收缩不良，束臂试验阳性。3.3.骨髓骨髓巨核细胞增多或正常，幼稚型和巨核细胞增多或正常，幼稚型和 或成

9、熟未释放型巨核细胞比例增加。或成熟未释放型巨核细胞比例增加。4.4.血清中检出血清中检出抗血小板抗体抗血小板抗体（PAIgGPAIgG）。）。5.5.需需排除其他排除其他引起血小板减少的疾病。引起血小板减少的疾病。鉴别诊断鉴别诊断过敏性紫癜：过敏性紫癜：为出血性斑丘疹，对称分布，为出血性斑丘疹，对称分布，成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数正常，一般易于鉴别。正常，一般易于鉴别。再生障碍性贫血再生障碍性贫血继发性血小板减少性紫癜：继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。化学药物、病毒血症均可引起血小板减少。化学药物、脾

10、功能亢进、部分自身免疫性疾病（如系脾功能亢进、部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤侵犯骨髓和统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤侵犯骨髓和某些溶血性贫血等。某些溶血性贫血等。衄严衄严重时应以肾上腺素棉球或用油纱条填充鼻腔重时应以肾上腺素棉球或用油纱条填充鼻腔以止血。以止血。2.2.肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素一般用泼尼松，每日一般用泼尼松，每日1.51.52mg/kg 2mg/kg，分，分3 3口服，视病情逐渐减量，口服，视病情逐渐减量，疗程一般不超过疗程一般不超过4 4周。重度病人的初始治疗宜周。重度病人的初始治疗宜采用冲击疗法：地塞米松每日采用冲击疗法：地塞米松每日1.51.52m

11、g/kg2mg/kg，或用甲基泼尼松每日或用甲基泼尼松每日202030mg/kg 30mg/kg，静脉滴注，静脉滴注，连用连用3 3天后，改泼尼松口服，待出血减轻，血天后，改泼尼松口服，待出血减轻，血小板上升后减量、停药。疗程一般不超过小板上升后减量、停药。疗程一般不超过4 4周。周。其主要作用是：其主要作用是：降低毛细血管通透性；抑制血小降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核巨噬细胞系统破坏有抗体板抗体产生；抑制单核巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。吸附的血小板。3.3.丙种球蛋白丙种球蛋白大剂量静脉注射丙种球蛋白。大剂量静脉注射丙种球蛋白。常用剂量每日常用剂量每日0.4g/kg

12、0.4g/kg，静滴，连用，静滴，连用5 5天。或每天。或每日日1g/kg1g/kg静滴，连用静滴，连用2 2天，以后每天，以后每3 34 4周一次。周一次。其主要作用是：其主要作用是：封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核细胞吞胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核细胞吞噬血小板的作用；噬血小板的作用；在血小板上形成保护膜抑制在血小板上形成保护膜抑制血浆中的血浆中的IgGIgG或免疫复合物与血小板相结合，从而或免疫复合物与血小板相结合，从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏；使血小板避免被吞噬细胞所破坏；抑制自身免抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体

13、减少。疫反应，使抗血小板抗体减少。4.4.血小板输注血小板输注急性急性ITPITP患儿血循环中有大量患儿血循环中有大量PAIgGPAIgG，输入血小板会很快被破坏，故一般不主，输入血小板会很快被破坏，故一般不主张输血小板，张输血小板，只有在发生颅内出血或急性内脏只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板。大出血、危及生命时才输注血小板。每次每次0.20.20.25U/kg0.25U/kg，隔日，隔日1 1次，至出血减轻，血小板达到次，至出血减轻，血小板达到安全水平（安全水平（303010109 9/L/L）。并需要同时予以大）。并需要同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小

14、板被破剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板被破坏。坏。5.5.脾切除脾切除适用于慢性血小板减少性紫癜。适用于慢性血小板减少性紫癜。一般认为，病程超过一般认为，病程超过1 1年，用激素及免疫抑年，用激素及免疫抑制剂等多种疗法无效，出血症状严重，年制剂等多种疗法无效，出血症状严重，年龄在龄在6 6岁以上为脾切除指征。巨核细胞减少岁以上为脾切除指征。巨核细胞减少（术前必须做骨髓检查）、血小板抗体增（术前必须做骨髓检查）、血小板抗体增高者，手术效果不佳。高者，手术效果不佳。6.骨髓抑制，可能发生粒细胞减少或缺乏症；骨髓抑制，可能发生粒细胞减少或缺乏症；肝功能损害，使谷丙转氨酶（肝功能损害，使谷丙转氨酶

15、（SGPTSGPT或或ALTALT）增高；增高；性机能损害，尤其是男性，少数可发生不性机能损害，尤其是男性，少数可发生不育；育；脱发；脱发；出血性膀肌炎，血尿增多；出血性膀肌炎，血尿增多；恶心、呕吐、食欲不振等胃肠道反应。恶心、呕吐、食欲不振等胃肠道反应。7.7.其他对症治疗其他对症治疗有或疑有感染者，酌情有或疑有感染者，酌情合理使用抗生素；合理使用抗生素；有出血倾向者给予大有出血倾向者给予大剂量维生素剂量维生素C C、安络血和止血敏等止血剂。、安络血和止血敏等止血剂。【预防与调护【预防与调护】一、预防一、预防 1.1.积极参加锻炼，增强体质，提高抗病能力。积极参加锻炼，增强体质，提高抗病能力

16、。2.2.积极寻找引起本病的各种原因，防治各种积极寻找引起本病的各种原因，防治各种感染性疾病。感染性疾病。二、调护二、调护1.1.急性期或出血量多时，卧床休息，限制患急性期或出血量多时，卧床休息，限制患儿活动，消除紧张情绪。儿活动，消除紧张情绪。2.2.大出血者，应绝对卧床休息。大出血者，应绝对卧床休息。3.3.避免外伤和跌扑碰撞，防止创伤和颅内出避免外伤和跌扑碰撞，防止创伤和颅内出血。血。预后预后 本病呈自限性过程，本病呈自限性过程，85%-95%85%-95%患儿于发患儿于发病后病后1-61-6个月内能自然痊愈。约有个月内能自然痊愈。约有10%10%患儿患儿转变为慢性型。慢性型患者病程可迁延数转变为慢性型。慢性型患者病程可迁延数年，但最终约有年，但最终约有30%-50%30%-50%病例自然缓解痊愈。病例自然缓解痊愈。病死率约为病死率约为1%1%，主要致死原因为急性期颅，主要致死原因为急性期颅内出血。内出血。