溶血性贫血-课件.ppt
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- 溶血 性贫血 课件
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1、学习目的学习目的 1 1、了解溶血性贫血的概念及分类。、了解溶血性贫血的概念及分类。2 2、熟悉其病因及发病机制。、熟悉其病因及发病机制。3 3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。4 4、掌握其临床表现。、掌握其临床表现。5 5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。教。概概 念念 溶血:红细胞非自然衰老而提前遭受破溶血:红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。坏的过程。溶血性疾病:发生溶血而骨髓能够代偿溶血性疾病:发生溶血而骨髓能够代偿,未出现贫血。,未出现贫血。溶血性贫血:溶血程度超过造血代偿能溶血性贫血:溶血
2、程度超过造血代偿能力,出现贫血。力,出现贫血。68倍倍120天天 概概 念念 溶血性贫血(溶血性贫血(Hemolytic Anemia)是是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。分分 类类1.按红细胞被破坏的原因分为遗传性和按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性获得性2.按病因及发
3、病机制分为红细胞内结构按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血环境异常所致的溶血性贫血3.按溶血发生的场所分为血管外溶血和按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血血管内溶血1、了解溶血性贫血的概念及分类。分子间发生聚集或形成结晶1、了解溶血性贫血的概念及分类。按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血2、潜在并发症:急性肾衰竭并发症 严重者心衰、休克 胆结石周围血液中出现幼红细胞:约1%,还可见豪-胶(Howell-Jolly)小体红细胞寿命缩短:溶血最可靠的指标按病
4、因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血苯、铅、蛇毒等直接破环发发 病病 机机 制制 一、红细胞受到破坏寿命缩短一、红细胞受到破坏寿命缩短(一)红细胞膜异常(一)红细胞膜异常1.红细胞膜支架异常红细胞膜支架异常 易于在单核易于在单核-吞噬细胞系统内破坏吞噬细胞系统内破坏2.红细胞对阳离子通透性改变红细胞对阳离子通透性改变 红细胞内红细胞内K+漏出及漏出及Na+内流增加内流增加3.红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜吸附有抗体或补体 易于在单核易于在单核-吞噬细胞系统内破坏吞噬细胞系统内破坏4.红细胞膜化学成分改变红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆
5、碱减少胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少发发 病病 机机 制制 (二)(二)红细胞酶和能量代谢异常红细胞酶和能量代谢异常丙酮酸激酶和丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏缺乏红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损(三)血红蛋白异常(三)血红蛋白异常分子间发生聚集或形成结晶分子间发生聚集或形成结晶氧化作用破坏血红蛋白,海因小体形成氧化作用破坏血红蛋白,海因小体形成发发 病病 机机 制制(四)物理和机械因素(四)物理和机械因素瓣膜对红细胞的机械性损伤瓣膜对红细胞的机械性损伤微血管内纤维蛋白条索的形成微血管内纤维蛋白条索的形成(五)化学毒物或生物毒素(五)化学毒物或生物毒素苯、铅、蛇毒等直接
6、破环苯、铅、蛇毒等直接破环(六)其他:药物,感染,脾亢等(六)其他:药物,感染,脾亢等二、血红蛋白的降解二、血红蛋白的降解(一)血管内溶血(一)血管内溶血 RBC在血循环破坏,见于:在血循环破坏,见于:血型不合输血血型不合输血 PNH 输注低渗溶液输注低渗溶液 发发 病病 机机 制制循环血液循环血液红细胞红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统网状内皮系统粪胆原正常红细胞代谢正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉血管内溶血的过程血管内溶血的过程血红蛋血红蛋白白游离游离血红蛋血红蛋白白高铁血红蛋高铁血红蛋白白血红素血红素血红蛋白结合体血红蛋白结合体结合珠蛋白结合珠蛋白高胆红
7、素血症高胆红素血症血红蛋白尿血红蛋白尿 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出尿胆原排出肾肾肝脏肝脏胆汁胆汁肠肠血液血液重吸收重吸收粪胆原粪胆原粪胆原排出增多:可增至4001000mg饮食护理 避免进食一切可能加重溶血的食物或药物,鼓励多饮水2000-3000毫升/日、勤排尿。游离血红蛋白增加:正常仅约1040mg/L贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。微血管内纤维蛋白条索的形成提示骨髓代偿性增生的实验室检查
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