肾脏混合性上皮间质瘤课件-2.ppt
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- 肾脏 混合 上皮 间质 课件 _2
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1、肾脏混合性上皮间质瘤(优选)肾脏混合性上皮间质瘤CT影像诊断左肾囊实性占位,待定,请结合临床,建议进一步检查。病例影像诊断特点病例影像诊断特点左肾上级囊实性巨大 肿物,可见分隔,壁及分隔轻度、渐进性强化,临近器官受压,移位。其中3例表现为典型的分房状囊实性肿块,内部间隔强化,一例发现强化的壁结节。大约15%的肾细胞癌会发生囊变。大体标本病理典型者肿瘤由多发囊肿和实性区域构成,多起源于肾脏中心部位,呈膨胀性生长,常突入肾盂。右肾后极所示囊性病变有一厚壁强化。肾脏混合性上皮间质瘤(MEST)是一种罕见的良性肿瘤,主要发生于围绝经期女性。延迟期见造影剂进入肾上盏。多数患者以血尿、腰痛、腰部不适,触及
2、包块、尿路感染为症状。由于大多数的MEST被分为Bosniak III或IV型,主要与囊性肾癌鉴别诊断。28岁女性,患有家族性腺瘤样息肉病。其中3例表现为典型的分房状囊实性肿块,内部间隔强化,一例发现强化的壁结节。VR CT 示左肾被多发大小不等的囊肿所取代,各囊肿之间不相通,很少或无强化。囊性肾发育不良(MDK)结合MEST特点,主要与囊性肾肿块相鉴别肾脏混合性上皮间质瘤(MEST)是一种罕见的良性肿瘤,主要发生于围绝经期女性。左肾上级囊实性巨大 肿物,可见分隔,壁及分隔轻度、渐进性强化,临近器官受压,移位。28岁女性,患有家族性腺瘤样息肉病。以往被称为成人中胚叶肾瘤、多房囊性肾瘤伴卵巢样间
3、质、肾盂囊性错构瘤和成人成熟性肾母细胞瘤等,这些病变被认为具有相同的临床和病理特征,实际上是同一 种肿瘤,即被统一命名为肾脏混合性上皮间质肿瘤。延迟期见造影剂进入肾上盏。病理结果肾脏混合性上皮间质瘤(MEST)WHO关于MESTK的病理诊断标准:大体标本病理典型者肿瘤由多发囊肿和实性区域构成,多起源于肾脏中心部位,呈膨胀性生长,常突入肾盂。镜下肿瘤由间质包绕多少不等的肾小管和大小不等的囊肿构成。间质为易变的富含胞质、有饱满细胞核的梭形细胞。MEST肾脏混合性上皮间质瘤(MEST)是一种罕见的良性肿瘤,主要发生于围绝经期女性。MEST由Michal和Syrucek于1998年首先命名并报道。以往
4、被称为成人中胚叶肾瘤、多房囊性肾瘤伴卵巢样间质、肾盂囊性错构瘤和成人成熟性肾母细胞瘤等,这些病变被认为具有相同的临床和病理特征,实际上是同一 种肿瘤,即被统一命名为肾脏混合性上皮间质肿瘤。就目前已有文献来看 肾混合性上皮间质瘤最好的概括了该肿瘤的特点.目前的文献主要集中于其病理学方面的特征,仅仅少数病例报道涉及到其影像学特点。容易与一些良恶性肾肿瘤相混淆,例如成人囊性肾瘤、复杂肾囊肿、囊性肾细胞癌等疾病。MEST诊断比较困难,多数病例需要经过手术病理证实。结合CT二维多平面重建和三维容积再现技术可以辅助定性诊断,并制定手术计划。临床和病理特征迄今为止,文献中大约报道约100例MEST,几乎均发
5、生于围绝经期妇女。仅仅7例报道发生于男性,其中一例发生在前列腺癌患者,在发现肾肿块前,曾用己烯雌酚治疗7年、利普安治疗4年的药物去势治疗,并且细胞免疫组化部分雌激素和孕激素受体表达阳性。多数MEST女性患者有长期口服雌激素治疗史。多数患者以血尿、腰痛、腰部不适,触及包块、尿路感染为症状。大约25%MEST患者是偶然发现的。MEST是一种复杂的囊实性肿瘤,具有间质和上皮的成份,间质成份主要由类似卵巢间质的可以表达雌孕激素受体的梭形细胞组成。上皮组织主要构成上皮细胞囊腔或微囊状结构。在几乎所有的随访病例中,MEST作为一种良性肿瘤手术切除。也有一些病例报道了与MEST相关的肉瘤的发生。以下5例病例
6、中,MEST均表现为良性的组织学特征。影像学表现典型的CT表现边界清楚的,多发分隔的囊实性肿块,分隔及壁延迟强化,但有些病例内部分隔明显强化。相关的超声和MRI表现报道很少 Park等报道了一 例MEST,超声为不均匀高回声肿块,MRI为不均匀强化的囊实性肿块。Sahni报道一例MEST的超声表现,边界清楚,部分囊性伴中心结节;囊性成份MRI表现为T1低信号,T2高信号,中心结节T1表现为高信号,T2为低信号,增强有强化。以下5例病例中,MEST表现为膨胀性生长的复杂肾肿块,不均匀渐进强化。其中3例表现为典型的分房状囊实性肿块,内部间隔强化,一例发现强化的壁结节。据此推测延迟强化的程度取决于肿
7、瘤细胞中梭形细胞的成分,在细胞密集区域强化明显,纤维区域仅轻微的强化。2例有局部囊壁的钙化,一例有高密度的出血成份。病例4是一例不典型的MEST,肿瘤主要由脂肪成分组成,囊性成分很少。术前诊断为血管平滑肌脂肪瘤。病理证实为MEST,MEST存在脂肪组织之前也报道过。MEST可以疝入肾盂,类似移行细胞癌。病例病例1.60岁女性患者,岁女性患者,右肺腺癌的病右肺腺癌的病史。史。CT偶然偶然发现右肾囊性发现右肾囊性肿块肿块进行了部分肾进行了部分肾切除。切除。切除的切除的大体标本可见大体标本可见类似卵巢间质类似卵巢间质的厚间隔和充的厚间隔和充满浆液的多房满浆液的多房囊类结构。囊类结构。右肾后极所示囊性
8、病变有一厚壁强化。大约25%MEST患者是偶然发现的。二者都好发于女性,尤其是围绝经期的女性,CT上都表现为内部有薄分隔的复杂囊性病变。MEST是一种囊性或部分囊性伴实性成份,内部分隔的厚度大于或者等于5mm;女,67,左腿深静脉血栓病史。复杂性肾囊肿也属于囊性肾病变的一种,具有不强化的薄的内部分隔,可以有薄壁钙化,没有壁结节。MDK是大小不等的囊取代了肾实质,囊彼此不相通,仅仅有轻微或无强化,在排泄期看不到造影剂的排泄。无明显的囊性成份可见。囊性肾发育不良(MDK)目前的文献主要集中于其病理学方面的特征,仅仅少数病例报道涉及到其影像学特点。大体标本病理典型者肿瘤由多发囊肿和实性区域构成,多起
9、源于肾脏中心部位,呈膨胀性生长,常突入肾盂。囊性肾细胞癌包括多房囊性肾细胞癌,肾细胞癌来源于先前的良性囊肿,而囊变来源于先前的实性成份。MEST诊断比较困难,多数病例需要经过手术病理证实。囊性成份MRI表现为T1低信号,T2高信号,中心结节T1表现为高信号,T2为低信号,增强有强化。以下5例病例中,MEST表现为膨胀性生长的复杂肾肿块,不均匀渐进强化。其中3例表现为典型的分房状囊实性肿块,内部间隔强化,一例发现强化的壁结节。肾盂内可见看到明显的充盈缺损影。也有一些病例报道了与MEST相关的肉瘤的发生。2例有局部囊壁的钙化,一例有高密度的出血成份。VR CT 示左肾被多发大小不等的囊肿所取代,各
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